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我們知道，在中國(guó)古代，有些地區(qū)在婚嫁時(shí)有一個(gè)不成文的規(guī)矩，那就是本村女子不能嫁給本村男子，必須外嫁。

當(dāng)然，今天這一習(xí)俗，包括與這一習(xí)俗伴生的“嫁出去的女兒潑出去的水”等觀念，很大程度上都可以歸類為封建糟粕了；

但在那個(gè)沒有DNA測(cè)試、沒有婚前檢查、人口流動(dòng)率不高的年代，它確確實(shí)實(shí)起到了一個(gè)重要作用：防止近親結(jié)婚。

如果不如此會(huì)怎樣呢？

巴西的一個(gè)小鎮(zhèn)給了我們答案。

這個(gè)小鎮(zhèn)名叫Serrinha dos Pintos，人口尚不足5000，位于巴西東北部，算是比較偏遠(yuǎn)。

更關(guān)鍵的是，這里的夫妻中足有32.5%有親戚關(guān)系，近親結(jié)婚率超高。

用當(dāng)?shù)厝说脑捳f(shuō)，這里“幾乎每個(gè)人都是表親”。

作為對(duì)比，巴西全國(guó)的近親通婚率僅為1%~4%，像美國(guó)、俄羅斯更是低于1%。

對(duì)此，Serrinha人一無(wú)所覺，他們只知道鎮(zhèn)上仿佛纏繞著一個(gè)“詛咒”：

許多人年紀(jì)輕輕就會(huì)失去行動(dòng)能力，像得了漸凍癥似的，四肢越來(lái)越無(wú)力，很小就開始坐輪椅，到50歲就會(huì)徹底癱瘓，只能依賴他人照顧。

（當(dāng)?shù)氐牟』迹?/p>

直到20多年前，一位遺傳學(xué)家碰巧來(lái)到此地，才終于揭開了這“奇怪詛咒”的奧秘——他們患上了一種此前在人類歷史上從未發(fā)現(xiàn)過(guò)的遺傳病，其根源就是近親結(jié)婚。

這位遺傳學(xué)家名叫Silvana Santos，她本是圣保羅人，不過(guò)她的鄰居有一大批都是自Serrinha小鎮(zhèn)遷移而來(lái)，他們有許多都是遠(yuǎn)近程度不同的堂/表親，彼此通婚，像一個(gè)巨大的家族。

他們告訴Santos：在我們老家，有許多人都?xì)埣擦耍珱]有人知道為什么。

甚至Santos鄰居家的女兒就是一個(gè)活生生的例子。

從小，她的眼睛就會(huì)不由自主地動(dòng)，而隨著時(shí)間推移，她的情況越來(lái)越嚴(yán)重，開始四肢無(wú)力，坐上輪椅......

看來(lái)，即便鄰居一家已搬出小鎮(zhèn)，那個(gè)“詛咒”依舊如影隨形。

作為一名科學(xué)家，Santos當(dāng)然是不相信什么“詛咒”的。

于是趁著某次假期，她跟隨鄰居一起回到了Serrinha小鎮(zhèn)，決定自己親眼看一看。

（Santos）

不提所謂“詛咒”，小鎮(zhèn)本身還是很美的，到處是郁郁蔥蔥的綠，抬眼就是壯麗的山；可隨著Santos深入小鎮(zhèn)，與當(dāng)?shù)厝艘黄鹆奶臁⑸⒉剑l(fā)現(xiàn)了一個(gè)鄰居沒有告訴她的事——原來(lái)近親通婚不是鄰居一家的習(xí)俗，是這整個(gè)地區(qū)的習(xí)俗。

這個(gè)地方的近親結(jié)婚率，太高了。

（小鎮(zhèn)入口）

由于地處偏僻，很少有外人遷移到小鎮(zhèn)內(nèi)，這意味著整個(gè)鎮(zhèn)子的人有許多都有血緣關(guān)系，近親結(jié)婚的概率很高。而且當(dāng)?shù)厝瞬⒉挥X得表兄妹之間結(jié)婚是什么“禁忌”，因?yàn)榇_實(shí)太普遍了。

身為遺傳學(xué)家，Santos很快有了一個(gè)猜想：可能這地方的人，DNA里有什么隱性遺傳病基因。父母雙方都有這種基因的話，子女就可能“被詛咒”。

為了揭開謎底，Santos開始頻繁地在圣保羅和Serrinha小鎮(zhèn)之間往來(lái)，每次2000公里。她挨家挨戶地采集DNA樣本，與當(dāng)?shù)厝撕瓤Х攘奶欤占麄兊募易迨罚噲D找到那個(gè)基因片段。

原本只需3個(gè)月的實(shí)地考察，變成了持續(xù)多年的大課題，最終Santos甚至搬到了小鎮(zhèn)住。

終于在2005年，Santos帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)發(fā)表了他們的研究：這些“被詛咒的人”，實(shí)際患上了一種遺傳病，導(dǎo)致一小段染色體丟失，使其腦細(xì)胞過(guò)量產(chǎn)生一種關(guān)鍵的蛋白質(zhì)。

