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群賢畢至金陵地，共繪先心新藍(lán)圖。

2025年4月18日，由中國醫(yī)藥生物技術(shù)協(xié)會(huì)主辦，《Congenital Heart Disease》雜志編委會(huì)、南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)小兒外科醫(yī)師分會(huì)心胸外科學(xué)組、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)先心病學(xué)組承辦，2025全國先天性心臟病（以下簡稱“先心病”）外科會(huì)議在南京隆重召開。本次會(huì)議以“多元、融合、創(chuàng)新、致遠(yuǎn)”為主題，圍繞先心病外科治療的關(guān)鍵領(lǐng)域展開深入研討。基于此，“醫(yī)學(xué)界”特邀南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院莫緒明教授，結(jié)合本次大會(huì)內(nèi)容分享前沿觀點(diǎn)，深入解讀會(huì)議亮點(diǎn)及先心病治療的未來趨勢。

六大進(jìn)展來襲，開拓先心病診療新時(shí)代

圍產(chǎn)期一體化診療

莫緒明教授指出：“我國在先心病圍產(chǎn)期一體化診療方面取得系統(tǒng)性進(jìn)展。既往診療存在的產(chǎn)前診斷與產(chǎn)后治療脫節(jié)問題已通過全周期精準(zhǔn)管理得以解決——從胎兒期超聲篩查、產(chǎn)前多學(xué)科評估，到產(chǎn)后早期干預(yù)及手術(shù)規(guī)劃，形成覆蓋‘篩查-診斷-治療-隨訪’的閉環(huán)管理模式。”莫緒明教授指出，該模式提高了先心病手術(shù)成功率及患者遠(yuǎn)期生存率，部分術(shù)式效果達(dá)國際先進(jìn)水平。該診療模式標(biāo)志我國先心病診療實(shí)現(xiàn)圍產(chǎn)期一體化，為患者提供更全面的醫(yī)療服務(wù)。

全生命周期管理

隨著醫(yī)療需求不斷升級，先心病管理已從單一手術(shù)治療轉(zhuǎn)向全生命周期管理。莫緒明教授表示：“過去，心臟外科醫(yī)生的工作往往在手術(shù)成功后就告一段落。然而，隨著人們生活水平的提高和對生活質(zhì)量要求的增加，先心病患者的管理已經(jīng)從單純的外科手術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)槿芷诘墓芾怼！痹摴芾砟Ｊ綐?gòu)建了覆蓋患者全生命周期的管理體系，我國正推進(jìn)國家層面管理體系向區(qū)域輻射，依托數(shù)字化平臺構(gòu)建國際最大先心病數(shù)據(jù)庫，為精準(zhǔn)診療與研究提供全周期數(shù)據(jù)支撐。

先心病微創(chuàng)化治療

我國在復(fù)雜性先心病治療中通過技術(shù)優(yōu)化提升手術(shù)成功率及患者生存率，而針對非復(fù)雜性先心病則推行全面微創(chuàng)化診療策略。莫緒明教授指出，“右腋下微創(chuàng)手術(shù)”正被推廣為非復(fù)雜性先心病的標(biāo)準(zhǔn)化術(shù)式。這一轉(zhuǎn)變標(biāo)志著心臟外科從傳統(tǒng)術(shù)式向“精準(zhǔn)微創(chuàng)”的系統(tǒng)性升級，彰顯我國在該領(lǐng)域的國際領(lǐng)先地位。

兒童心臟移植與輔助技術(shù)

我國近十年在兒童心臟移植及輔助技術(shù)領(lǐng)域?qū)崿F(xiàn)從“零突破”到“自主創(chuàng)新”的跨越式發(fā)展。曾一度空白的兒童心臟移植領(lǐng)域，如今手術(shù)許可機(jī)構(gòu)及手術(shù)量提升；心臟輔助系統(tǒng)研發(fā)打破西方壟斷，我國的技術(shù)開發(fā)也已取得積極成果，相關(guān)技術(shù)應(yīng)用為終末期心臟病患兒提供新治療選擇。這些突破不僅填補(bǔ)了國內(nèi)技術(shù)空白，更標(biāo)志著我國在該領(lǐng)域從技術(shù)依賴轉(zhuǎn)向自主創(chuàng)新。

