隨著疾病進(jìn)展,肢帶型肌營養(yǎng)不良(LGMD)患者在中、晚期常出現(xiàn)顯著的步態(tài)異常。步態(tài)異常是肢帶型肌營養(yǎng)不良的核心特征之一,嚴(yán)重影響患者行動(dòng)能力和生活質(zhì)量,甚至增加跌倒及關(guān)節(jié)損傷風(fēng)險(xiǎn)。中晚期患者的步態(tài)障礙復(fù)雜多樣,不同異常源于肌肉萎縮、肌無力或姿勢異常,需針對性制定治療方案。
鴨步步態(tài)
鴨步步態(tài)是肢帶型肌營養(yǎng)不良患者最常見的步態(tài)異常之一,表現(xiàn)為行走時(shí)骨盆搖擺、雙足間距增寬,類似鴨子行走。由于骨盆帶肌群(如臀中肌、臀大肌)進(jìn)行性無力,患者難以維持單側(cè)髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定,需通過擴(kuò)大步來維持平衡。長期的異常的走路姿勢可能導(dǎo)致腰椎過度前凸和膝關(guān)節(jié)過伸。
治療方式
肌力強(qiáng)化訓(xùn)練針對性強(qiáng)化臀肌、股四頭肌及核心肌群,例如橋式運(yùn)動(dòng)、側(cè)臥抬腿、抗阻屈髖等,改善骨盆穩(wěn)定性。
矯形器輔助髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)矯形器可提供外部支撐,減輕行走時(shí)的關(guān)節(jié)壓力,延緩畸形進(jìn)展。
腰椎前凸步態(tài)
腰椎前凸步態(tài)表現(xiàn)為患者行走時(shí)腹部前挺、腰部過度前凸,以代償髖伸肌群無力。隨著髂腰肌和股四頭肌萎縮,患者需通過重心后移維持平衡,長期導(dǎo)致腰椎勞損和脊柱側(cè)彎風(fēng)險(xiǎn)增加。
治療方式
姿勢矯正訓(xùn)練通過持續(xù)穩(wěn)定的訓(xùn)練(如平板支撐、貓駝式)和呼吸調(diào)整,糾正腰椎過度前凸。步態(tài)再教育強(qiáng)調(diào)收腹、挺胸的直立姿勢。
支具干預(yù)定制腰骶矯形器可限制腰椎過度活動(dòng),減輕疼痛并延緩脊柱畸形。
足下垂步態(tài)
足下垂步態(tài)因脛骨前肌無力導(dǎo)致踝背屈困難,行走時(shí)足尖拖地,易絆倒。患者常高抬膝蓋(跨閾步態(tài))或足外側(cè)著地代償,長期引發(fā)跟腱攣縮和足弓塌陷。
治療方式
踝足矯形器動(dòng)態(tài)矯正可提供踝關(guān)節(jié)背屈助力,改善足廓清能力,降低跌倒風(fēng)險(xiǎn)。
蹣跚步態(tài)
蹣跚步態(tài)表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、左右搖擺,因近端肌群廣泛萎縮導(dǎo)致身體控制能力下降。患者常需扶墻或借助輔助工具,嚴(yán)重者出現(xiàn)“攀登式起立”(Gowers征)。
治療方式
適應(yīng)性輔具四腳拐杖或助行器提供額外支撐;晚期患者需配置電動(dòng)輪椅,保護(hù)心肺功能并提升生活獨(dú)立性
肌營養(yǎng)不良患者每種步態(tài)異常背后的肌肉退化機(jī)制復(fù)雜多樣,需根據(jù)患者體質(zhì)、病程階段進(jìn)行治療。藥物治療雖能緩解癥狀,控制病情,但部分患者還需要配合定量的功能訓(xùn)練,來改善步態(tài)異常、以此來延緩疾病進(jìn)展。
李俊才醫(yī)生強(qiáng)調(diào),肌營養(yǎng)不良固本培元生肌療法的治療需分型、分期、分步——先辨寒熱虛實(shí),再定治療方向,最后靈活調(diào)整方案。為方便患者看診,開通線下(北京)面診與遠(yuǎn)程視頻會(huì)診兩種方式。
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