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從入院到出院，共9天的時(shí)間，讓姐妹兩擁有了全新的生活。

撰文丨垣衣

23年3月3日，一對(duì)罕見(jiàn)的先天性無(wú)陰道的姐妹在湖南婦女兒童醫(yī)院行手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好，現(xiàn)已出院。

“醫(yī)學(xué)界 ”特邀此次手術(shù)的主刀醫(yī)生喻霞主任，為大家分享這一罕見(jiàn)疾病的診治經(jīng)驗(yàn)。

姐妹倆先天性無(wú)陰道

這兩位先天性無(wú)陰道的患者，姐姐26歲，妹妹20歲。在身邊同齡人都來(lái)月經(jīng)的時(shí)候，姐姐卻一直沒(méi)有初潮，于是去醫(yī)院檢查，一查就查出了先天性無(wú)陰道。

出于擔(dān)心，妹妹也去做了檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)和姐姐患上了同一種疾病。

那什么是先天性無(wú)陰道呢？

先天性無(wú)陰道也就是通常說(shuō)的“石女”，是一種非常罕見(jiàn)的生殖道發(fā)育畸形的一種，發(fā)病率不高，約1/4500，系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素的干擾，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發(fā)育異常所致。其外陰正常，陰道缺失，伴子宮發(fā)育不全或不發(fā)育，卵巢發(fā)育及功能正常。近一年之內(nèi)在我院已經(jīng)有4位患者接受了手術(shù)。

患有先天性無(wú)陰道可能出現(xiàn)以下癥狀：

1、青春發(fā)育期不來(lái)月經(jīng)，即原發(fā)性閉經(jīng)；

2、周期性腹痛（有功能性子宮，月經(jīng)不能正常排出），或者因陰道梗阻，月經(jīng)血逆流引起盆腔子宮內(nèi)膜異位；

3、婚后性生活困難。

“有30%～50%的女性生殖道畸形患者可能合并泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常，比如一側(cè)腎缺失，但這兩姐妹除了子宮沒(méi)有發(fā)育和無(wú)陰道以外并無(wú)其他異常，也沒(méi)有腹痛、腹脹的癥狀。”喻霞主任補(bǔ)充道。

兩姐妹的具體情況如下：

兩人自述均無(wú)月經(jīng)初潮，無(wú)周期性腹痛。姐姐尿道陰道之間僅有一個(gè)痕跡，妹妹陰道僅見(jiàn)一淺表凹陷，約深0.5cm，而正常人的通道為8~12cm，直腸觸診盆腔，均未捫及正常子宮，后彩超結(jié)果顯示，兩姐妹均未見(jiàn)宮頸及陰道結(jié)構(gòu)，僅有痕跡子宮，雙卵巢大小正常，被確診為先天性無(wú)陰道伴子宮發(fā)育不全。

確定手術(shù)方案：

腹膜代陰道，陰道成形手術(shù)

由于患者無(wú)陰道除沒(méi)有正常的月經(jīng)，不能正常生育以外，患者婚后不能正常性生活，因此，會(huì)嚴(yán)重影響患者心理及幸福生活，我們要通過(guò)手術(shù)解決患者的困境，幫她們做一個(gè)人工陰道！

關(guān)于手術(shù)方案如何選擇，喻霞主任為我們做了詳細(xì)地解答。

“相對(duì)簡(jiǎn)單一點(diǎn)的手術(shù)是用羊膜代陰道，就是用我們胎盤(pán)上很薄的那層羊膜去做陰道的層墊，然后引導(dǎo)陰道黏膜自己長(zhǎng)出來(lái)。但是這種模具放的時(shí)間非常長(zhǎng)，且容易粘連導(dǎo)致陰道再次封閉，所以其成功率并不高。”

“還有一種就是用結(jié)腸代陰道。這種方法做出來(lái)的人工陰道在陰道彈性等方面都不錯(cuò)，但是它有一個(gè)問(wèn)題，術(shù)后分泌物非常多，且有異味。這種手術(shù)創(chuàng)傷大，而且還會(huì)會(huì)給患者帶來(lái)一定的困擾。”喻主任繼續(xù)說(shuō)道。

