硬皮病,又稱系統性硬化癥,是一種自身免疫病,根源在于免疫系統“認錯人”,把自身結締組織當成外敵,持續攻擊并激活成纖維細胞,導致膠原蛋白過度沉積,皮膚、血管乃至內臟逐漸纖維化。早期信號常是“雷諾現象”:手指遇冷先變白再變紫,伴麻木刺痛;隨后皮膚緊繃發亮,面部褶皺減少,張口受限;若累及內臟,可出現干咳、吞咽困難、夜間高血壓。
確診需結合典型皮膚表現、特異性抗體(如抗Scl-70、抗著絲點抗體)及甲襞毛細血管鏡檢查。治療分三步:急性期用糖皮質激素和免疫抑制劑“踩剎車”;長期用血管擴張劑(如鈣通道阻滯劑)改善末梢循環;抗纖維化藥物(如尼達尼布)延緩肺纖維化。
日常管理同樣關鍵:戒煙、避免寒冷刺激、佩戴保暖手套;每日溫水泡手后做握拳、張掌、抬腕拉伸,防止關節攣縮;飲食以高蛋白、易消化為主,少食多餐可減輕反流。保持樂觀心態,定期復查肺功能和腎功能。若出現指端潰瘍、血壓升高或氣促加重,應立即就醫。
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