近日，5歲的小雨（化名）在吃了一包堅(jiān)果后竟被卷入一場生死危機(jī)。父母沒留意到，孩子食用的堅(jiān)果里混有蠶豆，小雨還誤食了約200g，短短幾天可怕的變化發(fā)生了：突變“小黃人”，面無血色，同時(shí)出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱……

記者從廣東醫(yī)科大學(xué)順德婦女兒童醫(yī)院（順德區(qū)婦幼保健院）了解到，日前，該院收治了一名特殊的轉(zhuǎn)院兒童小雨，該名兒童因食用了蠶豆，并且患上少見的蠶豆病，引發(fā)了溶血危象。幸運(yùn)的是，經(jīng)過該院醫(yī)生及時(shí)的搶救，小雨最終轉(zhuǎn)危為安。

據(jù)該院介紹，當(dāng)時(shí)，小雨被轉(zhuǎn)入該院的兒童重癥醫(yī)學(xué)科時(shí)，一紙“極重度貧血”的診斷書，讓小雨媽媽瞬間崩潰。該院主治醫(yī)師“揪出”了罪魁禍?zhǔn)住蛐Q豆病引發(fā)的溶血危象。

當(dāng)時(shí)，小雨皮膚重度黃染，活脫脫一個(gè)“小黃人”，其小臉蒼白無血色，曾經(jīng)明亮的雙眼仿佛蒙上金箔，失去神采；此外，排出的尿液如同醬油。更危險(xiǎn)的是，小雨還同時(shí)出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱，整個(gè)人萎靡不振。

▲治療前尿液顏色為濃茶色

隨即，該院啟動(dòng)多學(xué)科會(huì)診，聯(lián)手打響“生命保衛(wèi)戰(zhàn)”，兒童重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)立刻展開緊急救援。

經(jīng)過醫(yī)護(hù)的搶救，這個(gè)勇敢的小生命最終轉(zhuǎn)危為安。

▲治療后尿液顏色恢復(fù)正常

此前，據(jù)廈門日?qǐng)?bào)，廈門市兒童醫(yī)院曾接診過一名6歲男孩。他因嘔吐、皮膚黃染、尿色紅和發(fā)熱入院。醫(yī)生初步懷疑他是溶血性貧血，詢問孩子的病史，家屬卻說他平時(shí)很健康，從未出現(xiàn)類似情況。進(jìn)一步詢問后，醫(yī)生得知孩子發(fā)病前兩天食用過蠶豆，且孩子的表哥患有G6PD缺乏癥，存在家族病史。檢查結(jié)果明確了孩子患有蠶豆病。經(jīng)過對(duì)癥治療后，孩子的血紅蛋白計(jì)數(shù)穩(wěn)定上升，情況穩(wěn)定。

揪出元兇：

蠶豆病溶血危象是什么？

蠶豆病，學(xué)名“紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病，表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后引起急性溶血性貧血，屬于先天性代謝異常。

簡單說：在正常情況下，G6PD酶是紅細(xì)胞的“超級(jí)保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護(hù)紅細(xì)胞穩(wěn)定。然而，蠶豆病患者天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質(zhì)，如同兇殘的“敵軍”，對(duì)毫無保護(hù)的脆弱紅細(xì)胞發(fā)起瘋狂進(jìn)攻，導(dǎo)致紅細(xì)胞大量破裂（溶血），血紅蛋白“尸橫遍野”，引發(fā)急性溶血性黃疸和貧血。

當(dāng)病情急劇惡化，就發(fā)展成要命的溶血危象。此時(shí)，患者的體內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)量銳減，身體嚴(yán)重缺氧，直接威脅生命。

院方表示，溶血危象的“奪命三招”可謂是招招致命。一是急速惡化的貧血，因紅細(xì)胞像雪崩一樣減少，身體各器官嚴(yán)重“缺氧”，心臟超負(fù)荷工作，隨時(shí)可能“罷工”（心衰）；二是變重度“小黃人”黃疸，膽紅素（紅細(xì)胞破裂產(chǎn)物）在體內(nèi)瘋狂堆積，皮膚、眼白重度發(fā)黃。

