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克魯宗綜合征嬰兒困難氣道處理一例

程大斌 王玉玨 趙津

南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院麻醉科

通信作者：趙津

Email: zhaojin_2023@sina.com

患兒，男，4個月7 d，2.3 kg，因“顱面發(fā)育異常4個月余”來我院就診。入院時，患兒喂養(yǎng)困難，吃奶易嗆咳，營養(yǎng)較差，呼吸急促，常有憋氣，哭鬧時易青紫，頸部活動度差，后仰受限。完善相關(guān)術(shù)前檢查，頭頸胸CT及三維重建（圖1）：矢狀縫及右冠狀縫、兩顳麟縫局部閉合，后鼻孔閉鎖，部分頸椎融合，氣管及肺部無明顯異常。心臟彩超：卵圓孔未閉。心電圖：竇性心動過速，左心室高電壓。其余實驗室檢查：血紅蛋白100 g/L、血清總蛋白52 g/L、白蛋白27 g/L。術(shù)前診斷：顱面畸形；克魯宗綜合征。擬在全身麻醉下行“顱面畸形矯正術(shù)”。術(shù)前經(jīng)麻醉科會診，該患兒顳下頜關(guān)節(jié)活動度差，張口度受限二指，頭頸后仰受限，上頜骨后縮，反牙合，且平日呼吸急促，睡眠常有憋醒，需重點關(guān)注困難氣道，氣管插管難度極大，做好應(yīng)急準(zhǔn)備。

術(shù)前常規(guī)禁食禁飲，入手術(shù)室后給予吸氧（氧濃度50%，氧流量2 L/min）并常規(guī)監(jiān)測HR 130次/分、BP 70/40 mmHg、SpO2 100%。啟動困難氣道應(yīng)急預(yù)案麻醉誘導(dǎo)：吸入3%七氟醚，緩慢靜脈推注艾司氯胺酮1 mg/kg、丙泊酚2 mg/kg。扣緊面罩間斷手動輔助呼吸。此時患兒呼吸道梗阻嚴(yán)重，自主呼吸難以維持。通過抬下頜等操作梗阻改善不明顯并且手控輔助通氣效果不佳，SpO2下降至85%，遂緊急置入1#喉罩后自主呼吸通氣明顯改善。吸入3%七氟醚3 min后，拔除喉罩嘗試使用嬰兒可視喉鏡行氣管插管，多次調(diào)整喉鏡角度均無法暴露聲門，于是暫時放棄氣管插管并重新置入喉罩維持通氣。在纖維支氣管鏡引導(dǎo)下再次氣管插管，將3.5#無囊氣管導(dǎo)管充分潤滑后放置于纖維支氣管鏡上端，拔除喉罩后將纖維支氣管鏡沿口腔進(jìn)入至咽喉部位，反復(fù)調(diào)整深度及鏡頭角度均未發(fā)現(xiàn)聲門位置，患兒呼吸道梗阻嚴(yán)重，SpO2下降至80%，立即退出纖維支氣管鏡并重新置入喉罩，調(diào)整麻醉深度至患兒自主呼吸穩(wěn)定后選擇使用纖維支氣管鏡順著喉罩通氣管進(jìn)入探查聲門位置，發(fā)現(xiàn)鏡下清晰可見聲門結(jié)構(gòu)。于是決定重新選擇1，此時喉罩雖存在一裂縫但自然狀態(tài)下仍能保持原始形態(tài)?？焖俑鼡Q劈裂喉罩，將攜帶氣管導(dǎo)管的纖維支氣管鏡順著喉罩通氣管再次進(jìn)入順利到達(dá)聲門處，此時鏡下聲門結(jié)構(gòu)完全暴露清晰。遂置入纖維支氣管鏡至氣管隆突位置，將喉罩順著劈裂縫隙拔除，接著將氣管導(dǎo)管順著纖維支氣管鏡緩慢推送至氣管內(nèi)，退出纖維支氣管鏡使導(dǎo)管連接呼吸回路，通過聽診及呼氣末二氧化碳波形判斷插管成功。妥善固定氣管導(dǎo)管并加深麻醉后，順利完成手術(shù)。手術(shù)時間約3 h，術(shù)中生命體征平穩(wěn)，合理補血補液，術(shù)后帶氣管導(dǎo)管安返ICU，次日訪視，順利拔除氣管導(dǎo)管。

