北京
先天性凝血7因子/VII（FVII）缺乏癥是因為FVII基因突變導致凝血因子活性顯著降低，屬于一種常染色體隱性遺傳病?；疾∪后w通常凝血因子活性＜3%，需要積極預防+支持治療去減少+避免自發性出血以及出血不止的癥狀。
先天性凝血7因子缺乏能活多久？
病人的生存時間受到多種因素影響。如沒有以下這些情況，病人可穩當存活到正常生存期：
一、長期FVII活性＜1%并伴隨顱內或內臟出血情況；
二、反復關節出血或出現嚴重血腫并發癥無法消退；
以上兩點中以內出血風險為主要致命威脅，也是最能夠直接影響先天性凝血因子VII缺乏癥病人生存時間的主因。建議病人們做好規范替代治療（如人凝血酶原復合物、重組FVIIa）可顯著改善預后。
在強調凝血治療的同時可以靈活運用食療、調理體質的輔療來改善生存質量，爭取達到一個指標持續性安全穩定的正常身體狀態，這樣生存期就與常人無異。
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