因?yàn)槿蚨紱]有過(guò)先例，Santos理所應(yīng)當(dāng)?shù)孬@得了命名權(quán)，將這種疾病命名為“斯波安綜合征”。

目前，全球的“斯波安”患者僅有82例，且主要集中在該小鎮(zhèn)。

（Santos如今已不住在小鎮(zhèn)，但偶爾還會(huì)回來(lái)）

當(dāng)?shù)厝擞行┛床幻靼资裁唇小八共ò簿C合征”。比如83歲的老農(nóng)民Lol?，他娶了他的表妹（堂妹），一輩子沒離開過(guò)小鎮(zhèn)，他女兒就患有斯波安綜合征。

他說(shuō)：“他們說(shuō)，這病是Maximiano傳下來(lái)的，我們家族的一個(gè)老色狼。”

不過(guò)根據(jù)Santos的研究，該病的基因突變起源恐怕比“老色狼”的傳說(shuō)要古老得多——500多年前的大航海時(shí)代，歐洲人的船隊(duì)開辟新航路來(lái)到巴西，遺傳基因大概率來(lái)自他們。

后來(lái)的調(diào)查也證明了這一點(diǎn)：18世紀(jì)，葡萄牙人José Pinto de Queiróz定居在巴西東北部的馬丁斯地區(qū)，在此繁衍生息。如今馬丁斯地區(qū)和Serrinha小鎮(zhèn)的大部分人都是這位葡萄牙人的后代，也難怪會(huì)出現(xiàn)所謂“詛咒”了。

Santos后來(lái)還在埃及發(fā)現(xiàn)了另外兩例“斯波安”患者，很巧，這兩例埃及人實(shí)際也有歐洲血統(tǒng)，說(shuō)明他們的祖先可能也來(lái)自葡萄牙。

Santos推測(cè)：“它很可能來(lái)自塞法迪猶太人或摩爾人，他們?yōu)榱颂用撟诮滩门兴奶庍w徙，所以全球可能還存在更多病例，尤其是葡萄牙。”

遺憾的是，雖然Santos揭開了所謂“詛咒”的謎團(tuán)，但沒有人知道該如何治病。

病例太少、資金不足，意味著沒有什么企業(yè)會(huì)開展針對(duì)“斯波安”的進(jìn)一步研究。

隨著年齡增大，幾乎所有患者在50歲時(shí)就會(huì)徹底癱瘓。

Inês的孩子就是這種情況，她嫁給了自己的表親，現(xiàn)在59歲的大兒子已經(jīng)不會(huì)說(shuō)話，46歲的小兒子也快不能說(shuō)話了。

（Inês照顧他的兒子）

更痛苦的是，她這兩個(gè)兒子還有一個(gè)25歲的小侄女，她與丈夫交往幾個(gè)月后，才發(fā)現(xiàn)他們是親戚......

或許這樣的“詛咒”，仍要在Inês家族——乃至這個(gè)小鎮(zhèn)中延續(xù)。

不過(guò)比起20多年前，小鎮(zhèn)的情況已經(jīng)算是有所好轉(zhuǎn)。

當(dāng)年，病患仍被人稱作“瘸子”，但現(xiàn)在，大家只是叫他們“斯波安患者”。

此外，隨著科技進(jìn)步，許多患者也有了改善：過(guò)去，他們的后半生只能躺在床上，但現(xiàn)在有了電動(dòng)輪椅，他們能出門了，坐起來(lái)也有助于防止畸形。

想要徹底避免類似的悲劇，其實(shí)也不是沒辦法——可以看看冰島。

前些年我們聊過(guò)這事兒：冰島開發(fā)了一個(gè)“反亂倫APP”。

（冰島的“防亂倫APP”）

因?yàn)楸鶏u人口實(shí)在太少了，簡(jiǎn)直就是一個(gè)擴(kuò)大版的Serrinha小鎮(zhèn)，說(shuō)不定路上相識(shí)的兩個(gè)陌生人就有親戚關(guān)系，年輕人經(jīng)常悲劇地發(fā)現(xiàn)自己的男/女朋友竟然是親戚。

最慘的是結(jié)婚后孩子出生，發(fā)現(xiàn)孩子有莫名其妙的遺傳病，最后去查父母才發(fā)現(xiàn).....可都這時(shí)候了還能咋辦呢？

最后沒辦法，冰島政府牽頭做了這么一個(gè)“反亂倫APP”，讓民眾在交往之前查一查。

但冰島的措施無(wú)疑要求大量的人力財(cái)力，估計(jì)是很難在一個(gè)5000人的偏遠(yuǎn)小鎮(zhèn)復(fù)現(xiàn)了。

歸根結(jié)底，不廢除近親結(jié)婚的習(xí)俗，這“血脈詛咒”恐怕還是很難徹底解除吧......

ref:

https://www.bbc.co.uk/news/articles/ce80d4yppl3o