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2021年3月,67歲的呂爺爺在田里干活,想著干完活回家可以讓老伴給自己炒幾個(gè)菜喝點(diǎn)小酒,活干到一半,突然覺(jué)得身體和四肢的皮膚都癢癢的,沒(méi)多久全身各處都起滿了紅疹,突出表面,奇癢難忍。
呂爺爺趕緊回家,家人看他滿身的紅疹,嚇壞了,趕緊將他送到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,醫(yī)生看過(guò)后,說(shuō)是過(guò)敏,給了糖皮質(zhì)激素和西替利嗪抗過(guò)敏治療后,紅疹在幾天內(nèi)逐漸褪去,但遺留有很多皮膚色素沉著。在之后的幾個(gè)月里,紅疹起了退,退了便留下色素沉著。
是什么原因引起的皮膚色素沉著病呢?
這種癥狀很奇怪,難倒了很多醫(yī)生,查來(lái)查去也沒(méi)有找到原因,甚至給呂爺爺做了皮膚活檢。活檢報(bào)告提示為皮膚白色萎縮。
什么叫皮膚白色病變呢?
皮膚白色萎縮一般指真皮血管非炎癥性血栓形成,是皮膚血管損傷的終末期表現(xiàn),大多數(shù)皮膚白色病變?yōu)槔^發(fā)性。
通過(guò)皮膚活檢,呂爺爺皮膚色素沉著病并沒(méi)有診斷清楚。
而后的半年里,呂爺爺?shù)纳眢w發(fā)生了很多奇怪的事情,手麻、腳麻;坐起后頭暈、黑蒙;下肢浮腫;腹股溝、鎖骨上、腋窩下多發(fā)淋巴結(jié)腫大;脾大;反復(fù)查血小板降低,貧血...不僅僅是皮膚出現(xiàn)了異常,周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng),淋巴系統(tǒng)都出現(xiàn)了嚴(yán)重的病變。
很多不好的事情在呂爺爺身上發(fā)生,他和家屬們都很著急,隨后兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)的到各家醫(yī)院里做很多項(xiàng)檢查,包括骨穿、腰穿、頭顱MRI,肺部CT,反復(fù)查各項(xiàng)血的指標(biāo),最后依然沒(méi)查出來(lái)病因。
雖然不了解疾病的原因,但按照免疫系統(tǒng)性疾病,用了血漿置換、激素等治療,癥狀沒(méi)有得到任何改善,治療沒(méi)有任何療效,呂爺爺很失望也很難過(guò)。眼看著自己的病越來(lái)越嚴(yán)重,也不知道該怎么辦!
2022年2月,呂爺爺?shù)轿以洪T(mén)診就診,看著他有皮膚病、血液、神經(jīng)、淋巴等多系統(tǒng)累及,我的第一印象診斷為POEMS綜合征,送檢了關(guān)鍵性診斷的免疫蛋白電泳,指標(biāo)為陰性。
而后我們發(fā)現(xiàn)呂爺爺?shù)牟〔皇悄敲春?jiǎn)單,全面給他做了疾病的篩查,當(dāng)查到全身PET-CT的時(shí)候,發(fā)現(xiàn)了異常。
原來(lái)在呂爺爺?shù)挠曳吻皟?nèi)基底段比較隱蔽的地方,藏匿著一個(gè)腫瘤,因?yàn)槲恢脤?shí)在特殊,所以很難被發(fā)現(xiàn)。
至此疾病診斷明確:肺部占位(肺癌);副腫瘤綜合征;周?chē)窠?jīng)病。呂爺爺需要及早做病理,確定腫瘤性質(zhì),進(jìn)一步做放化療。
什么是副腫瘤綜合癥呢?
肺癌大家都或多或少的知道,那么副腫瘤綜合征是怎樣的一種疾病呢?我們?cè)撛趺礃尤W(xué)習(xí)和理解呢?
