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從2020年開始,浙大兒院黨委書記、心臟中心主任舒強教授帶著團隊醫生,啟動了人工心臟臨床研究。14例患兒完成了人工心臟植入,最高免去了100萬元的費用。
撰文 |凌 駿
責編丨汪 航
今年3月,家住陜西的王先生面臨人生中最重要的一次抉擇:是帶孩子回家度過最后的日子,還是去外省搏一個未知的生存機會。
王先生的孩子今年13歲,因罹患 杜氏肌營養不良 引發了心力衰竭,過去半年來,一家人試遍所有治療手段,但心衰進展仍不可控制。醫生無奈停用了所有抗心衰的藥物,“他們說已經沒意義了,想再拼一下的話,就只能去試試人工心臟植入。”王先生回憶。
一個多月后,“醫學界”在浙江大學醫學院附屬兒童醫院見到了王先生一家。孩子躺在床上刷著短視頻,幾根纜線連接著心電監護設備。“我們很快就可以出院了。”一旁的王先生介紹,孩子被植入了一顆“人工心”,是全國少數接受了這種前沿治療手段的晚期心衰患兒。
同樣的例子還發生在去年3月28日。浙大兒院黨委書記舒強教授率隊,為另一名12歲的 杜氏肌營養不良 患兒植入了第三代人工心臟。這是亞洲首個,也是全球接受人工心臟植入年齡最小的 杜氏肌營養不良 患兒。此前,孩子已因 反復心衰住院三次,最終 發展至晚期 心衰 ,隨時可能面臨死亡。
相關統計數據顯示,我國每年約有4萬名 患兒 因合并 心衰住院 ,“其中一部分會逐步進展至心衰晚期,在等待心臟供體期間,患兒的死亡率高達50%至80%。”舒強教授告訴“醫學界”。
2023年,浙大兒院成立了心衰/機械輔助循環科,今年3月12日, 醫院又 開設全國唯一的兒童心臟移植/人工心臟門診。2023年2月至今,浙大兒院已累計為14例患兒完成了人工心臟植入,居全國兒童專科醫院之首。
“人工心臟的應用,解決了傳統心臟移植中供需失衡的難題 。 我們 還 設立了專項基金,可以為患兒提供免費的人工心臟裝置。”舒強教授說。
為兒童“開發心臟”
人工心臟,學名為心室輔助裝置( VAD )。以最常見的左心室輔助裝置( LVAD )為例,血液泵會代替受損的左心室功能,將從左心室的血液泵入升主動脈,為全身提供循環支持。
通過機械裝置支持心臟功能,患兒 的 全身情況 能得到 改善 , 逐步過渡到心臟移植 。 還有 少數 孩子 , 通過較長時間的人工心臟 支持,患病的 心臟 能 得以恢復 , 最終 也 可以拆除人工心臟 , 回歸正常生活。
2023年, 浙大兒院 團隊為一名體重只有12公斤的患兒 完成了兒童專用人工心臟植入,挽救了他的生命,也創造了國內 最輕體重、最小年齡 人工心臟植入的紀錄。
“目前市面上的人工心臟因體積等原因,要求接受者體重需大于30公斤,很多孩子并不適配。為此,我們希望能往前再走一步, ‘ 兒童專用 ’ 人工心臟的臨床開發是非常有意義的。”舒強教授說。
浙大兒院CICU,浙大兒院首例人工心植入患兒術后
1988年從原浙江醫科大學畢業后,舒強教授便進入浙大兒院,從一名兒科住院醫師一路做到浙大醫學院兒科學院院長,成為我國最知名的兒童心臟專家之一 。
幾十年里, 從單純的藥物治療、微創介入到機械循環輔助、 心臟移植 等, 舒強教授帶領團隊攻克了兒童心臟疾病 治療的一系列 技術難點,“ 但 我們遺憾地發現,兒童晚期心衰的治療依然面臨著巨大挑戰。”
導致心衰的原因多種多樣 , 其中 心肌病、先心病和心律失常是兒童心衰最常見的病因 。
浙大兒院 心衰/機械輔助循環科主任林茹 教授告訴“醫學界” , 兒童心衰大多起病隱匿,一旦出現癥狀,往往已經是晚期了。 “ 晚期心衰的治療方式,通常需要強化藥物治療、多種機械輔助循環技術及心臟移植等,治療難度極大。” 林茹 主任介紹。
2022年,浙大兒院成為我國首個獲得心臟移植資質的兒童專科醫院,截至目前,團隊已完成了11例兒童心臟移植,全部存活。但這還遠不足以滿足需求,來源于兒童捐獻者的供體 尤為 稀少。
一些晚期心衰 的 患兒等待供體時間太長,常常只能選用成人的心臟,匹配度比較差。即便這樣,據統計我國每年能接受心臟移植的心衰患兒,也不到100例。
因此,急需更多手段以延續晚期心衰患兒的生命。從2020年開始,舒強教授帶著團隊醫生陸續開展了大動物模型研究等一系列實驗,多次和全球頂尖的人工心臟研究團隊交流,啟動了人工心臟植入研究項目。
“人工心臟病房”
今年14歲的樂樂出生后便被診斷為 擴張型心肌病 。由于心肌功能退化,“他泵出的血量只有正常人的1/3,剩下的血堆在心臟里,心臟越撐越大,逐漸發展成了心衰。” 林茹主任 回憶。
