如果什么疾病能摧毀一個人活著的希望，那絕對是——癌癥。

罹患癌癥，對于大多數人來說，意味著離死亡僅有幾步之遙。

而在神經內科還有這樣一種腫瘤：腦膜癌病?；即税┱撸骄婊盥蕛H為診斷后3個月，即使積極鞘內注射化學治療，2年成活率也不高。

此癌可謂，神經內科的“癌中之王”。

該癌癥大多源于肺癌、胃癌、惡性淋巴瘤和乳腺癌等，這些惡性腫瘤細胞會轉移、彌漫或局灶浸潤軟腦膜及蛛網膜下腔，進而發展為腦膜癌病，實體腫瘤患者中的發病率約4%~15%。

今天的病歷就是一例"腦膜癌病"患者的故事。

於阿姨，53歲，2019年6月發現左側乳腺有較硬結節，她積極主動去醫院做了檢查，隨即考慮為乳腺癌。

乳腺癌，一種雌激素相關性腫瘤。

這種發生在乳腺上皮組織的腫瘤，癌細胞連接之間非常松散，容易脫落。這種松松垮垮的細胞一旦脫離原組織，即可隨著血液或者淋巴播散到全身。

乳腺癌早期發現、早期診斷、早期手術是治療重中之重。

但於阿姨沒有那么幸運，發現后雖然及時做了手術，但手術中快速病理提示為乳腺腺癌伴多個淋巴結轉移，又擴大手術為她做了左側全乳腺全切、淋巴結清掃和卵巢、子宮切除術，術后一直積極做著放化療。

2020年1月，於阿姨出現頭暈、輕度惡心、嘔吐，伴四肢乏力、麻木，走路不穩。沒多久，不好的癥狀，接二連三的出現，開始有了顱神經異常，雙眼閉合不能，左側眼裂增大，視物成雙，雙側面癱。

當地醫院查腰穿提示：細胞蛋白分離，GM1抗體陽性。

擬診為：慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病。

在用了丙種球蛋白+激素治療之后，神經系統癥狀沒有任何好轉，視力模糊逐漸下降，雙側聽力也逐漸出現了異常。

4月23日，於阿姨的兒子陪著於阿姨來到我院住院部。

當給於阿姨重新做了各項檢查，頭顱增強磁共振，腦脊液細胞學檢測，副腫瘤抗體時，於阿姨腦膜癌病的診斷逐漸顯現出來。

腦膜癌病

腦膜癌病（MC）又稱癌性腦膜炎，它是中樞神經系統轉移癌的一種特殊類型。該病在全球范圍內男性發病率最高的是肺癌，女性是乳腺癌。

01

診斷腦膜癌病的標準

① 有明確的惡性腫瘤病史；

② 臨床上有新近出現的神經系統癥狀和體征；

③有典型的CT、MRI影像學表現；

④ 腦脊液細胞學檢查陽性。

凡具備①②項加上③或④項即可確診。如果患者有原發腫瘤存在，且有單獨明確的影像學表現，即使腦脊液細胞學檢查結果陰性也可診斷為腦膜癌病。

膜癌病診斷金標準：腦脊液細胞學檢測

腦脊液細胞學診斷腦膜癌病敏感性為75%-90%，特異性為100%，重復3次送檢檢出率>90%。

02

腦膜癌病的臨床表現

• 腦膜癌病臨床表現復雜、多樣，而且無特異性，容易誤診；

• 腫瘤可以侵犯神經系統的各個區域；

• 發病形式多樣、可急可緩；

• 大多數病例有顱高壓現象；

• 近1/3病人找不到原發灶。

03

腦膜癌病的并發癥及治療原則

腦膜癌病是顱內惡性腫瘤，因死亡率非常高，臨終關懷就顯得尤為重要。大多患者到后期為顱內壓增高及神經根黏連癥狀。

病人會出現劇烈頭痛，噴射性嘔吐，視乳頭水腫，聽力和視力會下降，腦脊液蛋白也會異常升高，如果不及時治療，患者會出現神經根痛、四肢麻木、視力聽力下降，也會出現腦疝，意識逐漸障礙，呼吸困難，甚至呼吸衰竭，深昏迷后，臨終死亡。

所以治療腦膜癌病的目的為：延長生存期；改善生活質量。帶癌生存、從容離世。

（1）支持治療

糖皮質激素和脫水劑（如甘露醇）常常用于顱高壓的治療。但治療效果會逐漸下降。鎮痛、止吐、抗癲癇、抗抑郁等藥物治療可在一定程度上緩解痛苦，有效的改善患者的生存質量。

（2）外科治療

如果顱高壓很嚴重，出現腦積水，藥物控制較困難，可考慮行側腦室腹腔分流術，可緩解頭痛、嘔吐、腦疝癥狀。

腦膜癌病的病人若行腦脊液鞘內注射化學治療，為了避免反復行腰穿，可手術置植入Ommaya或Rickham儲液囊，導管連通一側腦室，術后通過頭皮下囊內注射即可實施腦室內化療。

（3）放療

腦膜癌病在腦膜內有廣泛播散，理論上適合全腦和全脊髓的放療，由于嚴重的不良反應，比如骨髓抑制等。目前除髓母細胞瘤、室管膜瘤等幾種腫瘤轉移，臨床上已很少采用。

（4）經腦脊液化療

經腦脊液化療可以使足量的化療藥物直接分布到整個蛛網膜下腔和腦室系統，也可以避免全身不良反應的發生。

但缺點是化療藥物對腦組織滲透性差，腦脊液有循環障礙者，不適用。

（5）其他治療

包括靶向治療、全身化療、免疫治療、基因治療等。近十幾年都不斷的發展崛起。

癌癥，是整個人類目前最難解的謎團。我們懼怕自己的身體細胞發生惡性劇變，更害怕這種變異細胞在身體里到處游蕩、轉移。

於阿姨最后拖著自己“殘破”的身體回到了浙江老家，為數不多的時日里，我希望她每分每秒都過的有意義。

希望她能從容面對“一切”。

圖片來源：攝圖網

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作者介紹

武玉軍 主治醫師

解放軍第905醫院 神經內科

章悅 主治醫師

復旦大學附屬華山醫院神經內科

簡介：章悅，男，1981.07出生，1999年考入復旦大學醫學院（原上海醫科大學）七年制，2006年神經病學專業碩士畢業進入復旦大學附屬華山醫院神經內科工作，2011年晉升為主治醫師，2014年復旦大學上海醫學院神經病學博士畢業。

專業方向：癲癇，神經遺傳病及神經內科各類疑難雜癥。目前為華山醫院神經科主治醫師。