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兒科主任經(jīng)驗(yàn)分享

撰文|趙賓洋 吳珺

病例介紹

患兒女，2歲，因“發(fā)熱1天余，驚厥發(fā)作5分鐘”就診。

入院前1天患兒出現(xiàn)反復(fù)高熱，熱峰可達(dá)42℃。入院前5分鐘出現(xiàn)驚厥發(fā)作，為噴射性嘔吐，后頭偏向一側(cè)，雙眼凝視，呼之不應(yīng)，牙關(guān)緊閉，四肢強(qiáng)直，大小便失禁，約3分鐘后自行緩解，當(dāng)時(shí)體溫41.5℃。

后出現(xiàn)第二次發(fā)作，表現(xiàn)同前，予鎮(zhèn)靜處理后緩解，但仍有肌張力高。

約20分鐘后第三次發(fā)作，表現(xiàn)為驚恐樣呼喊、四肢強(qiáng)直，再次鎮(zhèn)靜后好轉(zhuǎn)，發(fā)作間期患兒意識(shí)模糊，眼神渙散，言語(yǔ)不能。

查體：反應(yīng)遲鈍，心率180-250次/分，呼吸30-40次/分，氧飽和度95%-99%（吸氧下），雙側(cè)瞳孔對(duì)稱，對(duì)光反射稍遲鈍，咽部充血，心率快，律齊，無(wú)雜音，肺腹查體無(wú)異常，頸抵抗陰性，右側(cè)巴氏征陽(yáng)性。

來(lái)院予心電監(jiān)護(hù)、吸氧，地西泮靜推2次，水合氯醛灌腸1次，布洛芬靜滴退熱，甘露醇降顱壓治療，并完善血常規(guī)、生化等檢查。結(jié)果回示：WBC 4.3×109/L，N 36.1%，L 61.5%，PLT 142×109，CRP 1mg/L，AST 88 U/L，LDH 309 U/L，其他未見(jiàn)明顯異常。患兒近期有新冠感染病人接觸史，未接種新冠疫苗。

患兒為何發(fā)熱伴驚厥？

首先我們理清發(fā)熱伴驚厥該考慮哪些疾病，然后再根據(jù)患兒臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查情況來(lái)對(duì)應(yīng)相關(guān)疾病。

一、發(fā)熱伴驚厥發(fā)作該如何考慮？

發(fā)熱伴驚厥發(fā)作首先需從兩方面考慮，即顱外疾病與顱內(nèi)疾病。顱外疾病包括熱性驚厥、感染相關(guān)性腦病；顱內(nèi)疾病包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥。

此外，發(fā)熱時(shí)寒戰(zhàn)也易與驚厥混淆。寒戰(zhàn)是關(guān)節(jié)周圍的節(jié)律性細(xì)微振動(dòng)，很少累及面部肌肉或呼吸肌，常同時(shí)累及身體雙側(cè)且不伴意識(shí)喪失，臨床中需注意鑒別區(qū)分[1]。

上述患兒是顱內(nèi)疾病還是顱外疾病呢？我們先來(lái)回顧以下4種具體疾病，再做判斷。

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▌1.熱性驚厥

熱性驚厥是嬰幼兒最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，見(jiàn)于發(fā)熱患兒，通常伴有全身性病毒或細(xì)菌感染。年齡通常為6月齡至5歲，且無(wú)癲癇、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和炎癥，也無(wú)驚厥發(fā)作的其他誘因。根據(jù)發(fā)作形式可分為單純性、復(fù)雜性。

大多數(shù)一般狀況好、驚厥后意識(shí)恢復(fù)且神經(jīng)體征無(wú)異常，無(wú)需診斷性檢查。如有復(fù)雜性發(fā)作、神經(jīng)系統(tǒng)異常、顱高壓表現(xiàn)者，需進(jìn)一步完善影像學(xué)、腦脊液及腦電圖等檢查以除外顱內(nèi)疾病情況。具體見(jiàn)下圖[1]：

▌2.感染相關(guān)腦病

感染相關(guān)腦病是指病毒/細(xì)菌感染基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性全腦功能障礙，表現(xiàn)為驚厥、意識(shí)障礙、行為改變、明顯顱高壓等情況。其與腦炎的區(qū)別在于腦損傷嚴(yán)重，存在急性神志改變，但腦脊液改變不明顯，或僅有蛋白升高。病原學(xué)以病毒多見(jiàn)，常見(jiàn)為流感病毒、人類皰疹病毒6型等。根據(jù)臨床病理特征可分為代謝紊亂、細(xì)胞因子風(fēng)暴、興奮毒性三類。細(xì)胞因子風(fēng)暴引起的腦病相對(duì)多見(jiàn)，包括流感腦病、急性壞死性腦病（ANE）等[2]。

▌3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染是兒科常見(jiàn)的引起發(fā)熱伴驚厥的顱內(nèi)疾病，主要為各種病原體侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)、被膜、血管等引起的急性或慢性炎癥和/或非炎癥性疾病，包括腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎和腦膿腫等。根據(jù)病原體不同，又可分為細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲、立克次體、螺旋體、朊蛋白及其他特殊病原感染。其臨床表現(xiàn)可為發(fā)熱、驚厥、顱內(nèi)高壓、頸抵抗、精神行為改變、局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征等，其確診依賴于流行病學(xué)史、病原學(xué)、影像學(xué)、腦脊液等檢查[3]。

▌4.遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥（Genetic Epilepsy with Febrile Seizures plus，GEFS+）

GEFS+是一種家族性癲癇綜合征，為常染色體顯性遺傳伴或不伴全外顯。熱性驚厥可以是GEFS+的早期表現(xiàn)，但該病在6歲后仍持續(xù)發(fā)作或出現(xiàn)無(wú)熱性強(qiáng)直-陣攣，其臨床表型譜廣泛，確診依賴于基因檢查，常見(jiàn)基因包括SCN1A、SCN1B、GABRA1等[4]。

二、該患兒該考慮什么疾病？

該患兒有發(fā)熱、咽部充血等急性呼吸道感染表現(xiàn)，在超高熱期出現(xiàn)驚厥發(fā)作，后迅速出現(xiàn)嚴(yán)重且持久的意識(shí)障礙，伴有顱內(nèi)高壓征象，轉(zhuǎn)氨酶及肌酸激酶輕度升高，結(jié)合患兒處于各類病毒高發(fā)期，所以應(yīng)該考慮診斷為……

分析上述患兒的臨床表現(xiàn)，各位認(rèn)為是顱外疾病還是顱內(nèi)疾病呢？具體是哪一種呢？

診斷答案及患兒的后續(xù)治療，長(zhǎng)按識(shí)別二維碼或點(diǎn)擊末尾閱讀原文即可獲取答案～

參考文獻(xiàn)：

[1]. Millichap JJ. Clinical features and evaluation of febrile seizures. UpToDate; 2022.

[2]. 何顏霞，病毒感染相關(guān)急性腦病，中國(guó)小兒急救醫(yī)學(xué)[J], 2016,23(11) : 736-741.

[3]. Beaman MH. Community-acquired acute meningitis and encephalitis: a narrative review. Med J Aust . 2018;209(10):449-454.

[4]. 方志旭，蔣莉，遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥的遺傳學(xué)研究進(jìn)展[J]，中華實(shí)用兒科臨床雜志, 2018,33(12) : 949-953.

責(zé)任編輯： 夢(mèng)琳

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