進行性肌營養不良,每個患者的病情進展速度存在差異。隨著病情發展到晚期,患者會面臨一系列嚴重且復雜的癥狀,這些癥狀不僅給患者的身體帶來巨大痛苦,也給其家庭和照護者帶來沉重負擔。
嚴重運動功能障礙
重度肌肉無力:在進行性肌營養不良晚期,患者會出現重度肌肉無力的情況。肌肉力量嚴重下降,導致四肢和軀干難以支撐身體進行正常活動。這種肌肉無力會極大地限制患者的活動范圍。
基本運動能力喪失:到了晚期,患者基本運動能力逐漸喪失,患者難以獨立完成站立、行走、爬樓梯等基本動作,甚至連簡單的翻身、坐起都需要家人協助完成,這種階段也基本和外界隔絕了。
關節攣縮:肌營養不良患者晚期,患者的關節出現攣縮。由于長期肌肉無力、活動減少以及肌肉纖維的變性,筋骨逐漸縮短、變硬,例如患者的膝關節、肘關節可能會逐漸固定在角度,無法伸直或者活動等。
在進行性肌營養不良晚期,患者多系統功能受累。心肺功能衰退:呼吸肌無力致氣短、喘息,睡眠時呼吸問題加重,甚至一些患者需要借助呼吸機來維持正常的呼吸功能。同時在心肌受累后就很容易產生,胸悶,心悸,心腦血管等疾病的發生。
消化系統問題:食管肌肉無力造成吞咽困難,進食易嗆咳,可能引發吸入性肺炎,還因胃腸蠕動減慢而便秘,影響整體健康。
骨骼變形:患者長期臥床或活動少,骨骼缺乏應力刺激出現變形,例如常見的脊柱側彎、胸廓變形。脊柱側彎壓迫心肺,加重心肺負擔引起疼痛感。
感染風險上升:進行性肌營養不良在抵抗力下降后,外加長期臥床,吞咽困難的問題是很容易發生感染,而肺炎也是長期臥床患者常見的疾病,一旦身體出現干擾病情可能會加速進展,在治療上也增加了一定難度。
皮膚問題:長期臥床使局部皮膚受壓、血液循環不暢,易引發壓瘡,帶來疼痛,還可能造成感染擴散 。
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