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對話共識執(zhí)筆者，讓指南亮點更直觀！

整理：Nina

川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一種病因尚未明確的全身性血管炎綜合征，主要臨床表現(xiàn)包括急性發(fā)熱、皮膚黏膜損害和局部淋巴結(jié)腫大，在5歲以下兒童中，KD是后天獲得性心臟病的主要原因。

目前，我國KD遠期隨訪管理體系尚不完善，缺乏統(tǒng)一的隨訪標準。為了提高基層和臨床一線醫(yī)師對KD的整體認知，并進行有效的分級管理，中國婦幼保健協(xié)會全生命周期健康管理專業(yè)委員會、中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會全科專業(yè)委員會、中國婦幼健康研究會、上海市醫(yī)學(xué)會兒科專科分會心血管學(xué)組、上海市醫(yī)學(xué)會兒科專科分會兒童保健學(xué)組、上海市優(yōu)生優(yōu)育科學(xué)協(xié)會（上海市婦幼保健協(xié)會）兒童早期發(fā)展與發(fā)育障礙防治專業(yè)委員會、上海市優(yōu)生優(yōu)育科學(xué)協(xié)會（上海市婦幼保健協(xié)會）兒童心血管疾病防治專業(yè)委員會在2024年聯(lián)合發(fā)布了《川崎病兒童健康管理專家共識》。旨在引起相關(guān)學(xué)科專家的重視，推進有關(guān)KD兒童健康管理方面的更多高質(zhì)量研究，為KD兒童的健康管理提供科學(xué)、規(guī)范的指導(dǎo)。

為全面解讀指南要點，分享指南精華，“醫(yī)學(xué)界”特攜手上海市醫(yī)學(xué)會和《上海醫(yī)學(xué)》雜志共同策劃本期“執(zhí)筆者說”欄目，邀請共識執(zhí)筆者——上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院黃敏教授和上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院張媛媛教授，對共識要點進行解讀。

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中國的KD管理，需要一份適合我國國情的全面管理指南

KD于1967年由日本學(xué)者川崎富作率先報道，我國上海的KD發(fā)病率約為十萬分之100~120，且隨著對疾病認識的提高，我國KD發(fā)病率呈逐漸上升趨勢。在KD患者中，約30%～50%在急性期會出現(xiàn)短暫的冠狀動脈擴張，約1/4的患者會進展為嚴重的冠狀動脈異常。冠狀動脈瘤的大小和持續(xù)時間與患者的遠期預(yù)后密切相關(guān)，血栓形成或內(nèi)膜增厚是重癥患者管腔內(nèi)冠脈異常的常見表現(xiàn)，容易導(dǎo)致冠脈狹窄，進而引發(fā)心肌缺血、梗死，甚至猝死。

美國、日本等國家均已發(fā)布了KD的全面管理指南。但不同國家具有不同國情，患者所面對的問題也有所差異，因此，海外指南對于我國患者管理的參考價值有限。在此背景下，我國專家已先后制定了KD的急性期診斷診治規(guī)范以及遠期管理規(guī)范。但黃敏教授結(jié)合日常醫(yī)療工作及患者管理中的經(jīng)驗指出，KD的管理不能僅關(guān)注心臟及心血管等主要并發(fā)癥，更應(yīng)該從患兒的整體健康狀況與疾病轉(zhuǎn)歸入手，對膳食營養(yǎng)、身體活動、疫苗接種以及心理健康等多個方面開展綜合管理。

在這一中心思想的指導(dǎo)下，兒科、兒童保健領(lǐng)域的專家集思廣益，匯總國內(nèi)外最新臨床證據(jù)與臨床經(jīng)驗，針對KD兒童有關(guān)身體活動、疫苗接種、均衡膳食、睡眠管理、心理健康管理和疾病急性期管理等問題，最終形成了12項推薦意見，編撰成為《川崎病兒童健康管理專家共識》發(fā)布。

從疾病分級到心理健康，

執(zhí)筆者詳解KD兒童全面管理思路

黃敏教授：“首先我們需要評估患者是否符合KD診斷，其次才是判斷患者有沒有心血管并發(fā)癥以及并發(fā)癥的嚴重程度。”

