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偽裝成“闌尾炎”的惡性腫瘤：闌尾癌

在老百姓的傳統認知中，闌尾是個可有可無的器官。闌尾一旦發炎，常表現為轉移性右下腹痛，一般而言可行手術切除。然而，這個看似不太起眼的器官，不僅只會發炎，還會惡變成闌尾癌。部分闌尾癌非常隱蔽，常常偽裝成“闌尾炎”，直到手術切除，病理檢查后才被發現。

闌尾是細長彎曲的盲管，看起來像一條“小尾巴”, 成人的闌尾與小手指差不多長。闌尾在腹部的右下方，位于盲腸與回腸之間，它的根部連于盲腸的后內側壁，遠端游離并閉鎖，活動范圍位置因人而異?，F代研究表明，闌尾至少在腸道微生物的維持及機體免疫兩個方面具有重要作用。

臨床表現

闌尾癌早期可能沒有明顯癥狀，或者癥狀與闌尾炎形似，如右下腹疼痛。隨著病情的進展，也可能出現明顯的腫塊、阻塞、胃腸道出血或轉移的癥狀，例如便秘、腹脹、腸絞痛、嘔吐等。

防“偽”手段

揭穿闌尾癌的“偽裝”并不容易，可借助以下手段：

1. 影像學（B超、CT及MRI）：可以幫助醫生初步查看闌尾內是否有異常生長、右下腹是否有腫塊等。

2. 血液檢測：通過檢測血液中腫瘤標志物的情況，若升高，提示惡性腫瘤的可能性。

3. 病理檢查：通過手術或內鏡取得的組織標本，可以在顯微鏡下確診是否存在癌變。

闌尾癌的病理類型

一、類癌（闌尾神經內分泌腫瘤）

闌尾神經內分泌腫瘤（NEN）是具有神經內分泌分化的闌尾上皮腫瘤，包括高分化神經內分泌腫瘤（NET）和低分化神經內分泌癌（NEC）。闌尾NET主要發生在闌尾盲端。闌尾NEC沒有特定的好發部位。

【大體】

典型的闌尾NET表現為界限清楚的淡黃色結節（福爾馬林固定后）。大多數闌尾NET的直徑小于2cm。

闌尾神經內分泌腫瘤大體觀：可見典型的黃色。

【病理診斷標準】

NET：均勻一致的細胞，圓形細胞核、染色質細膩點狀；排列結構包括小梁狀、腺泡狀、巢狀和帶狀。免疫組化表達神經內分泌指標：Syn、CgA、INSM1、CD56等。

NEC：小細胞癌或者大細胞癌的模式；片狀或梁狀的低分化細胞；核分裂和Ki-67增殖指數高。

二、腺癌

闌尾腺癌是以浸潤為特征的惡性腺上皮腫瘤，可發生在闌尾的任何部位，常見于50-70歲。

【大體】

闌尾可因管腔阻塞而擴張。腫瘤可能是息肉狀，潰瘍或浸潤性，易見闌尾穿孔。

【病理診斷標準】

不規則的惡性腺體浸潤間質（引起促結締組織增生性反應）。不同的亞型具有特定的形態學特征：

1. 非黏液腺癌NOS：不規則或鋸齒狀腺體浸潤闌尾壁。

2. 黏液腺癌：細胞外黏液占腫瘤的50%以上，黏液池內漂浮著條索狀、腺樣或簇狀黏液上皮細胞。它會分泌大量的黏液，甚至可能擴散到腹腔。

3. 印戒細胞癌：與其他部位的印戒細胞癌相似，腫瘤中的印戒細胞大于50%。

4. 未分化癌：很少見，類似于結直腸未分化癌。

三、杯狀細胞腺癌

闌尾杯狀細胞腺癌是一種雙相分化的腫瘤，是由黏液杯狀細胞，以及數量不等的神經內分泌細胞和潘氏細胞組成，通常排列成類似于小腸隱窩的小管。闌尾杯狀細胞腺癌最常累及闌尾末端?；颊邽?0-85歲的成年人，平均年齡為50-60歲。

【大體】

闌尾大致正?；蛟龊?，大體檢查很容易被忽略。高級別的大的腫瘤可表現為浸潤和質硬結節。

【病理診斷標準】

診斷杯狀細胞腺癌，腫瘤至少表現出經典的低級別杯狀細胞腺癌的成分。腫瘤通常累及闌尾壁全周，而不引起促纖維間質反應。

低級別杯狀細胞腺癌：呈小管狀生長，小管由黏液杯狀細胞、不同的神經內分泌細胞和潘氏細胞組成。一些腫瘤細胞簇缺乏管腔，表現為具有黏附性的杯狀細胞團。核輕度異型，核分裂很少見。通常存在細胞外黏液，有時黏液豐富。

高級別杯狀細胞腺癌：浸潤的腫瘤細胞為單個黏液細胞或非黏液細胞；復雜融合管狀、篩狀、片狀結構以及大量聚集的杯狀或印戒樣細胞；具有高級別細胞學特征；常有大量非典型核分裂像和壞死；高級別區域可見促結締組織增生性間質反應。

一旦確診為闌尾癌，治療方法及預后與癌癥的類型和擴散情況有關。盡管闌尾癌讓人感到害怕，但它并不總是那么“不可戰勝”。與其他癌癥一樣，早期發現、早治療是提高生存率的關鍵。因此，當出現不明原因的腹痛時，需要及時就醫，別讓“闌尾炎”變成“闌尾癌”。

【參考資料】

1. 《WHO Classification of Tumours - Digestive System Tumours, 5th》.

2. Bell PD. Appendiceal adenocarcinoma: Current concepts & challenges. Semin Diagn Pathol. 2024 Sep;41(5):213-221.

3. Bell PD, Pai RK. Goblet cell adenocarcinoma of the appendix: an update and practical approach to diagnosis and grading. Hum Pathol. 2023 Feb;132:183-196.

來源：湖北省中西醫結合醫院病理科

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