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驚了,原來肌營養不良居然分為這么多種類型,早了解早知道

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肌營養不良(muscular dystrophy,MD)是一類由遺傳基因突變導致的原發性進行性骨骼肌疾病。這些遺傳變異影響了肌肉細胞的正常結構和功能,導致肌肉逐漸萎縮、無力,甚至完全喪失運動能力。肌營養不良不僅影響骨骼肌,還可能累及心肌等其他肌肉組織,對患者的生命健康構成嚴重威脅。

杜氏肌營養不良癥:最為常見的 “急先鋒”



假肥大型肌營養不良癥(PMD),尤其是杜氏肌營養不良癥(DMD),是進行性肌營養不良中最常見且嚴重的一型,堪稱這一疾病領域的“急先鋒”。該病多見于學齡前和學齡期兒童,屬于X-連鎖隱性遺傳病,男性為主要患者,女性多為突變基因攜帶者。PMD由抗肌萎縮蛋白基因(DMD基因)突變引發,導致肌纖維壞死、變性、再生,并伴有肌纖維肥大、萎縮及間質結締組織增生。患兒早期可能出現近端肌肉無力、肌肉萎縮、行走困難、小腿假性肥大等癥狀,隨病情進展,還可能出現心肌損害、智力發育遲緩等嚴重并發癥。目前,PMD尚無有效的根治方法,但及時的對癥支持治療、恰當的護理及康復訓練可提高患者生活質量。預防PMD的關鍵在于早期識別、遺傳咨詢及產前診斷,以降低患病風險。

肌營養不良bmd:病程漫長的 “隱匿者”



肌營養不良BMD(Becker型肌營養不良癥),是一種相對罕見的X連鎖隱性遺傳病,被視為病程漫長的“隱匿者”BMD通常在青少年期起病,平均發病年齡為11歲,男性患者居多。其病程進展相對緩慢,可達25年以上,患者在40歲后仍能行走,但會逐漸出現肌肉無力和萎縮的癥狀。這些癥狀起初可能并不明顯,但隨著時間推移,患者會經歷行走困難、頻繁跌倒等階段,最終可能因呼吸肌受累導致呼吸功能不全。BMD患者的血清酶會異常顯著升高,肌電圖檢查和肌肉活檢也會顯示異常。然而,由于該病的起病年齡較晚,且病情進展相對緩慢,因此常常在初期被忽視。

面肩肱型肌營養不良癥(FSHD),其主要特征為面部肌肉、肩胛帶肌以及肱肌的逐漸萎縮與力量減弱。該病癥的發病年齡各異,且其進程相對緩慢,多數情況下對患者的壽命并無顯著影響。

肢帶型肌營養不良癥(LGMD)則以骨盆帶肌與肩胛帶肌的無力及萎縮為主要臨床表現。此病通常在青少年時期起病,其發展同樣緩慢,但會逐漸波及至全身肌肉。



Emery-Dreifuss肌營養不良癥(EDMD)則屬于一種罕見的肌營養不良類型,其典型癥狀包括脊柱彎曲、關節攣縮以及心肌受累。該病癥的發病年齡較早,且預后情況相對較差。

三、肌營養不良的癥狀

肌營養不良的癥狀因類型而異,但共同表現為進行性加重的肌無力和肌肉萎縮。患者可能出現行走困難、跌倒后不易爬起、肩胛骨呈翼狀聳起(翼狀肩)、骨盆前傾、代償性腰椎過度前凸等典型體征。隨著病情進展,患者可能完全喪失運動能力,出現關節攣縮和脊柱側凸等嚴重并發癥。此外,部分患者還可能伴有智力低下、心臟損害等全身癥狀。

四、肌營養不良的治療策略



當前,肌營養不良尚無徹底治愈的手段,但治療旨在減輕癥狀、遏制病情惡化,并提升患者的生活質量。主要治療方式涵蓋藥物治療、物理療法及康復治療。藥物治療方面,皮質類固醇藥物,例如潑尼松和潑尼松龍,被用于增強DMD(杜氏肌營養不良癥)患者的肌肉力量和機能,但需長期應用并注意其潛在副作用,務必在醫療專業人士指導下使用。物理療法則包含電刺激療法和超聲波療法,能有效延緩肌肉萎縮,保持肌肉功能。此外,康復治療通過肌力訓練、牽伸訓練、姿勢控制及平衡訓練等手段,旨在增強患者的肌肉力量,改善關節活動范圍,并提升平衡能力。

五、中醫治療:肌營養不良的新希望 ——“健腦止萎湯”

在中醫理論里,肌營養不良歸屬于“痿證”范疇。中醫強調人體是有機整體,臟腑經絡相互關聯,氣血通暢是健康基石。肌營養不良的發生,與氣血不和、臟腑失調、經絡阻滯緊密相連。



高鐵軍中醫師憑借近二十年的臨床實踐,精心研發出以純中草藥為基礎的“健腦止萎湯”療法。這一方劑的核心在于調和臟腑、疏通經絡、滋養氣血,它巧妙地運用中藥的獨特藥性,旨在平衡患者體內的陰陽,恢復氣血的順暢流通。通過這種方式,“健腦止萎湯”能夠激活機體的自然治愈能力,有效針對肌營養不良進行治療。更重要的是,中醫中藥治療不僅僅著眼于病癥本身,更注重患者身體的綜合調理。通過調整臟腑功能、疏通經絡、滋養氣血等多維度的方法,全面改善患者的整體健康狀況,進而有效減輕藥物可能帶來的副作用,為患者提供更為溫和且全面的治療方案。

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