肺動(dòng)脈高壓治療

曾作為我國兒童先心病領(lǐng)域“無解難題”的肺動(dòng)脈高壓治療，近年因基礎(chǔ)研究與設(shè)備技術(shù)的雙重突破迎來轉(zhuǎn)機(jī)。目前，肺動(dòng)脈高壓已成為我國小兒心臟外科重點(diǎn)攻關(guān)領(lǐng)域，其研究成果不僅為患兒提供了有效治療手段，更預(yù)示著未來在發(fā)病機(jī)制解析與精準(zhǔn)干預(yù)技術(shù)上的持續(xù)突破潛力。

中國先心病診療裝備

我國先心病外科領(lǐng)域正通過自主創(chuàng)新展現(xiàn)技術(shù)硬實(shí)力。莫緒明教授分享：“一系列國產(chǎn)儀器設(shè)備不僅滿足國內(nèi)診療需求，更逐步走向國際市場，覆蓋‘一帶一路’國家及非洲、南美等地，甚至進(jìn)入發(fā)達(dá)國家市場。這一轉(zhuǎn)變標(biāo)志著我國先心病診療裝備從‘依賴進(jìn)口’全面轉(zhuǎn)向‘自主創(chuàng)新輸出’。”

兒童先心病診療突破：瓣膜技術(shù)革新與復(fù)雜病例常規(guī)化治療

莫緒明教授強(qiáng)調(diào)，我國在兒童先心病瓣膜處理技術(shù)與復(fù)雜病例診療領(lǐng)域?qū)崿F(xiàn)雙重突破：

瓣膜處理技術(shù)革新

主動(dòng)脈瓣置換術(shù)量居國際前列，通過技術(shù)改良有效延緩患兒瓣膜置換需求并提升手術(shù)成功率；此外，二尖瓣、肺動(dòng)脈瓣等處理已形成系統(tǒng)化診療方案，相關(guān)研究獲“國家2030重大科技專項(xiàng)”支持，構(gòu)建了從修復(fù)到置換的全流程技術(shù)體系。這些技術(shù)的突破為兒童先心病的治療提供了更有力的支持。

復(fù)雜病例常規(guī)化治療

法洛氏四聯(lián)癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等曾被視為高難度的復(fù)雜先心病，如今在國內(nèi)三甲醫(yī)院已實(shí)現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)操作；兒童冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)、瓣膜置換術(shù)等成人化術(shù)式的成熟應(yīng)用，進(jìn)一步拓展了診療適應(yīng)癥，顯著改善復(fù)雜病例的遠(yuǎn)期療效。

2024年，南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的心臟團(tuán)隊(duì)與多個(gè)學(xué)科共同合作下應(yīng)用VenusP-Valve經(jīng)導(dǎo)管人工肺動(dòng)脈瓣膜系統(tǒng)為兩位小朋友置換了肺動(dòng)脈瓣膜，術(shù)后即刻改善了肺動(dòng)脈瓣反流情況，減輕了癥狀，大大提高了生活質(zhì)量。今年1月，又?jǐn)y手天津泰達(dá)心血管病醫(yī)院，成功實(shí)施了國內(nèi)首例兒童雙心室輔助裝置（BiVAD）手術(shù)，為一名心臟功能嚴(yán)重衰竭的擴(kuò)心病患兒爭取了更多的時(shí)間和希望。