討論克魯宗綜合征是一種復(fù)雜的嬰幼兒顱面畸形，它是由于一組顱骨骨縫和面部骨縫過早閉合引起的顱骨和面部復(fù)合性畸形的綜合征，主要表現(xiàn)為上頜骨嚴(yán)重后縮、突眼和反牙合，部分常合并顱內(nèi)高壓，臨床上多需手術(shù)矯正治療。對于此類患兒，合并困難氣道可能性極大，麻醉前氣道評估尤為重要。該患兒診斷明確，通過詳細(xì)的氣道評估，發(fā)現(xiàn)其顳下頜關(guān)節(jié)活動度受限、上頜骨后縮、突眼及反牙合、舌體肥厚、后鼻孔閉鎖、部分頸椎融合后仰受限，且長期喂養(yǎng)困難，出現(xiàn)重度營養(yǎng)不良，日常呼吸梗阻明顯。綜合判斷存在插管困難，甚至面罩通氣困難，針對此類已預(yù)料的困難氣道，應(yīng)謹(jǐn)慎施行麻醉誘導(dǎo)。

首先，明確氣道評估的重要性，通過病史、體格檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行綜合評定，必要時可考慮行內(nèi)鏡或喉鏡檢查，同時三維打印及超聲技術(shù)在氣道評估中應(yīng)用也日漸廣泛。其次，氣道準(zhǔn)備應(yīng)充分，包括充足的人員配置、制定氣道處理計劃及應(yīng)急方案、確保完善工具及藥物準(zhǔn)備。再次，嬰幼兒的特殊性，進(jìn)行氣道操作時需要一定的麻醉深度，首選起效快、時效短、呼吸抑制輕的全麻藥物，充分的表面麻醉對抑制氣道刺激作用明顯。此類患兒多合并面罩通氣困難，應(yīng)時刻警惕，口咽通氣道或喉罩具有良好效果，因常有后鼻孔閉鎖，鼻咽通氣道應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。最后，應(yīng)選擇最佳的插管方法，避免反復(fù)嘗試。可視喉鏡、光棒、纖維支氣管鏡以及插管型或可視喉罩均能有效提高插管成功率。如術(shù)前預(yù)計可視喉鏡聲門暴露困難，建議首選纖維支氣管鏡引導(dǎo)，嬰幼兒相對操作難度更大，選擇合適的管道輔助，可極大提高成功率。

麻醉誘導(dǎo)期選用艾司氯胺酮和丙泊酚緩慢靜推，目的是讓患兒更平穩(wěn)進(jìn)入麻醉狀態(tài)，減少呼吸抑制，考慮患兒有通氣困難，在評斷患兒呼吸道梗阻經(jīng)調(diào)整無效時，快速置入喉罩改善通氣。喉罩在改善上呼吸道梗阻，維持氣道通暢起到重要作用［1］，尤其是對于嬰幼兒來說，喉罩對咽喉部刺激小，置入方便，耐受程度高，優(yōu)勢更加明顯。并且喉罩自身通氣管道可以對纖維支氣管鏡檢查起到指引方向的作用［2］，所以該患兒在纖維支氣管鏡經(jīng)口腔進(jìn)入探查聲門位置失敗后，果斷選擇使用喉罩并劈裂喉罩前側(cè)便于纖維支氣管鏡從喉罩通氣管道內(nèi)取出。該啟發(fā)來自于夏小萍等［3］采用的改良普通喉罩輔助纖維支氣管鏡在困難氣道患者中的應(yīng)用。

麻醉管理過程中仍存在許多不足：（1）麻醉誘導(dǎo)過于草率，導(dǎo)致面罩通氣困難時處理倉促。應(yīng)提前預(yù)備口咽通氣道，減少靜脈藥用量，選擇吸入誘導(dǎo)為主，誘導(dǎo)期通氣能更平穩(wěn)。（2）未充分意識到插管的困難程度，選擇最佳方法，導(dǎo)致反復(fù)嘗試氣管插管均失敗。（3）出于安全考慮，刻意保留患兒自主呼吸，誘導(dǎo)期難以維持足夠麻醉深度，使患兒在喉鏡暴露聲門時發(fā)生嗆咳反應(yīng)，有一過性憋氣青紫，如進(jìn)行充分的表面麻醉，能有效預(yù)防嗆咳刺激。（4）該例患兒雖然插管成功，但劈裂喉罩對于通氣管理仍存在一定安全隱患，僅建議作為緊急情況應(yīng)急使用。

綜上所述，對于克魯宗綜合征顱面畸形患兒應(yīng)完善麻醉前評估，密切關(guān)注氣道情況。針對可能的困難氣道做好預(yù)案及處理，時刻警惕通氣及插管困難。麻醉誘導(dǎo)期力求平穩(wěn)，合理的藥物選擇和合適的麻醉深度至關(guān)重要，選擇正確的氣管插管方式可以顯著提高插管成功率。

參考文獻(xiàn)略。

DOI:10.12089/jca.2025.06.024

出處：臨床麻醉學(xué)雜志