作為一名重癥醫生，張醫生的工作在外人看來，是神圣且光榮的，但是，其中的滋味只有張醫生自己知道，承受的壓力，更是一般人難以想象的。因此，張醫生總有休假的想法，但總被一個又一個的重癥病人給耽擱下來。春節假期的最后兩天，本想帶孩子去一趟冰雪大世界，出發前的晚上，突然接到一個電話，要求張醫生接診一名70多歲呼吸衰竭的老人。

其實這種病人在張醫生的科室是非常常見的，一般用不著張醫生出手，科室醫生完全夠用，但這位病人卻有點不一樣，因為，之前，她已經經過了兩家三甲醫院的救治，結果卻是越治越重。這在虛弱的高齡老人中還是比較常見的。但是，這位老人卻不一樣，平日里，她的身體非常健康，甚至可以幫助家里打理一些事情。

春節前1個月，這位老人因為呼吸困難，在本地的一家三甲醫院治療，診斷為甲型流感，醫生給予抗病毒治療。聊到這里，有一個基礎知識朋友們先了解一下，流感是由流感病毒導致的，最常見的是甲型和乙型，每年的11月至次年3月是它的高發期，老年人和免疫力低下者更容易感染，而且，癥狀更重，更容易進展為肺炎而危及生命。

好了，到這里，基礎知識到這里就講完了，從老人的癥狀，檢查結果、發病時間和流行病學來看，似乎診斷和治療都沒有什么問題，但是，老人的癥狀緩解并不明顯，后來，醫生復查了相關的血化驗，發現甲流已經轉陰，老人之所以癥狀沒有完全緩解，是因為疾病消耗所致，便讓老人回家慢慢休養。

可是，回家后，老人并沒有慢慢好起來，癥狀反而是越來越重，飯也吃得越來越少，變得越來越虛弱。為此，家人便把她送到第二家三甲醫院救治，醫生復查肺部CT發現，她肺內的炎癥非但沒有好轉，反而明顯加重了。由于這家醫院是專科三甲，很多特殊使用級的抗菌藥物都沒有，于是，便建議把病人轉到張醫生這里來救治。于是，便有了那個電話。

當天晚上，病人就轉到了張醫生的科室，這位老人給我的第一印象是，她非常的虛弱，呼吸又快又淺，皮膚非常的干燥，異常消瘦，已經有點皮包骨了，帶來的各項檢查也都是圍繞著感染和肺炎進行的，結果也都支持這些診斷。這樣看來，似乎前兩家醫院的治療并沒有什么問題，但為何老人的病情就是不見好轉呢？

依據張醫生的經驗，肯定有一種隱藏的很深的疾病沒有被發現。要想發現這些問題，必須付出更多的時間和耐心去探尋，做醫生就是在追逐一個包羅萬象，價值連城的責任。很多時候，大家的醫術上的差異并不大，真正的區別其實在責任心上。

于是，張醫生為患病的老人進行了一次詳細的查體，在這個過程中，張醫生發現了一個細節，在她的雙側肘關節和膝關節有很多的皮膚破損，并且，都已經結痂，開始，張醫生以為這是由于老人太過虛弱，家人在照顧她的時候，不小心磕碰導致的。后來，經過追問病史，確認老人并沒有受過傷，這些皮膚破損出現的有點莫名其妙。

這里有一個知識點，朋友們需要知道一下，人類經過上萬年的進化，形成了一種自我保護機制，在受傷時，會發生一些反射，去保護身體，因此，形成的傷口，大都是不對稱的。如果在身體表面發現對稱的傷口，就要警惕是否是一些自身疾病導致的。結締組織疾病就是其中非常常見的一種。于是，張醫生就為她檢查了一些化驗，而這些化驗證實了張醫生的猜想，這位老人患的是一種叫做“硬皮病”的結締組織病。

看到這里，肯定會有朋友產生質疑，張醫生，你是不是假酒喝多了，怎么會有這么奇怪的疾病名稱？說實話，這種疾病的名字確實有點奇怪，第一次聽說的時候，連張醫生自己都產生了質疑，看上去就像個外行人起的名字。

之所以名字這么奇怪，是因為這病是一種以皮膚硬化、內臟纖維化為特征的自身免疫性疾病，因其皮膚緊繃如皮革的表現而得名。硬皮病的發病機制尚未完全明確，大多數醫生認為可能與4種因素有關，

1、遺傳：醫生們發現，如果家族中有一級親屬患有此病，個人的患病風險是普通人群的60倍。2、環境：長期接觸矽塵、氯乙烯、農藥等化學物質，或反復感染可能誘發此病。3、免疫系統“失控”，如果免疫細胞異常激活，攻擊自身組織，就會形成這種疾病。4、代謝異常，這是因為體內的成纖維細胞過度活躍，導致膠原蛋白沉積，皮膚和內臟逐漸“石化”。

硬皮病主要分為兩類，分別是局限性硬皮病和系統性硬皮病，前者因為內臟不受影響，預后較好。而后者除皮膚會受到傷害外，疾病還可能侵犯肺、腎、消化道等多個器官，甚至可能與其他自身免疫病共存。可以說是一種非常棘手的疾病。

朋友們注意，張醫生提到的是棘手，而不是無法治療。其實，疾病一旦得到確診，后面的事情就變得簡單的多，現在各種指南層出不窮，再加上臨床路徑，這使得大家的治療方案相差不多，這種疾病治療上強調的是三板斧，分別是藥物治療，非藥物治療和中醫中藥治療。后來，在專科醫生的幫助下，這位老人的病情終于得到了逆轉，并且成功出院。

通過這件事，咱們至少可以得到3點教訓：1、面對久治不愈的疾病，我們一定要學會思考，一個看上不合理的現象能夠長期存在，背后一定有我們不知道的合理的邏輯；2、人的知識是有邊界的，越是高齡的老人，病情可能就越復雜，不要輕易的給疾病下結論；3、這個世界還有很多疾病是無法治愈的，我們不要輕易放棄，要學會與它們共存，等待科學進步，等待問題被徹底解決的那一天。

聊到這里，有一個問題不知道朋友們有沒有想過，這種疾病的治療效果到底如何呢？對于局限性硬皮病來說，多數病人的壽命不受影響。而系統性硬皮病10年生存率約70%，死亡主因肺纖維化、腎危象。

張醫生想提醒朋友們的是，這種疾病女性發病率是男性的3-4倍，高發年齡25-55歲。硬皮病雖屬疑難病，但通過規范治療和精細護理，患病的朋友完全可能實現與疾病“和平共處”。早發現、早干預，是改寫預后的關鍵！

今天的內容就先聊到這里，如果對您有幫助，請關注我，我會帶您了解咱們國內最前沿的醫學知識，我是張醫生，下次再見。