近日

一名5歲男孩吃了1包堅(jiān)果后

直接變成“小黃人”

住進(jìn)了ICU

1包堅(jiān)果為什么有這么大的“殺傷力”？

△治療前尿液顏色為醬油色

有媒體報(bào)道，廣東佛山5歲的小雨（化名）在吃了零食之后短短幾天，面無(wú)血色、突變“小黃人”，同時(shí)出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱……尿液也變成了醬油色。原因竟是小雨食用的堅(jiān)果里混有蠶豆，他誤食了約200g。

小雨的表現(xiàn)就是“蠶豆病”引發(fā)的溶血危象。經(jīng)過(guò)醫(yī)生的及時(shí)搶救，他目前已轉(zhuǎn)危為安。

△治療后尿液顏色恢復(fù)正常

如此危險(xiǎn)的“蠶豆病”

究竟是一種什么病呢？

嚴(yán)重時(shí)威脅生命

“蠶豆病”是會(huì)遺傳的

“蠶豆病”，醫(yī)學(xué)上叫“紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。

在正常情況下，G-6-PD酶是紅細(xì)胞的“超級(jí)保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護(hù)紅細(xì)胞穩(wěn)定。然而，蠶豆病患者天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，其中的氧化性物質(zhì)就會(huì)對(duì)毫無(wú)保護(hù)的脆弱紅細(xì)胞發(fā)起“瘋狂進(jìn)攻”，導(dǎo)致紅細(xì)胞大量破裂（溶血），引發(fā)急性溶血性黃疸和貧血。

當(dāng)病情急劇惡化，就發(fā)展成要命的溶血危象。此時(shí)，患者的體內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)量銳減，身體嚴(yán)重缺氧，直接威脅生命。

南方人更容易被“盯上”

哪些人是“蠶豆病”的易感人群呢？由于“蠶豆病”是一種遺傳病，所以，有家族病史的人更應(yīng)該注意。

同時(shí)，10歲以下兒童，尤其男孩需要注意，這是由它的遺傳特性決定的。因?yàn)槟行灾挥幸粭lX染色體，攜帶致病基因必發(fā)病；女性需兩條都有才發(fā)病，故男性風(fēng)險(xiǎn)高得多。

“蠶豆病”還有“南高北低”的特征，相對(duì)于我國(guó)北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高，個(gè)別地區(qū)可達(dá)20%（全國(guó)的發(fā)病率約為4%~5%）。

如何才能知道孩子是否有“蠶豆病”呢？提早篩查很重要。目前，廣東地區(qū)的新生兒篩查項(xiàng)目中，包含了G-6-PD缺乏癥篩查。一般情況下，接產(chǎn)醫(yī)院會(huì)在新生兒出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生兒足跟血滴在專用濾紙片上，干燥后密封冷凍保存，送新生兒疾病篩查中心篩查檢測(cè)，家長(zhǎng)可在采血醫(yī)院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結(jié)果。

如何預(yù)防和治療“蠶豆病”？

從目前對(duì)于蠶豆病的研究來(lái)看，沒(méi)有特殊治療方法，只有進(jìn)行有效預(yù)防，才能從根本上杜絕蠶豆病的發(fā)生。

不吃蠶豆及蠶豆制品

把“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”刻進(jìn)DNA，例如新鮮蠶豆、干蠶豆、豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能害了寶寶，因此哺乳期也要堅(jiān)決忌口。

避免被動(dòng)攝入

蠶豆開(kāi)花季節(jié)，遠(yuǎn)離種植區(qū)，避免吸入花粉，家里衣柜別放樟腦丸，因?yàn)檎聊X丸含“萘”，有氧化性風(fēng)險(xiǎn)。

這些藥不能隨便吃

一些如對(duì)乙酰氨基酚（常見(jiàn)退燒藥）、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧藥甚至大劑量維生素C等氧化性藥物，都可能觸發(fā)溶血。

有病史的患者在看病時(shí)，務(wù)必第一時(shí)間、大聲清晰地告訴醫(yī)生：“我有蠶豆病（G-6-PD缺乏）！”這是救命的關(guān)鍵信息。

發(fā)生嚴(yán)重溶血怎么辦？

及時(shí)輸血是最重要的緩解方法。此時(shí)，紅細(xì)胞會(huì)在患病后溶解破裂，不能繼續(xù)正常工作，導(dǎo)致嚴(yán)重的貧血，因此需要及時(shí)輸血。

面對(duì)“蠶豆病”

及早篩查很重要

不食用與蠶豆相關(guān)的食物

以防意外發(fā)生

（國(guó)家應(yīng)急廣播）