最近，有媒體報道了一場拳擊比賽，說意大利女拳手放棄和跨性別對手比賽。報道稱哈利夫曾是一名男性，并接受過變性手術。

隨后，有人“辟謠”，說哈利夫從小都是“女性”，生殖器官也是“女性”，一直參加的女子組比賽，但染色體檢測是46，XY。

生活中可能會遇到這種情況，你以為Ta是某種性別，結果卻和你想的不一樣。

我們要弄清楚“Ta”到底是男性還是女性？如何確定這個人的“性別”？

這里我們先要了解一個概念：性征，也就是區別男性和女性在生物學上差異的特征。性征有第一性征和第二性征之分。

第一性征就是生直器的區別，男性的阿丁和蛋蛋，女性的音道子宮和卵巢。

第二性征是生直器以外的身體結構功能方面的差異。比如乳房、胡須等等生理特征。

所以，看一個人的外生直器官屬于通過第一性征進行判斷，而“乳房有沒有發育、有沒有胡子”則是通過第二性征來判斷。大多數情況下，這種方法是行得通的，但是有時候這兩種方法有可能“失效”。

人的“性別”到底有幾種？

一提到性別，很多人第一反應就是男性和女性這兩種。實際上，可以將人的“性別”分為6種，分別是：

1、染色體性別（核性別）：男性46,XY，女性46,XX。

2、性腺性別：正常男性為睪丸，女性為卵巢。

3、內外生殖器性別：男性有輸精管、附睪、精囊、前列腺、penis與陰囊；女性有輸卵管、子宮、音道、音蒂和大小音唇。

4、性激素性別：睪丸主要產生雄激素，也有少量雌激素；卵巢主要產生雌激素，也有少量雄激素。雄激素使男性性發育并維持男性性功能；雌激素使女性性發育并維持女性特征。

5、社會性別：一個人在社會中按男性或女性撫養與生活稱為社會性別。也就是說，外界認為Ta是男性還是女性。

6、心理性別：一個人的性格、愛好、行為、思想、性欲、認同感等符合一種性別，稱為心理性別。

性分化與發育異常

一般來說，男性和女性的這6種“性別”的表現是一致的。

性別的分化與發育是一個復雜的連續過程。在精子和卵子受精結合的時候，性染色體決定了遺傳性別，遺傳性別決定性腺性別，性腺性別決定激素性別，激素影響內外生殖器向男性或女性發展（也就是生直器性別）。

這其中任何一個環節異常都可以造成性別異常。如果遺傳性別、性腺性別、表型性別三者存在異常，則稱為性發育異常（disorder of sex development，DSD）。

比如，性染色體為XY的人，如果睪丸沒有發育，外生殖器表現為女性，在出生時可能就被當作女孩子來撫養，“他”的心理性別和社會性別可能就是女性。

曾經有新聞報道，一位“女生”到了14歲沒有來月經，家里人都以為可能來月經晚，再過兩年應該就會來，便沒有在意。可過了幾年后，還是沒有月經，去醫院一檢查才發現，原來“她”的染色體是46,XY，原以外是女性外陰的位置其實是嚴重的尿道下裂，而“音蒂”則是penis。這種以前也叫男性假兩性畸形。

我之前也遇到過類似的病例。一位單親媽媽帶著上小學的“兒子”來看病，說孩子沒法站著小便，只能蹲著。查體時發現，外生殖器看上去像是男性，但又不完全像，檢查染色體后結果顯示為46,XX。也就是說，從染色體性別來說，“他”是女孩，“penis”其實是肥大的音蒂，“陰囊”則是大音唇。這種以前也叫做女性假兩性畸形。

以前臨床上將這些兩性畸形稱為真兩性畸形、男性假兩性畸形、女性假兩性畸形，現在已經不怎么使用假兩性畸形這種說法了。

目前使用性染色體異常（包括性染色體數與結構異常）、性腺發育異常（性染色體正常）以及性激素與功能異常（性染色體與性腺正常）來分類性分化及發育異常。

“女子”拳擊手性染色體是XY，怎么回事？

如果確定染色體是46，XY，但外表卻是女性的表現，有可能是性腺發育異常或者性激素與功能異常導致的。

其中，XY完全性腺發育不全綜合征由Swyer在1955年首次報道，因此也叫Swyer綜合征。患者表現為具有女性生殖系統，包括陰道、子宮、輸卵管，身高普遍偏高，缺乏性腺（也就是卵巢）。Swyer綜合征患者的卵巢呈條索狀，無法正常發育，被無功能的纖維組織所取代。因為缺乏卵巢，這類“女性”無法產生雌激素，也不會進入青春期。

大約15-20％的Swyer綜合征患者，是由于Y染色體性別決定區（sex-determining region on the Y chromosome, SRY）基因的突變或缺失造成的。在典型XY個體中，SRY基因的表達激活性腺分化成睪丸的通路。在典型XX個體中，SRY基因缺失和睪丸通路主動抑制使性腺分化為卵巢。

大家可以把這個SRY基因理解為一個性別控制開關，有了它就往睪丸分化（表現為男性），沒有它就往卵巢分化（表現為女性）。

這類患者的染色體雖然是46，XY，但是其Y染色體上控制發育為“男性”的基因丟失，最終發育成了女性的特征。

另一種討論比較多的，就是雄激素不敏感綜合征（androgen insensitivity syndrome，AIS），這是一種先天性生殖器發育畸形的特殊疾病，是性發育異常中46，XY表型中最常見的原因，也稱為睪丸女性化。

AIS多是由于染色體Xq11-12上的雄激素受體編碼序列中的異常引起的，導致雄激素抵抗，是一種罕見病，發生率約為1∶2 000 000。患者染色體核型為46，XY，但存在外生殖器表現女性化或男性化不足等表征。其中完全型雄激素不敏感綜合征患者因為多具有女性外生殖器的外形，社會性別常為女性。但是這類患者的體內沒有子宮，陰道是盲端，性腺為睪丸，常在腹股溝管中存在，因此不會發生初潮。

那哈利夫是哪種情況呢？因為目前關于她的資料有限，無法判斷“她”具體是怎樣的情況。但如果確如外界所說，“她”的染色體是46，XY的話，那么她應該是存在性發育異常。

當然，如果想要明確診斷的話，還需要去醫院就診詳細檢查才行。

好了，這期內容有點復雜，不知道大家看沒看明白，如果沒弄懂的話，一定是我沒寫清楚。不過，下次還這樣！溜了溜了~

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