KD心血管風(fēng)險分級主要存在兩大難點：一方面，冠狀動脈病變是KD的重要并發(fā)癥，但其變化是一個動態(tài)過程，需要醫(yī)生動態(tài)觀察和隨訪，不能僅憑一次檢查結(jié)果就下定論。另一方面，不同年齡、不同體重的患兒對應(yīng)的心功能或影像學(xué)檢查正常值有所不同，如冠狀動脈的直徑等指標，不能一概而論。相對應(yīng)地，黃敏教授也提出了應(yīng)對挑戰(zhàn)的方案：首先是提高基層醫(yī)生對KD的認識，促進疾病早診早治；其次是借助輔助系統(tǒng)和新的檢測技術(shù)，如將身高、體重等因素納入檢測模型進行測算，更準確地評估風(fēng)險。此外，對于復(fù)雜病例，還需到專科醫(yī)院進一步檢查和分層，以確保分級的準確性，從而更好地指導(dǎo)后續(xù)治療和預(yù)后評估。

張媛媛教授：“過分限制活動可能會增加心血管和代謝風(fēng)險，KD患兒非常需要適度的運動，關(guān)鍵是要保證運動的多樣性，兼顧大動作和精細動作的均衡發(fā)展。”

活動限制是KD兒童心血管疾病和冠脈損傷的風(fēng)險因素之一，過度限制可能導(dǎo)致肥胖、血脂異常等問題，還會影響患兒心肺功能發(fā)育和運動自我效能感。張媛媛教授認為，在保證安全的前提下，應(yīng)鼓勵KD兒童進行適當(dāng)?shù)纳眢w活動。而對于急性期或有中重度心臟血管損傷的患兒，應(yīng)限制競技運動和高強度運動，如拳擊、足球、冰球、武術(shù)、摔跤等，可選擇低強度或中等強度的活動，如緩慢步行、玩耍、以正常速度騎自行車、快步走等。此外，對于學(xué)齡前兒童，玩耍也是很好的運動形式。

在睡眠管理方面，張媛媛教授強調(diào)了根據(jù)不同年齡兒童的生長發(fā)育需求，保證睡眠時長、睡眠質(zhì)量的技巧，例如幫助患兒建立睡前儀式感（閱讀繪本、聽音樂等）、在睡前半個小時不要進食以及打造安靜、適宜的睡眠環(huán)境等。而在膳食管理層面，張媛媛教授認為，急性期和慢性期患兒的膳食管理應(yīng)有所區(qū)別——在急性期，由于患兒需要使用阿司匹林，因此要避免食用辛辣刺激和生冷食物，避免加重或誘發(fā)藥物相關(guān)的胃黏膜損傷。而在慢性疾病隨訪過程中，要注重均衡飲食，以滿足其生長發(fā)育和疾病康復(fù)的需要。需要注意的是，KD患兒的整體飲食需以高蛋白、高維生素、高熱量、低脂為主，均衡搭配，同時需要做到吃動平衡，預(yù)防肥胖。

黃敏教授：“每個患兒的疫苗接種計劃都應(yīng)個體化，醫(yī)生需結(jié)合患兒的實際情況，給予科學(xué)、規(guī)范、綜合的建議。”

黃敏教授建議，在服藥期間或整個治療期間不建議進行疫苗接種。對于使用免疫球蛋白的KD兒童，通常建議在使用后的半年或九個月以后再考慮接種疫苗，但還需根據(jù)患兒的具體情況，如是否有冠狀動脈病變、是否還在服用阿司匹林、是否存在感染等情況綜合判斷。如果患兒病情穩(wěn)定、隨訪正常且無其他禁忌證，可按照正常的疫苗接種程序進行接種，但要避免盲目接種過多疫苗。

張媛媛教授：“KD兒童的心理干預(yù)也需要個體化，需要家庭、社會的協(xié)同。”

KD兒童常見的心理問題與疾病周期密切相關(guān)。在疾病的急性期，患兒往往會產(chǎn)生恐懼心理，通常表現(xiàn)為黏著父母、哭鬧不止，以及食欲和睡眠模式的改變。對于病情較為嚴重的兒童，長期的治療過程可能會引發(fā)創(chuàng)傷后應(yīng)激反應(yīng)，進一步導(dǎo)致一系列行為和情緒問題，如退行性行為（例如尿床、過度依賴安撫玩具）、情緒波動以及社交退縮等。此外，家長的過度保護和焦慮情緒也可能對患兒的心理狀態(tài)產(chǎn)生負面影響。

