“白肺”,這個詞大家已不陌生。然而,鮮為人知的是,大腦也可能出現類似的“白化”,即廣泛的白質病變。這種改變原因十分復雜,往往難以診斷和治療。
2024年5月份,李先生出現了不明原因發熱,伴隨認知功能斷崖式下降,時常迷失在自己思維的世界里,并出現幻覺,還有大小便失禁。隨后在當地醫院就診,頭部核磁顯示廣泛的腦白質病變,大腦簡直就像全部“白”了一樣。
隨后,李先生積極接受了常規的免疫治療(激素+丙球),但遺憾的是,李先生的癥狀并無明顯改善,家人陷入了無助與失望。
在李先生家人一籌莫展之際,經多方打聽,他們了解到,瑞金醫院神經內科的陳晟主任醫師在神經免疫疾病方面有著豐富的經驗,便慕名而來。
陳晟主任詳細查看了李先生的影像資料后,認為該患者腦白質病變嚴重,可能存在中樞神經系統活躍的炎性反應;建議完善顱內“炎性PET核磁”,即18F-DPA714 PET/MRI,這是一種當下國際先進的可展示中樞神經系統炎癥的影像技術。
結果不出陳晟主任所料,該患者全腦區均見到炎癥的異常增高,就像大腦里燃起了看不見的“鬼火”。那么導致“著火”的原因是什么呢?進一步的檢查發現李先生血清和腦脊液中存在一種罕見的抗體:GFAP抗體。隨即,一種罕見的疾病浮現出來了,GFAP抗體相關腦炎。
圖1 治療前,傳統的核磁發現李先生大腦白質區域幾乎完全變“白”,瑞金醫院進一步采用全球先進的“炎癥核磁”發現了“端倪”,李先生腦內“炎癥活躍”(綠色區域表示炎癥活躍)。
據主治醫師周勤明介紹,這種疾病極為少見,GFAP抗體可以導致大腦,脊髓,甚至視神經“發炎”。如不及時治療,患者極有可能面臨嚴重的殘疾甚至死亡。
那該如何去挽救患者呢?陳晟主任團隊在傳統免疫治療基礎上,嘗試了新型的“單抗”序貫“滅火”,挽救“白化”的大腦。
經歷半年左右的時間,接受了4次“單抗”的治療后,李先生的癥狀逐漸恢復,認知功能明顯改善,幻覺消失,大小便失禁完全緩解,生活重回正軌。
圖2 治療后,“白”腦逐漸恢復正常,炎癥逐漸消退(綠色區域消失)。
復查影像也顯示,曾經變“白”的大腦也在快速恢復,炎癥核磁發現炎癥范圍大幅縮小。如今,回歸工作崗位的李先生感慨:"感謝陳主任醫療團隊,他們不僅治病,更重建了我的人生。"
全程參與治療的河南新鄉進修醫生韓英博,將這場戰役的每個細節都刻進了筆記本:從陳主任對影像數據的精準解讀,到大膽啟用前沿療法的魄力,再到對患者每個細微癥狀的敏銳捕捉。韓醫生坦言,“就像上了一堂頂級臨床思維課。”
從“白肺”到“白腦”,醫學的邊界不斷被拓展。李先生的重生,不僅是醫患攜手闖關的成功病例,更展現了精準醫學與創新療法的巨大潛力。瑞金醫院神經免疫團隊將繼續探索罕見病診斷和治療的“瑞金方案”,為更多患者點亮希望之光。
神經內科主任醫師 陳晟 門診時間:
專家門診:周三下午
特約門診:周五上午
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