42歲的王女士自幼時(shí)罹患罕見的K-T綜合征（Klippel-Trenaunay綜合征），結(jié)婚多年好不容易才懷上寶寶，全家都十分欣喜，但隨之而來(lái)的是很大的風(fēng)險(xiǎn)。現(xiàn)代快報(bào)記者獲悉，K-T綜合征是一種罕見的先天性周圍血管畸形疾病，常伴有淋巴系統(tǒng)異常。孕后身體的超負(fù)荷導(dǎo)致病情更為嚴(yán)重，無(wú)錫市婦幼保健院產(chǎn)科專家為其制定了個(gè)性化方案，最終王女士通過剖宮產(chǎn)順利誕下寶寶，術(shù)后恢復(fù)良好。

醫(yī)生手術(shù)中 醫(yī)院供圖

產(chǎn)婦碰上罕見病

王女士在15歲時(shí)就發(fā)現(xiàn)自己半邊身體的皮膚和常人不同，隨著年齡增長(zhǎng)，她的下肢靜脈血管畸形和皮膚葡萄酒色斑逐漸加重。懷孕后，由于K-T綜合征的特殊性，她在孕中期轉(zhuǎn)至無(wú)錫市婦幼保健院進(jìn)行產(chǎn)檢，并在39周時(shí)入住產(chǎn)科十一病區(qū)。

“患者通常表現(xiàn)為下肢淺靜脈曲張、葡萄酒色斑及一側(cè)肢體的增長(zhǎng)或增粗。”該院產(chǎn)科副主任曹曉輝介紹，以前王女士對(duì)自己的病情不夠重視，沒有進(jìn)行過系統(tǒng)性治療，懷孕后下肢壓力增加，靜脈曲張加重，超聲檢查下能看到怒張的血管，而且因?yàn)檠懿粩鄶U(kuò)張，王女士踝部的皮膚也因?yàn)轲W而撓抓破潰。

曹曉輝介紹，K-T綜合征患者本身就是血栓的高危人群，而產(chǎn)后又是血栓的高發(fā)期，如何幫助她安全分娩和恢復(fù)，成為醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的重點(diǎn)關(guān)注問題。

考慮到王女士的病情和高齡因素，產(chǎn)科團(tuán)隊(duì)為她組織了MDT會(huì)診，超聲科完善了雙下肢血管超聲檢查，同時(shí)評(píng)估了胎兒情況、皮下血管曲張程度，血管外科專家制定了術(shù)前術(shù)后血栓預(yù)防及隨訪方案，麻醉科考慮其特殊病情選擇了單次蛛網(wǎng)膜下腔阻滯麻醉，盡量減少出血風(fēng)險(xiǎn)，護(hù)理團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了詳細(xì)的圍術(shù)期宣教，助產(chǎn)及新生兒科團(tuán)隊(duì)關(guān)注新生兒出生復(fù)蘇。

“因?yàn)樗膶m頸條件不是很理想，加上高齡，而且我們擔(dān)心順產(chǎn)過程中壓力增加會(huì)讓血管更加擴(kuò)張。”曹曉輝與產(chǎn)婦及家屬充分溝通病情，綜合考慮制定了剖宮產(chǎn)的分娩方案。

30分鐘完成剖宮產(chǎn)手術(shù)

術(shù)前，團(tuán)隊(duì)經(jīng)過了充分準(zhǔn)備，“為了減少出血風(fēng)險(xiǎn)，我們?yōu)樗龅氖菃未沃刖W(wǎng)膜下腔阻滯麻醉，這就對(duì)手術(shù)醫(yī)生提出了更高的要求，我們的手術(shù)既要快又要細(xì)。”術(shù)中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)王女士皮下、大網(wǎng)膜、子宮等均有不同程度的血管怒張，且血管脆性較大，容易出血。醫(yī)生一系列嫻熟仔細(xì)操作，最終30分鐘完成手術(shù)，比常規(guī)提速10—15分鐘，母嬰平安。

術(shù)后，團(tuán)隊(duì)為王女士采取了一系列預(yù)防措施，包括生活指導(dǎo)、踝泵運(yùn)動(dòng)、穿戴彈力襪、皮下注射肝素等，有效預(yù)防下肢靜脈血栓的形成。經(jīng)過四天的術(shù)后觀察和護(hù)理，王女士恢復(fù)良好，順利出院。

專家介紹，K-T綜合征特征有下肢淺靜脈曲張、葡萄酒色斑及一側(cè)肢體的增長(zhǎng)或增粗等。K-T綜合征不僅影響外觀，還可能導(dǎo)致一系列健康問題。患者患肢常出現(xiàn)紅斑，曲張的靜脈可能引發(fā)血栓、淺靜脈炎等并發(fā)癥。對(duì)于患有K-T綜合征的孕婦來(lái)說，孕期和產(chǎn)后的管理尤為重要。要及時(shí)將病情告知醫(yī)生，采取相應(yīng)措施減少懷孕分娩造成的病情加重。

現(xiàn)代快報(bào)/現(xiàn)代+記者 朱鯨潤(rùn)