近日，5歲的小雨（化名）

在吃了一包堅果后

竟被卷入一場生死危機

父母沒留意到，孩子食用的堅果里混有蠶豆，小雨還誤食了約200g，短短幾天可怕的變化發(fā)生了：突變“小黃人”、面無血色、同時出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱……

記者從廣東醫(yī)科大學順德婦女兒童醫(yī)院（順德區(qū)婦幼保健院）了解到，日前，該院收治了一名特殊的轉(zhuǎn)院兒童小雨，該名兒童因食用了蠶豆，并且患上少見的蠶豆病，引發(fā)了溶血危象。

小雨被轉(zhuǎn)入該院的兒童重癥醫(yī)學科時，一紙“極重度貧血”的診斷書，讓小雨媽媽瞬間崩潰。

當時，小雨皮膚重度黃染，活脫脫一個“小黃人”，小臉蒼白無血色，曾經(jīng)明亮的雙眼也失去神采；此外，排出的尿液如同醬油。更危險的是，小雨還同時出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱，整個人萎靡不振。

治療前尿液顏色為濃茶色

隨即，該院啟動多學科會診，聯(lián)手打響“生命保衛(wèi)戰(zhàn)”，兒童重癥醫(yī)學科醫(yī)護團隊立刻展開緊急救援。

經(jīng)過該院醫(yī)生及時的搶救，小雨最終轉(zhuǎn)危為安。

#蠶豆病溶血危象是什么？

蠶豆病，學名“紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。

簡單說：在正常情況下，G6PD酶是紅細胞的“超級保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩(wěn)定。然而，蠶豆病患者，天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質(zhì)，如同兇殘的“敵軍”，對毫無保護的脆弱紅細胞發(fā)起瘋狂進攻，導致紅細胞大量破裂（溶血），血紅蛋白“尸橫遍野”，引發(fā)急性溶血性黃疸和貧血。

當病情急劇惡化，就發(fā)展成要命的溶血危象。此時，患者的體內(nèi)紅細胞數(shù)量銳減，身體嚴重缺氧，直接威脅生命。

醫(yī)生表示，溶血危象的“奪命三招”可謂是招招致命。一是急速惡化的貧血，因紅細胞像雪崩一樣減少，身體各器官嚴重“缺氧”，心臟超負荷工作，隨時可能“罷工”（心衰）；二是變重度“小黃人”黃疸，膽紅素（紅細胞破裂產(chǎn)物）在體內(nèi)瘋狂堆積，皮膚、眼白重度發(fā)黃。

更可怕的是，超高膽紅素可能“毒害”大腦（膽紅素腦病），造成永久性傷害；還有其他“索命信號”，例如頭痛欲裂、天旋地轉(zhuǎn)，站都站不穩(wěn)，惡心嘔吐，啥也吃不下，肚子還像被刀絞一樣劇痛，畏寒、高燒甚至全身衰竭，脈搏微弱、血壓驟降、神志不清甚至昏迷等等。

值得一提的是，當尿液變成濃茶或醬油色，這就是大量血紅蛋白被“沖”出來的證據(jù)，需要被重視。

#高危名單：這些人最易被“盯上”

那么哪些人會被這一惡疾“盯上”？院方表示，10歲以下兒童，尤其男孩子需要注意。因遺傳特性決定，男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發(fā)病；女性需兩條都有才發(fā)病，故男性風險高得多。

此外，有家族史者也要注意，因該疾病約40%患者有家族史，若家里若有人得過蠶豆病，其他成員（尤其男孩）是“高危人群”，必須高度警惕。

“南高北低”是該疾病的特征，在相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高。個別地區(qū)可達20%（全國的發(fā)病率約為4%~5%）。

所以，這些“易感人群”一定要筑起防線，預(yù)防溶血危象的“銅墻鐵壁”。其中，絕對禁食“死亡豆”，把“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”刻進DNA，例如新鮮蠶豆、干蠶豆；豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能害了寶寶，因此哺乳期也要忌口。

除了主動攝入，被動攝入的環(huán)境也要注意。例如，蠶豆開花季節(jié)，遠離種植區(qū)，避免吸入花粉，家里衣柜別放樟腦丸，因為樟腦丸含“萘”，有氧化性風險。

值得一提的是，用藥也要考慮到安全，就醫(yī)必“自曝”病史。一些如對乙酰氨基酚（常見退燒藥）、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧藥、甚至大劑量維生素C等氧化性藥物，都可能觸發(fā)溶血。

院方還表示，有病史的患者在看病時，務(wù)必第一時間、明確地告訴醫(yī)生：“我有蠶豆病（G6PD缺乏）！”這是救命的關(guān)鍵信息。

記者了解到，目前，廣東地區(qū)的新生兒篩查項目中，包含了G-6-PD缺乏癥篩查。一般情況下，接產(chǎn)醫(yī)院會在新生兒出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生兒足跟血滴在專用濾紙片上，干燥后密封冷凍保存，送新生兒疾病篩查中心篩查檢測。家長可在采血醫(yī)院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結(jié)果。

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來源：廣州日報

編輯：郭強仔????

責編：李鋒?

監(jiān)審：邱珊