除了技術(shù)方面取得了長足進(jìn)步，多學(xué)科協(xié)作模式的推廣也使得患者能夠獲得更全面、更精準(zhǔn)的治療。例如，在復(fù)雜先心病的治療中，心臟外科、內(nèi)科、影像科等多個(gè)科室緊密合作，能夠更好地制定個(gè)性化治療方案。這種協(xié)作模式不僅提高了手術(shù)成功率，還減少了術(shù)后并發(fā)癥。

先心病圍術(shù)期營養(yǎng)治療：破解雙重營養(yǎng)不良困境，守護(hù)重癥患兒預(yù)后

莫緒明教授認(rèn)為，圍術(shù)期營養(yǎng)管理是先心病，尤其是嬰兒先心病患者治療的核心支撐，其重要性不言而喻。而當(dāng)前主要挑戰(zhàn)表現(xiàn)為雙重營養(yǎng)不良問題：

• 消化功能障礙導(dǎo)致的熱量供給不足：小嬰兒或接受心臟移植的重癥患兒，因胃腸功能發(fā)育不全或術(shù)后消化吸收受限，無法滿足高代謝狀態(tài)下的能量需求，導(dǎo)致體重不增、低蛋白血癥等；

• 代謝紊亂引發(fā)的營養(yǎng)失衡：先心病患兒常因心肺功能異常導(dǎo)致營養(yǎng)素分配失調(diào)，進(jìn)一步加劇免疫低下、組織修復(fù)能力減弱，甚至可能降低抗生素治療敏感性。

針對上述問題，營養(yǎng)管理絕非“輔助手段”，而是貫穿治療全程的核心環(huán)節(jié)。莫緒明教授表示，我國已建立精準(zhǔn)干預(yù)策略：對重癥患兒需靶向補(bǔ)充高品質(zhì)蛋白、短鏈氨基酸及短肽等易吸收成分，以糾正負(fù)氮平衡、增強(qiáng)免疫力；對小嬰兒推行“腸內(nèi)營養(yǎng)優(yōu)先+腸外營養(yǎng)精準(zhǔn)配比”方案，例如通過微量喂養(yǎng)聯(lián)合谷氨酰胺補(bǔ)充，保護(hù)腸黏膜屏障，降低術(shù)后感染率。

研究表明，富含中鏈甘油三酯（MCT）的乳蛋白深度水解配方是一種理想的解決方案。乳清蛋白是吸收利用率極高的優(yōu)質(zhì)蛋白，通過體外預(yù)消化水解為短肽和氨基酸，短肽改善氮平衡的速度是整蛋白的1.6倍，能加速術(shù)后組織修復(fù)，尤其適合腸道黏膜受損患兒；同時(shí)MCT能夠快速提供能量，無需依賴膽鹽和胰脂酶的消化過程，減輕了患兒消化道的負(fù)擔(dān)。此外，高卡沖調(diào)方式提高能量密度，可以在減少液體攝入的同時(shí)滿足患兒的能量需求，促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)。臨床研究顯示，富含MCT的乳蛋白深度水解配方可改善先天性心臟病患兒的心功能，減輕術(shù)后營養(yǎng)不良程度，降低營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)等級，有效實(shí)現(xiàn)生長追趕。

在“一帶一路”合作中，我國同步關(guān)注欠發(fā)達(dá)國家困境——當(dāng)?shù)亟?jīng)濟(jì)條件與疾病疊加，導(dǎo)致普遍性營養(yǎng)不良，增加先心病手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。莫緒明教授團(tuán)隊(duì)正通過技術(shù)輸出，協(xié)助構(gòu)建“基礎(chǔ)營養(yǎng)篩查-分段干預(yù)-效果評估”體系，推動(dòng)營養(yǎng)治療從“對癥補(bǔ)充”向“預(yù)防 -治療-康復(fù)”全周期管理升級。

小結(jié)

