“我一年前開始干咳、體力下降，就連50米都走不下去，最初以為是正常的衰老現(xiàn)象，沒想到情況越來(lái)越糟。直到半個(gè)月前在醫(yī)院做全面檢查，才知道是肺部發(fā)生了纖維化病變。”63歲的王大伯回憶了自己的經(jīng)歷。

肺纖維化究竟是怎樣形成的？除了王大伯描述的癥狀，還有哪些早期預(yù)警信號(hào)值得警惕？在《看呼吸》日前推出的直播節(jié)目“肺臟纖維化悄然變硬還能逆轉(zhuǎn)嗎？”中，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬胸科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任李鋒教授詳細(xì)解答了上述問(wèn)題。

肺臟為何會(huì)出現(xiàn)疤痕悄然變硬？

“當(dāng)肺泡受損時(shí)，肺泡上皮細(xì)胞會(huì)像發(fā)信號(hào)一樣釋放炎癥介質(zhì)，召集血小板、免疫細(xì)胞等組成‘救援小隊(duì)’，引發(fā)局部炎癥反應(yīng)。這些救援細(xì)胞在清除病原體和壞死組織時(shí)，會(huì)釋放促進(jìn)纖維化的細(xì)胞因子。此時(shí)，原本處于休眠狀態(tài)的成纖維細(xì)胞會(huì)被激活，形成具備特殊功能的肌成纖維細(xì)胞。就像建筑工人搭建臨時(shí)腳手架，肌成纖維細(xì)胞會(huì)分泌大量膠原蛋白，在損傷部位搭建膠原蛋白構(gòu)成的網(wǎng)狀支架，既能加固受損區(qū)域，又能像橡皮筋般牽拉傷口邊緣促進(jìn)愈合。”

“正常情況下，這些臨時(shí)支架會(huì)在修復(fù)完成后自然分解，但當(dāng)損傷因素持續(xù)存在（比如長(zhǎng)期炎癥）或修復(fù)系統(tǒng)失調(diào)時(shí)，肌成纖維細(xì)胞就會(huì)失控增殖，大量異常堆積的膠原蛋白會(huì)使肺組織逐漸硬化，最終發(fā)展為肺纖維化。”李鋒教授講道。

“至于具體病因，根據(jù)我們醫(yī)療中心的臨床觀察，超過(guò)50%的肺纖維化病例與風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)。長(zhǎng)期吸煙、暴露于工業(yè)粉塵或者空氣污染環(huán)境中的群體，其呼吸道持續(xù)受到有害顆粒物刺激，也可能出現(xiàn)肺組織纖維化改變。”

“另外，部分心血管藥物、抗腫瘤藥物、放射治療以及急性感染都可能造成肺臟纖維化病變。最后需要強(qiáng)調(diào)的是，仍有一定比例（20-30%）的肺纖維化經(jīng)過(guò)仔細(xì)排查之后仍然無(wú)法明確病因，臨床將其歸類為特發(fā)性肺纖維化。”

哪些信號(hào)可能是肺纖維化的警報(bào)？

“肺纖維化患者的早期癥狀主要表現(xiàn)為持續(xù)咳嗽和胸悶，隨著病情發(fā)展，會(huì)逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、走路時(shí)明顯氣喘。這些癥狀往往提示著肺部功能開始下降，需要引起重視。部分患者還會(huì)出現(xiàn)特殊的體征變化，比如手指末端會(huì)明顯增粗，指甲變得厚而圓潤(rùn)，這種特征在醫(yī)學(xué)上稱為‘杵狀指’，同時(shí)可能伴隨口唇發(fā)紫、皮膚干燥等表現(xiàn)。”

△圖源網(wǎng)絡(luò)

李鋒教授提醒我們，“需要注意的是，這些癥狀并非肺纖維化獨(dú)有，慢阻肺病患者也可能出現(xiàn)類似情況。要準(zhǔn)確鑒別診斷，建議及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行高分辨率薄層CT檢查，肺纖維化在CT影像上會(huì)呈現(xiàn)特征性的網(wǎng)格狀陰影或蜂窩狀改變，而慢阻肺病則主要表現(xiàn)為肺氣腫和肺大泡。”

“當(dāng)病情進(jìn)展到晚期時(shí)，患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。通過(guò)心臟彩超檢查可以發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力升高，這時(shí)患者常伴有全身浮腫，這是右心功能衰竭的表現(xiàn)。但需要強(qiáng)調(diào)的是，這些嚴(yán)重癥狀往往提示疾病已進(jìn)入終末期。因此特別提醒大家，當(dāng)出現(xiàn)不明原因的上述癥狀時(shí)，建議盡早進(jìn)行CT檢查，能直觀顯示肺部結(jié)構(gòu)變化，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)肺纖維化、把握黃金治療窗口具有重要診斷價(jià)值。”

除胸部CT外，還有哪些手段可揪出“元兇”？

“在判斷肺纖維化病情時(shí)，前面提到的CT檢查和大家熟知的肺功能檢查是最基礎(chǔ)的兩項(xiàng)檢查手段。但要全面查找病因，血液化驗(yàn)也是不可或缺的環(huán)節(jié)，通過(guò)抽血篩查自身抗體、風(fēng)濕免疫指標(biāo)等，能幫助我們發(fā)現(xiàn)潛在的免疫系統(tǒng)疾病。”李鋒教授講道。

“當(dāng)血液指標(biāo)全部正常卻仍懷疑特殊類型肺病時(shí)，我們會(huì)建議進(jìn)行微創(chuàng)活檢，目前常用的是兩種方式，即外科胸腔鏡活檢和內(nèi)科支氣管鏡冷凍肺活檢，這兩種方法都能精準(zhǔn)獲取肺組織樣本進(jìn)行病理分析。比如曾有位長(zhǎng)期吸煙導(dǎo)致肺纖維化的患者，正是通過(guò)活檢確診后，配合激素治療和戒煙，復(fù)查CT顯示病灶明顯吸收。不過(guò)這類檢查主要適用于年輕、身體條件較好的患者，我們不會(huì)盲目推薦給所有病人。總的來(lái)說(shuō)，我們會(huì)根據(jù)個(gè)體情況選擇最安全有效的檢查組合，既不過(guò)度檢查，也不錯(cuò)失診斷良機(jī)。”

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專家簡(jiǎn)介 李鋒

上海市胸科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任、亞專科主任，主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)會(huì)間質(zhì)性肺病學(xué)組委員、中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)呼吸專委會(huì)間質(zhì)性肺病多學(xué)科診療專委會(huì)常委、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)會(huì)間質(zhì)病學(xué)組副組長(zhǎng)、上海市醫(yī)學(xué)會(huì)變態(tài)反應(yīng)學(xué)會(huì)委員、上海市呼吸醫(yī)師協(xié)會(huì)委員、中國(guó)呼吸醫(yī)師協(xié)會(huì)青委、中國(guó)變態(tài)反應(yīng)醫(yī)師協(xié)會(huì)青委、中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸康復(fù)分會(huì)青委、Thorax雜志中文版間質(zhì)性肺病專刊副主編。擅長(zhǎng)氣道疾病、間質(zhì)性肺病、肺移植圍手術(shù)管理。

本文完

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排版：張彥

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