“目前我們做得最多的是腹腔鏡腹膜代陰道的手術(shù)，就是在膀胱與直腸之間分離出約10~12cm長(zhǎng)的人工腔道，用自己的盆腔腹膜形成一個(gè)腔道，最后再用紗布填塞，從而形成人工陰道。一般術(shù)后7~10天再更換硬質(zhì)模型，以防人工陰道塌陷、組織攣縮和粘連，這種手術(shù)患者的依從性較好，恢復(fù)也較快，陰道成型以后的陰道腔也深。所以我們也選擇了腹膜代陰道術(shù)來(lái)為兩姐妹進(jìn)行陰道重塑。”

手術(shù)過(guò)程十分順利，

兩姐妹可行正常性生活

于是，23年3月3日，喻主任分別為兩姐妹進(jìn)行了腹腔鏡下的腹膜代陰道陰道成形術(shù)。

喻霞主任解釋道：“兩臺(tái)手術(shù)都很順利，手術(shù)時(shí)間不長(zhǎng)，術(shù)中出血極少。”

圖1

“形成了陰道腔后，我們利用腹膜覆蓋形成陰道腔，然后陰道黏膜會(huì)像苔蘚一樣爬行生長(zhǎng)，長(zhǎng)成自己的有彈性的陰道壁，一般三個(gè)月后一個(gè)全新的陰道長(zhǎng)成，患者就可以擁有正常的性生活了。”

提到關(guān)于術(shù)中的注意事項(xiàng)時(shí)，喻霞主任表示：“術(shù)中最容易出現(xiàn)的問(wèn)題就是膀胱、尿道和直腸的損傷。注意找到組織的層次，這些問(wèn)題都是可以避免的。”

預(yù)防術(shù)后感染十分重要

手術(shù)順利完成后，最重要的就是術(shù)后感染的預(yù)防了。

“此類患者的術(shù)后護(hù)理十分重要。一般術(shù)后3 天，就需要將患者陰道腔內(nèi)的模具取出，這時(shí)就要避免陰道感染可能引起的盆腔炎，以及膀胱路、尿路和直腸陰道路等的感染。”

所幸，這兩姐妹傷口恢復(fù)得很好，并沒(méi)有感染的發(fā)生。喻霞主任也補(bǔ)充說(shuō)，術(shù)后的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充也非常重要，這兩姐妹的母親將她們照顧得很好，營(yíng)養(yǎng)飲食很到位，所以她們恢復(fù)得很快。

從住院到出院，共9天的時(shí)間，三個(gè)月以后兩位患者將擁有全新的生活。

專家簡(jiǎn)介

喻霞主任醫(yī)師

• 湖南婦女兒童醫(yī)院、主任醫(yī)師、婦科主任 。

• 擅長(zhǎng)婦科良惡性腫瘤、女性不孕不育、女性內(nèi)分泌疾病、女性盆底功能障礙性疾病等疾患的診斷及治療；擅長(zhǎng)婦科腹腔鏡、宮腔鏡及陰道各類手術(shù)操作。

• 中國(guó)醫(yī)療保健促進(jìn)會(huì)婦產(chǎn)科分會(huì)委員

• 中華醫(yī)學(xué)會(huì)湖南省婦科腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員
  

• 湖南省健康服務(wù)協(xié)會(huì)婦科腫瘤健康管理分會(huì)理事

• 湖南省婦幼保健與優(yōu)生優(yōu)育協(xié)會(huì)計(jì)劃生育與生殖健康專業(yè)委員會(huì)委員
  

• 長(zhǎng)沙市醫(yī)學(xué)會(huì)婦科腫瘤分會(huì)委員
  

• 從事婦產(chǎn)科臨床工作30余年，具有深厚的專業(yè)功底和精湛的婦產(chǎn)科手術(shù)技能，熟練掌握婦科常見(jiàn)病和疑難病癥的診治，成功診治婦科良惡性腫瘤患者數(shù)萬(wàn)人次。

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本文來(lái)源：醫(yī)學(xué)界婦產(chǎn)科頻道

責(zé)任編輯：小葉

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