盡管 多年來一直堅持治療,卻仍無法改變疾病 的 進程。樂樂的心功能越來越差, 直至進展到晚期, 嚴重時 已 不能下床 。幾經輾轉求醫無果, 2023年1月, 一家人來到浙大兒院,參與了 人工心臟臨床研究項目 。
對浙大兒院的醫生來說,面對人工心臟系統 獨特 的 血流動力學 ,晚期心衰患兒糟糕身體條件導致的 圍術期風險 、長期監護等 挑戰 ,他們要做的不只是手術植入一顆人工心臟。
術前心臟超聲確認情況
事實上,無論是人工心臟植入還是心臟移植,極其依賴 長期 的 專業化管理, 需要強勁的 多學科合作 與 綜合實力支撐。 “患兒入院后,我們得先查明心衰的病因,包括是否存在家族遺傳等問題。一部分早期患兒通過針對性病因的內科治療,使心臟能得到逆重構并逐漸康復。”
“如果發展至心衰進展期,就開始需要多學科團隊的介入。心衰患兒不只是心臟有問題,神經、肝、肺等系統都可能發生損傷。規范化、個性化的治療能避免惡性事件發生,為后續的治療爭取機會。”舒強教授說 。
心衰晚期患兒常常發生心源性休克, ECMO是 為這些孩子爭取時間、橋接過渡至心臟移植最重要的手段。到2024年年底,浙大兒院單中心的 ECMO 數量已經超過400多例 。
浙大兒院ECMO團隊
“心外科、心內科、重癥 ICU 、心衰/機械輔助循環科、影像、麻醉,乃至患兒出院后長期跟進的遠程護理團隊,在兒童心衰的治療中,所有環節缺一不可。”舒強教授告訴“醫學界”,這就是2015年心臟中心成立后,他試圖打造的全鏈條、全生命周期兒童心衰管理模式。
樂樂 則 是浙大兒院第一例,也是全國第一位在兒童醫院接受人工心臟植入的患者。術后不到24小時,樂樂就蘇醒了,脫離了呼吸機, 各項生命體征平穩。
去年10月,手術20個月后,樂樂又等到了心臟供體,父母帶他回到浙大兒院接受心臟移植。機械心換回自然心臟,“他重返了 校園,可以騎車、畫畫、出門旅行 。” 林茹主任 說。
樂樂使用的人工心臟,是由我國自主研發的目前全球體積最小的磁懸浮心臟。“心衰患兒的病因、基礎狀況各不相同,全球范圍內,兒童人工心臟植入的經驗還不算豐富,長期隨訪數據極其有限,更不用提最新一代的產品。”
“手術后,人工心臟的 運行狀態、 流量、功率等 性能 調節 參數 ,需要長期的動態監測,對可能遇到的突發情況,也要有應急預案。這些都需要我們有一支獨立的、有豐富心衰診療經驗、持續隨訪患兒的專業團隊來做精細管理。”舒強教授 表示 。
值得一提的是,除了診療工作,浙大兒院 心衰/機械輔助循環科 還承擔著研究型病房的角色。
除了自主研發兒童專用的人工心臟,“目前,兒童心衰的診療依舊存在諸多難點,我們正開展這個領域的深度研究,涵蓋包括兒童心衰的發病機制、基因、精準診療等方方面面。”
舒強教授說,“希望隨著年輕人才越來越多,心臟中心綜合實力不斷提升,我們能有更多手段去幫助這些孩子。”
生命接力
事實上,不是所有晚期心衰患兒都有心臟移植的機會,這還不僅是因為供體稀缺。
心臟移植 的前提,是患兒全身系統至少要處于相對正常的狀態。過去,有不少患兒在來到浙大兒院時已“奄奄一息”,多器官處于衰竭狀態,或者并發了嚴重感染,失去了移植指征。
人工心臟也是同樣的道理。 林茹 主任告訴“醫學界”, “在這些孩子中,很多人的首診在基層,但 基層醫院 往往不能很好地識別晚期心衰,直到生命垂危才轉診至上級醫療機構心臟中心,極大增加了救治難度。 ”
浙大兒院人工心臟團隊和第一例植入患兒、家屬合影
而另一種情況則像王先生的孩子那樣,患有一種罕見的 神經肌肉遺傳病 ,如 杜氏肌營養不良 , 它會 導致心肌和呼吸肌的進行性退化 。
由于 各 系統的并發癥仍會持續進展 ,這類疾病患兒通常不適合做心臟移植 。 截至目前,浙大兒院已為4例神經肌肉遺傳病患兒完成了人工心臟植入。
舒強教授告訴“醫學界”,“人工心臟植入的最初目的,主要是用于短期移植替代,爭取時間幫心衰患兒熬過危險期,重返正常生活,待合適的心臟供體出現后,經評估還需要再接受心臟移植。”
“但目前技術正在不斷發展,尤其是全磁懸浮人工心臟的問世,解決了血液慢性機械損傷等的問題。國際已有患者佩戴人工心臟超過 1 0年,國內最長患者已經佩戴長達6年之久 。”
“ 長期來看,它能否達到和人體心臟移植相同的效果,甚至就實現了真正的終身替代 ? 這 還需要更多的隨訪數據支持,我們希望能得到一個積極的回答。”舒強教授說。
責任編輯:小葉
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