2025全國先心病外科會(huì)議呈現(xiàn)了我國先心病診療多領(lǐng)域突破：圍產(chǎn)期一體化實(shí)現(xiàn)“篩查-治療-隨訪”閉環(huán)管理，全生命周期管理依托數(shù)字化構(gòu)建國際最大數(shù)據(jù)庫，心臟移植與輔助技術(shù)打破國外壟斷等。這些進(jìn)展通過技術(shù)優(yōu)化與體系整合提升手術(shù)成功率及遠(yuǎn)期生存率，推動(dòng)診療從單一手術(shù)向全周期健康維護(hù)轉(zhuǎn)型。未來，隨著精準(zhǔn)營養(yǎng)干預(yù)與數(shù)字化平臺的深度應(yīng)用，我國先心病診療將持續(xù)向“精準(zhǔn)化、規(guī)范化、高效化”邁進(jìn)，為患兒提供覆蓋生命全程的優(yōu)質(zhì)醫(yī)療保障。

專家簡介

莫緒明 教授

• 教授，小兒心胸外科，國家二級主任醫(yī)師

• 南京醫(yī)科大學(xué)及南京大學(xué)博士生導(dǎo)師

• 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院名譽(yù)院長、小兒心臟中心主任、出生缺陷醫(yī)學(xué)中心主任

• 享受國務(wù)院特殊津貼

  學(xué)術(shù)任職：

• 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外學(xué)會(huì)第五~第九屆常委

• 中華小兒外科學(xué)會(huì)心胸外科學(xué)組第八、第九屆組長

• 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)普胸協(xié)作組名譽(yù)組長

• 亞洲小兒心臟外科學(xué)會(huì)第一副主席

• 國家心血管病專家委員會(huì)先心病專委會(huì)副主委

• 國家心血管病專業(yè)質(zhì)控中心專委會(huì)外科介入專家工作組專家

• 全國小兒外科住院醫(yī)師規(guī)培委員會(huì)副主委

• 國家中國醫(yī)師協(xié)會(huì)先心外科委員會(huì)副主委

• 江蘇省小兒外科學(xué)分會(huì)主任委員、南京醫(yī)學(xué)會(huì)胸心血管外科專科分會(huì)主任委員等。

• 《World Journal of Pediatrics》等多家雜志副主編、編輯，高等學(xué)校統(tǒng)編教材《小兒外科學(xué)》副主編。南京市科技功臣，中國醫(yī)師獎(jiǎng)獲得者，江蘇省333領(lǐng)軍人才，江蘇省135工程醫(yī)學(xué)重點(diǎn)人才等。在Nature Genetics等期刊發(fā)表論文200余篇（最高IF29.6），國家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)獲得者，同時(shí)獲教育部及江蘇省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)等20多個(gè)獎(jiǎng)項(xiàng)。多項(xiàng)中國先心病鑲嵌技術(shù)的最早踐行者，國際上首例經(jīng)皮胸前穿刺心臟缺損封堵術(shù)完成者。國內(nèi)新生兒嬰幼兒心臟外科最具影響力的專家之一。中國百強(qiáng)醫(yī)生、連續(xù)六屆入選中國先心外科頂級專家TOP10。主持并完成了“漏斗胸外科治療中國專家共識”，“先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)專家共識及腔鏡手術(shù)操作指南”，“小兒膈膨升外科治療中國專家共識”，“先天性心臟病患兒營養(yǎng)支持專家共識”等多項(xiàng)小兒普胸外科專家共識的制定與發(fā)布，中國小兒普胸外科行業(yè)規(guī)范的主要制定者及中國小兒普胸器械平臺的主要?jiǎng)?chuàng)始人。其帶領(lǐng)的學(xué)科一直保持全國兒童醫(yī)院心臟外科手術(shù)前三名。對推動(dòng)亞洲小兒心臟外科學(xué)會(huì)在一帶一路框架下的創(chuàng)立與發(fā)展、對促進(jìn)中國小兒心胸外科向標(biāo)準(zhǔn)化和規(guī)范化方向的邁進(jìn)發(fā)揮了重要作用。

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