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40歲女性，因暈厥、呼吸困難入院，呼吸困難癥狀初為勞力性，后逐漸進展至夜間陣發(fā)性呼吸困難。既往有“1型糖尿病”病史，6年前因“Graves病”行甲狀腺切除，長期服用“左甲狀腺素片”替代治療。近期無發(fā)熱癥狀，無心肌病家族史。

查體：神志清，中度窘迫，體溫正常，外周血氧飽和度93%，血壓100/60 mmHg，雙肺聞及濕啰音，心率100次/分，心律齊，腋部可聞及Ⅲ/Ⅳ度全收縮期雜音，左心室舒張期奔馬律，肝肋下3cm可及，輕度外周水腫。

入院心電圖：竇性心率100次/分、QT間期延長（QTc=640ms）、V1~V4導聯(lián)T波倒置（圖1）。

圖1 入院心電圖

生化示：血糖（15 mmol/L）、ALT（361 U/L）、AST（463 U/L）、膽固醇、NT-proBNP（900 pg/mL）、TSH（15 uUI/mL）升高，CK-MB、肌鈣蛋白T、血鉀（5.3 mmol/L）、血鈉（134 mmol/L）正常，甲狀旁腺激素（10 pg/mL）減低。

胸部X線：雙肺滲出性改變，心胸比增加，肺門增大。

心臟超聲：左心室擴張，左心室舒張末期內徑57 mm，左心室收縮末期內徑51 mm，左心室彌漫性運動減弱，LVEF=15%；限制性舒張功能障礙（E/E‘=19），二尖瓣、三尖瓣反流，中度肺動脈高壓（圖2）。

圖2 心臟超聲結果

為明確有無缺血性左心室衰竭，行冠脈造影檢查，未見明顯異常。

圖3 冠脈造影結果

心臟MRI見心肌灌注均勻（圖4）。

圖4 心肌MRI結果

因患者存在左室擴張、收縮功能障礙，診斷為“擴張型心肌病 心功能IV級（NYHA）”，因患者存在QT間期延長，考慮暈厥為快速性心律失常所致，但予以多次24小時心電圖檢查未見明顯心律失常。

初步治療方案如下：呋塞米靜推，初為120mg/d，后減量至40mg/d，雷米普利2.5mg qd，卡維地洛6.25mg qd，螺內酯25mg qd，阿托伐他汀20mg qd，其余胰島素及左甲狀腺素治療。

然而，經過上述治療，患者充血癥狀雖然有所緩解，體重減輕6公斤，但仍有活動后呼吸困難，而且出現(xiàn)了新的癥狀和體征：患者出現(xiàn)夜間肌肉痙攣，Chvostek征、Trousseau征陽性。

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