更可怕的是，超高膽紅素可能“毒害”大腦（膽紅素腦病），造成永久性傷害；還有其他“索命信號(hào)”，例如頭痛欲裂、天旋地轉(zhuǎn)，站都站不穩(wěn)，惡心嘔吐，啥也吃不下，肚子還像被刀絞一樣劇痛，畏寒、高燒甚至全身衰竭，脈搏微弱、血壓驟降、神志不清甚至昏迷等等。

值得一提的是，當(dāng)尿液變成濃茶或醬油色，這就是大量血紅蛋白被“沖”出來的證據(jù)，需要被重視。

高危名單：

這些人最易被“盯上”

那么哪些人會(huì)被這一惡疾“盯上”？院方表示，10歲以下兒童，尤其男娃需要注意。因遺傳特性決定，男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發(fā)病；女性需兩條都有才發(fā)病，故男性風(fēng)險(xiǎn)高得多。

此外，有家族史者也要注意，因該疾病約40%患者有家族史，若家里有人得過蠶豆病，其他成員（尤其男孩）是“高危人群”，必須高度警惕。

“南高北低”是該疾病的特征，相對(duì)于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高。個(gè)別地區(qū)可達(dá)20%（全國的發(fā)病率約為4%~5%）。

蠶豆病如何預(yù)防和治療

從目前對(duì)于蠶豆病的研究來看，沒有特殊治療方法，只有進(jìn)行有效預(yù)防，才能從根本上杜絕蠶豆病的發(fā)生。

首先做好新生兒疾病篩查。新生兒疾病篩查是早期預(yù)防G6PD缺乏癥，避免嚴(yán)重黃疸、溶血等并發(fā)癥的有效方法，在國際上得到廣泛的認(rèn)可。目前我國絕大部分地區(qū)都在對(duì)新生兒進(jìn)行該病的篩查，具體方法就是出生后48小時(shí)采集足跟血，對(duì)G6PD酶活性進(jìn)行測定，對(duì)可疑陽性患者進(jìn)行確診，早期預(yù)防。

其次，不能讓患有蠶豆病的孩子吃蠶豆。一般情況下，食用蠶豆能收獲清熱、祛濕、通便、強(qiáng)筋骨的多重健康益處。但是，G6PD缺乏癥患者卻不能享受它的美味。需要注意的是，蠶豆攝入有許多種途徑，進(jìn)食生熟、干鮮蠶豆及蠶豆制品，吸入蠶豆花粉均可誘發(fā)蠶豆病，食用蠶豆之后的母乳也可引起嬰兒發(fā)病。這是最直接也是最重要的預(yù)防方式，所以要特別地注意。

同時(shí)注意要少吃苦瓜、花生和一些豆類，因?yàn)榛加性摬〉娜思t細(xì)胞的還原性被破壞，病人出現(xiàn)的癥狀強(qiáng)烈程度與刺激物的氧化性強(qiáng)弱有關(guān)。這些食物中存在具有氧化性的物質(zhì)，也會(huì)引發(fā)蠶豆病，所以要進(jìn)行適當(dāng)控制，避免吃得太多。

在用藥方面也要特別小心，一些會(huì)引發(fā)蠶豆病的中草藥也不能服用，如我們常見的金銀花、牛黃等；還有部分解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、對(duì)乙酰氨基酚等）、抗瘧疾藥、抗菌藥（磺胺藥等）都不能使用。還有含萘的樟腦丸等，也不要使用。

萬一發(fā)生嚴(yán)重溶血，及時(shí)輸血?jiǎng)t是最重要的緩解方法。此時(shí)，紅細(xì)胞會(huì)在患病后溶解破裂，不能繼續(xù)正常工作，導(dǎo)致嚴(yán)重的貧血，因此需要及時(shí)輸血。

面對(duì)蠶豆病，最重要的“預(yù)防”辦法就是及早篩查與預(yù)防，患者在日常生活中，避免食用與蠶豆相關(guān)的食物，以防意外發(fā)生。

本文轉(zhuǎn)載自『中國新聞網(wǎng)』微信公眾號(hào)，來源：中國新聞網(wǎng)綜合廣州日?qǐng)?bào)、健康浙江、科普中國、廈門日?qǐng)?bào)、福州衛(wèi)生健康

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