25歲的阿花（化名）發現，每到下午，她的右眼皮就像掛了秤砣一樣耷拉下來，常常遮住半個眼睛，有時在公交車上拉扶手時胳膊會突然發軟，甚至連喝奶茶都吸不上來。起初，她以為只是熬夜玩手機太累了，直到一次吃飯時下巴“卡住”，她才意識到問題的嚴重性，趕緊到醫院就診。輾轉了眼科和口腔科，最終在神經科確診為重癥肌無力。

重癥肌無力（Myasthenia Gravis，MG）是一種神經系統罕見病，是由自身免疫介導的神經-肌肉接頭傳導障礙性疾病。其核心病理機制是神經與肌肉之間的“信號斷聯”。我國約有30-65萬左右MG患者，多數患者在疾病初期，往往將典型癥狀誤認為是普通“疲勞”表現。

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一

重癥肌無力的發病機制

如果把神經信號比作WiFi，肌肉就是需要連網的設備。MG患者的免疫系統“敵我不分”，產生致病性抗體，破壞了“信號接收器”（乙酰膽堿受體），導致“信號斷線”（肌肉無力）。發病高峰為20-30歲女性人群及50-60歲男性人群。

二

出現這些癥狀要小心

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1

眼皮“電量不足”

特征：眼皮下垂，下午或活動后、勞累后癥狀加重，閉眼休息后短暫改善

自檢：盯手機15分鐘后照鏡子，對比眼皮遮擋虹膜（“黑眼珠”）的程度，如果出現眼皮遮擋虹膜則需警惕

2

看東西自帶“分身”

特征：把一個物體看成兩個，遮蓋單眼后重影消失

預警：休息后恢復，但反復出現

3

吞咽變“慢動作”

特征：吃東西時嚼不動，難以下咽，喝水常嗆咳，說話含糊不清帶鼻音

自檢：連續說“啦啦啦”20秒， 聲音越來越小，或者發音越來越費力則需警惕

4

四肢“突然掉線”

特征：梳頭舉不過頭頂，爬樓梯1-2層就腿發沉，握拳10次后手指打不開

預警：休息后恢復，但反復出現

5

頸下垂

特征：抬頭無力，脖子不能支撐頭部，頭要掉下來的感覺，要用手扶托

預警：休息后恢復，但持續出現

6

呼吸困難

特征：平躺時胸悶氣短，需要墊高枕頭或坐起才能呼吸；活動時氣短、憋悶；夜間憋醒

預警：請及時就醫，必要時立即撥打120，這是可能致命的“肌無力危象”

三

重癥肌無力發病的誘發因素

1

感染

2

勞累

3

手術

4

疫苗接種后的不良反應

5

妊娠或生育

6

應激

7

藥物使用不當

8

缺乏睡眠/休息不足

四

MG≠絕癥！常見治療手段和策略有這些

一旦診斷重癥肌無力后，應該在專科醫師指導下規律診治和隨訪觀察。

1

對癥治療：使用膽堿酯酶抑制劑對癥治療，如最常用的溴吡斯的明（“信號增強劑”）有助于改善肌無力癥狀，但部分患者也會出現藥物副作用，注意不能大量、過量使用，以免誘發重癥肌無力危象。

2

免疫調節治療：包括糖皮質激素、免疫抑制劑、新型靶向生物制劑。這些是針對重癥肌無力發病機制的病因治療藥物，藥物的選擇和使用需要專科醫師充分評估和嚴密隨訪下制定治療方案和療程，切忌隨意自行增減藥物。

3

快速急救治療：免疫球蛋白（丙種球蛋白）、血漿置換/免疫吸附。主要用于肌無力危象、危象前狀態或急性加重期的治療，常常在患者病情加重而需要住院治療時使用。

4

手術治療：胸腺切除術。胸腺是產生分泌MG相關抗體的組織，也就是MG病因的源頭，切除病理性異常的胸腺是疾病的病因治療手段。

其中，近年來已有多個新型的生物靶向制劑或單克隆抗體已被臨床驗證有效改善MG的癥狀和長期預后，而且還可以減少治療相關的不良反應，大大改善了MG患者的生活質量。患者可以在專科門診咨詢、經評估后根據個體化情況選用。

五

日常自我管理方法

1

飲食秘籍：

軟食為主，避免需要長時間咀嚼的食物（如牛肉干）

補充營養的原則：高蛋白、高維生素和高鈣飲食。

2

生活禁忌：

? 避免使用氨基糖苷類抗生素（如慶大霉素）、大環內酯類抗生素、喹諾酮類抗生素；

? 避免自我調整增減藥物

? 避免情緒激動、過度勞累、缺乏睡眠

就診時向主診醫生告知重癥肌無力病史，需謹慎選擇治療藥物，避免其他加重肌無力的藥物：如苯二氮卓類安眠藥、青霉胺、奎寧、氯喹、羥氯喹、鎂劑等

女性患者備孕需提前調整用藥

3

適當適度鍛煉和活動：

有氧運動（散步、適度慢跑、適度游泳等）

瑜伽或太極

要注意的是，并不是出現眼瞼下垂、視物重影、吞咽困難或者呼吸困難的疾病就全是重癥肌無力，還有其他疾病有類似或者同樣的癥狀表現。建議到神經科門診就診，進行專業的鑒別診斷和評估。

專家簡介

王鴻軒

神經科

副主任醫師、醫學博士、碩士生導師

專業特長：主要從事神經免疫性疾病（視神經脊髓炎、重癥肌無力、多發性硬化、自身免疫性腦炎、吉蘭巴雷綜合征、慢性脫髓鞘性多發性神經病等）、酒精中毒性腦損傷、腦血管病的診治和研究，對神經系統常見多發病有豐富臨床經驗。

社會任職：中國卒中學會青年理事、中國醫院協會罕見病專委會委員、廣東省醫學會罕見病學分會副主任委員、廣東省醫學會神經病學分會青委會副主委、廣東省醫學會神經病學分會神經免疫學組成員。

出診安排：北院區（周五上午），南院區（周三下午）。

陳婉如

神經科

主治醫師、醫學博士

專業特長：熟悉神經科常見病的診治，如頭痛、頭暈、腦梗死、腦出血、周圍神經病、帕金森病、癡呆、肌張力障礙等。擅長帕金森病的診治，腦血管病的診治。

社會任職：廣東省基層醫藥學會神經內科專業委員會委員、廣東省精準醫學應用學會阿爾茨海默病分會委員、廣東省精準醫學應用學會帕金森病分會會員、中國卒中學會青年理事。

來源：神經科

責編：黃睿、房詩婷

初審：劉文琴

審核：歐陽霞、任毅

審核發布：楊建林

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