針對這些心理問題，張教授強調(diào)心理干預(yù)的重要性，并提出應(yīng)根據(jù)患兒的年齡采取不同的干預(yù)方法。對于五歲以下的學(xué)齡前兒童和嬰幼兒，游戲治療是一種有效的手段。例如，通過角色扮演和繪畫等活動，不僅可以幫助患兒轉(zhuǎn)移對醫(yī)療過程的注意力，還能讓他們在輕松的氛圍中釋放緊張情緒，更好地理解治療流程。此外，情緒卡片的使用也能讓患兒更直觀地表達自己的情緒，從而獲得及時的心理支持。

張媛媛教授還提到，以家庭為中心的干預(yù)措施同樣重要。通過引導(dǎo)家長正確認識疾病及其遠期轉(zhuǎn)歸，可以有效減輕家長的緊張情緒，進而為患兒創(chuàng)造一個更加積極的家庭環(huán)境。同時，優(yōu)化醫(yī)療環(huán)境也是促進患兒心理恢復(fù)的重要環(huán)節(jié)。例如，在病房內(nèi)設(shè)置兒童友好的裝飾，如卡通圖案和溫馨的色彩，可以讓患兒們感到更加舒適和放松。此外，社工團隊和志愿者的參與也發(fā)揮了積極作用，他們通過組織戲劇表演、手工游戲和音樂活動等，為病房帶來歡樂和活力，這些活動不僅豐富了患兒們的住院生活，也對他們的心理恢復(fù)起到了積極的推動作用。

值得注意的是，近年來在KD診斷方面有了新的進展。例如，黃敏教授團隊建立了KD專病數(shù)據(jù)庫，基于大數(shù)據(jù)分析建立了KD篩查和診斷的預(yù)警模型。這一模型不僅包含臨床指標，還結(jié)合了影像學(xué)檢查（如超聲心動圖等）和生物標志物等多方面因素，為KD的精準診療和基層診療提供了有效的技術(shù)工具。目前，這項模型已獲得了中國婦幼健康科技成果一等獎，且已經(jīng)接入了部分醫(yī)院的醫(yī)生工作站。

展望未來，KD管理還有哪些提升空間？

隨著治療策略的發(fā)展，越來越多的KD患兒獲得長期的生存，在黃敏教授看來，KD的健康管理需更加廣泛地涵蓋患者的全生命周期，包括患者成年后，面對婚姻、生育、工作等選擇時，臨床醫(yī)生和健康管理團隊同樣需要關(guān)注患者的需求，并及時給出指導(dǎo)建議，因此，KD的健康管理還有很多進步空間。

張媛媛教授也提到，KD的治療不僅是醫(yī)生和患兒的合作，更需要家庭和社會的支持——在未來的研究中，應(yīng)更加關(guān)注養(yǎng)育生態(tài)環(huán)境對兒童身心健康的影響，倡導(dǎo)健康的生活方式，避免過度焦慮和對孩子的過度保護——這不僅適用于KD患兒，對其他慢性疾病患兒也具有普遍的指導(dǎo)意義。

《上海醫(yī)學(xué)》雜志創(chuàng)刊于1978年，是由上海市衛(wèi)生健康委員會主管、上海市醫(yī)學(xué)會主辦、國內(nèi)外公開發(fā)行的醫(yī)藥衛(wèi)生類綜合性學(xué)術(shù)刊物。為中國科技核心期刊（中國科技論文統(tǒng)計源期刊）、中國科技期刊卓越行動計劃（二期）集群化試點項目、中國科協(xié)高質(zhì)量科技期刊分級目錄臨床醫(yī)學(xué)領(lǐng)域入選期刊、《復(fù)旦大學(xué)學(xué)位與研究生教育國內(nèi)期刊指導(dǎo)目錄》A類期刊、CACJ中國應(yīng)用型期刊、中國科學(xué)評價研究中心（RCCSE）來源期刊、中國生物醫(yī)學(xué)文獻數(shù)據(jù)庫（CBM）來源期刊、美國化學(xué)文摘（CA）來源期刊、日本科學(xué)技術(shù)振興機構(gòu)數(shù)據(jù)庫（JST）來源期刊、中國學(xué)術(shù)期刊網(wǎng)絡(luò)出版總庫全文收錄期刊、中國學(xué)術(shù)期刊數(shù)據(jù)庫全文收錄期刊、中文科技期刊數(shù)據(jù)庫全文收錄期刊。

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