事實(shí)上副腫瘤綜合癥是腫瘤獨(dú)有的一種不明原因的疾病,它伴隨著腫瘤或先于腫瘤出現(xiàn),大多數(shù)情況是隨著癌癥的生存期延長(zhǎng),這種疾病會(huì)逐漸出現(xiàn)。
大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,這種疾病和免疫功能障礙有關(guān)系。因?yàn)槟[瘤會(huì)引起炎癥相關(guān)抗體,而身體的各個(gè)部位的細(xì)胞和組織有相同或相似的抗原決定簇,腫瘤炎性抗體會(huì)靶向的與細(xì)胞或組織產(chǎn)生特殊的免疫反應(yīng),從而對(duì)特定器官造成損害,最常累及的是神經(jīng)系統(tǒng)。
在臨床上比較常見(jiàn)的能造成副腫瘤綜合癥的腫瘤包括,肺癌、乳腺癌、胃癌等等。在腫瘤確診后診斷副腫瘤綜合癥并不難,若在腫瘤確診前出現(xiàn)相關(guān)癥狀,則容易出現(xiàn)誤診和漏診的情況,我們的呂爺爺就是這種情況,開(kāi)始的皮膚色素沉積病,和后來(lái)的一系列其他系統(tǒng)的損害,事實(shí)上是腫瘤在“作怪”。
副腫瘤綜合癥臨床表現(xiàn)和疾病特點(diǎn)包括:
01
中老年多見(jiàn),病情進(jìn)展快,藥物治療效果比較差。以呂爺爺為例,年齡較大,在半年當(dāng)中,逐漸出現(xiàn)不同器官的臨床癥狀,并嘗試應(yīng)用過(guò)各種各樣的藥物,都沒(méi)有效果。
02
臨床表現(xiàn)有多樣性,最常累及的是神經(jīng)系統(tǒng),表現(xiàn)為小腦、腦干、周?chē)窠?jīng)受損;如果累及血液系統(tǒng)表現(xiàn)為三系減低和脾大;如果累及到皮膚會(huì)有皮損或色素沉著;如果累及到肌肉會(huì)有肌酶增高。
03
影像學(xué)檢查和臨床表現(xiàn)不對(duì)應(yīng),大多數(shù)病人都是都在發(fā)現(xiàn)癌癥之前出現(xiàn)PN癥狀,換句話說(shuō)臨床癥狀重而影像學(xué)檢查正常。呂爺爺在醫(yī)院里做了很多影像學(xué)檢查都沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤。而后經(jīng)過(guò)精準(zhǔn)查找腫瘤的影像學(xué)手段PET-CT才發(fā)現(xiàn)了肺癌的蹤影。
04
誤診率較高。
由于PN有臨床多樣性、不典型,多系統(tǒng)累及,早于腫瘤出現(xiàn),臨床檢測(cè)的手段有局限性等特點(diǎn)。極易和其他疾病相混淆,誤診率很高。
總結(jié)和經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)
當(dāng)中年以上患者神經(jīng)系統(tǒng)損害,或發(fā)生沒(méi)法解釋的多系統(tǒng)累及性疾病,發(fā)病的過(guò)程及后續(xù)不符合原發(fā)疾病的演變規(guī)律,且短期內(nèi)出現(xiàn)惡化,影像學(xué)又查不出病因的情況下,一定要想到副腫瘤綜合征的可能。
應(yīng)該當(dāng)即進(jìn)行全面的輔助檢查進(jìn)行排查,尤其對(duì)腫瘤進(jìn)行重點(diǎn)篩查,并密切隨訪,早診斷、早抓住治療時(shí)機(jī),防止誤診和漏診。
圖片來(lái)源:攝圖網(wǎng)
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作者介紹
武玉軍
海軍第九〇五醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科 主治醫(yī)師
簡(jiǎn)介:碩士研究生,畢業(yè)于泰山醫(yī)學(xué)院影像醫(yī)學(xué)與介入放射學(xué),現(xiàn)任海軍第九〇五醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師,從事神經(jīng)內(nèi)科臨床工作10年,缺血性腦卒中介入診療工作8年。
擅長(zhǎng):復(fù)雜腦血管病的診斷和治療,對(duì)重癥病人的搶救及康復(fù)也有獨(dú)到的見(jiàn)解。
章悅 主治醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
簡(jiǎn)介:章悅,男,1981.07出生,1999年考入復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院(原上海醫(yī)科大學(xué))七年制,2006年神經(jīng)病學(xué)專業(yè)碩士畢業(yè)進(jìn)入復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科工作,2011年晉升為主治醫(yī)師,2014年復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)博士畢業(yè)。
專業(yè)方向:癲癇,神經(jīng)遺傳病及神經(jīng)內(nèi)科各類疑難雜癥。目前為華山醫(yī)院神經(jīng)科主治醫(yī)師。
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