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ALK陽性的大B細胞淋巴瘤是一類ALK陽性的單形性大免疫母細胞樣B細胞腫瘤，有時可伴有漿母細胞分化。

流行病學

非常罕見，占彌漫性大B細胞淋巴瘤比例小于1%，男女約為5:1，發病年齡9-85歲，中位年齡越43歲，1/3的病例發生于兒童。

部位

臨床上，就診患者多表現為淋巴結腫大或縱隔腫塊。累及結外的部位包括鼻腔、鼻咽、口腔、胃、骨、軟組織、肝脾、皮膚，約25%患者可累及骨髓。B癥狀常見，60%患者就診時已到進展期（III/IV期）。5年總體生存率為34%，中位生存時間為1.83年，III/IV期患者5年總體生存率為8%，年輕患者（<35歲）預后較好。

臨床特點

大部分患者都處于臨床的高級別區（III或IV期），25%骨髓累及。

形態學

單一大免疫母細胞樣細胞彌漫/竇內生長模式，胞核圓或卵圓形，胞漿豐富，嗜堿或嗜雙色，淡染，核仁大居中或偏位，核膜厚而清晰，部分病例可出現漿細胞樣/漿母細胞分化，有時可見不典型的多核瘤巨細胞。

免疫表型

ALK陽性（胞漿內顆粒狀），表達CLTC-ALK蛋白，少數病例出現胞漿、核旁ALK陽性，表達NPM-ALK蛋白，表達CD138、CD38、VS38C、MUM-1、EMA,LCA弱+/-,CD30-,少數病例灶弱+，CD3、CD5、CD20、CD79ɑ陰性，偶爾表達CK,可以異常表達CD4、CD57、CD43。

遺傳學

絕大部分病例IgH基因呈克隆性重排，最常見t(2;17)(p23;q23)，表達CLTC-ALK融合蛋白（定位胞漿），少數病例t(2;5)(p23;q35)表達NMP-ALK蛋白（定位胞漿和胞核），缺乏MYC重排。

鑒別診斷

1. 具有免疫母細胞/漿母細胞形態的淋巴造血腫瘤：漿母細胞性淋巴瘤（CD138和VS38c陽性, CD20和ALK基因重排陰性），ALK陽性間變性大細胞性淋巴瘤，漿細胞瘤（漿母細胞亞型），免疫母細胞形態的彌漫大B細胞淋巴瘤（CD20、 CD79a和pax-5陽性，CD30、CD4和ALK基因重排陰性），原發性滲出性淋巴瘤（實體型）；

2. 其它腫瘤：低分化癌（也可CD138陽性），惡性黑色素瘤、橫紋肌肉瘤、上皮樣血管肉瘤等。

治療和預后

惡性程度高，侵襲性強，預后不良，CD20抗原常陰性，利妥昔單抗治療不敏感，目前尚無有效治療方案，化療方案包括:CHOP、CHOEP、EPOCH和CVAD，治療效果均不佳，ALK抑制劑（克挫替尼）有一定療效；臨床分期III/IV期的患者，中位總生存期11個月，臨床分期I/II期的患者，平均生存期41個月，生存期顯著延長，有報道發生于兒童的病例可有較長的生存期（大于156個月）。

來源：高醫臨床與病理

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