56歲的王阿姨最近突然開始說話含糊不清，家人察覺異常后，立即將她送往奉賢區中心醫院就診。誰也沒想到，一場驚心動魄的生命救援就此展開。

王阿姨通過醫院的腦卒中綠色通道快速完成頭顱CT檢查，排除了腦出血，隨即被收入介入科病房。但血常規檢查發現她存在血小板重度血小板減少和輕度貧血，無法進行溶栓治療。隨后的頭顱磁共振也未發現腦?；蜓塥M窄。鑒于病情復雜，介入科立即請血液內科會診。

血液內科潘韶英副主任醫師結合患者嗜睡、言語障礙、血小板減少、貧血及腎功能異常等一系列癥狀，高度懷疑一種罕見且兇險的疾病——血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）

血栓性血小板減少性紫癜是一種血管內的“血栓風暴”。正常情況下，血液中的ADAMTS13酶負責分解VWF大分子蛋白。當ADAMTS13活性極低或被抗體抑制時，VWF會像失控的“膠水”一樣，導致血小板形成微小血栓，堵塞全身微血管。這種情況可能導致紅細胞破碎、器官缺血缺氧等嚴重后果，若不及時治療，死亡率高達90%。

醫生隨即為王阿姨安排了ADAMTS13檢查和骨髓穿刺檢查，檢查結果證實了醫生的判斷——王阿姨確實罹患TTP。

時間就是生命！血液內科趙文理主任迅速協調輸血科杜穎主任，并報備醫務科，緊急調配大量新鮮冰凍血漿，并動員家屬互助獻血。護理團隊全程保障治療流程無縫銜接。在多學科協作下，王阿姨接受了3次大劑量血漿置換治療，每次3200ml，總量達9600ml，并輔以糖皮質激素沖擊治療。

血漿置換：擊退“血栓風暴”的關鍵

血漿置換是一種先進的治療技術，它通過將患者的血液引出體外，經過特殊的裝置去除其中的致病物質，然后再將處理后的血液回輸到患者體內。這種技術能夠快速有效地清除患者體內的有害物質，不僅為治療TTP首選，輔助治療多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥等血液病伴發高粘滯血癥，而且在控制腎臟疾病、神經系統疾病、肝病、中毒等多種疾病方面有著顯著的效果。

經過及時有效的救治，王阿姨神志、語言功能完全恢復，血小板計數逐步回升至正常水平。

早期識別、精準診斷和多學科協作是戰勝兇險疾病的關鍵。對于TTP這類急重癥，每一分鐘都至關重要。奉賢區中心醫院用一場“教科書式”的搶救，為患者贏得了生機。

王阿姨為什么會發?。?/strong>

TTP分為遺傳性和免疫性兩種。遺傳性TTP患者天生缺乏ADAMTS13，而免疫性TTP則是免疫系統錯誤地將ADAMTS13視為敵人，產生抗體攻擊它。王阿姨的情況屬于后者，體內檢測出了ADAMTS13抑制性抗體。

普通人如何識別TTP？

記住“五聯征”

血小板減少

微血管病性溶血性貧血

神經系統癥狀

腎臟功能不全

發熱

若出現“神經系統癥狀+血小板減少+不明原因微血管病性溶血”，應立即至有血漿置換條件的醫院就診，以免貽誤搶救時機。

報送：沈群（區衛生健康委）

編輯：陸康

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