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多囊性間皮瘤術前檢查無特異性，注意不要誤診！

撰文 |徐虹

病例分享

患者43歲，一周來無明顯誘因出現(xiàn)左下腹痛，無陰道流血流液，無畏寒發(fā)熱，無惡心嘔吐，發(fā)病以來食納規(guī)整，排氣排便暢。患者既往體健，否認慢性疾病史，否認腹盆腔手術史，生育史：2-0-1-2，陰道分娩。否認相關家族遺傳疾病史。初診查B超提示：盆腔偏左側見80mm×65mm×62mm無回聲區(qū)，內見多個線樣分隔帶，曾于我院抗炎治療，但病情未完全緩解，復查B超盆腔腫物未見縮?。▓D1），遂門診收住入院進一步診治。

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圖1 B超見子宮左后方囊性灶，內可見分隔帶（箭頭所示）

血常規(guī)、凝血、性激素未見明顯異常。腫瘤指標：甲胎蛋白（AFP）：1.50 ng/ml，癌胚抗原（CEA）：0.20 ng/ml，糖類抗原199（CA199）：2.5 U/ml，糖類抗原125（CA125）：8.30 U/ml，糖類抗原153（CA153）：6.60 U/ml。

CT提示：子宮左后方水樣密度灶，周邊見腹膜包裹，考慮良性病變（圖2）。遂行腹腔鏡下探查術，術中見盆腔內少量游離淡黃色積液，子宮左后方道格拉斯窩見囊性病灶大小約8cm×6cm×6cm，內有纖維分隔帶，見清亮液體，子宮前后壁表面見多發(fā)散在濾泡樣滲出，直徑在0.5cm-2cm不等，壁薄透明，內見淡黃色液體，遂手術切除子宮后方及子宮前后壁可見病灶。探查大網(wǎng)膜、闌尾區(qū)等未見明顯病灶。

圖2 CT見子宮左后方水樣密度病灶，周圍見腹膜包裹（箭頭所示）

術后組織送病理檢查，HE染色和免疫病理提示：考慮多囊性間皮瘤（圖3），免疫病理：癌胚抗原M2A（D2-40）（+），抗平滑肌抗體（SMA）（-），血小板內皮細胞粘附分子（CD31）（-），高度糖基化I型跨膜糖蛋白（CD34）（-），Wilm腫瘤1（WT-1）（+），角蛋白（CK）（+），鈣結合蛋白（+），細胞增殖相關核抗原（Ki-67）約1%（+）（圖4）。

圖3 腫瘤組織HE染色，放大10倍

圖4 腫瘤組織，免疫組化染色，放大10倍，CK染色陽性

患者術后恢復良好出院，出院后現(xiàn)第一次隨訪檢查未見明顯異常，遠期病情變化有待進一步觀察。

多囊性間皮瘤是什么？

良性腹膜多囊性間皮瘤（Benign multicystic peritoneal mesothelioma，BMPM）是一種罕見的腹膜間皮細胞來源腫瘤，最早由Mennemeyer和Smith首次描述其病理特征并命名[1]。

該病主要發(fā)病于育齡期女性，累及盆腔腹膜居多，發(fā)病率約2/100萬，15-92歲均有病例報道（平均37歲）[2-4]。據(jù)文獻報道，盆腔腫瘤（83.3%）較腹腔腫瘤（40.3%）更多見，且右側（31.9%）較左側（13.9%）多發(fā)[3]。

BMPM的發(fā)病機制是什么？

其發(fā)病機制尚不明確，目前認為，可能是腫瘤細胞增殖，前次手術后、既往盆腔炎性疾病或子宮內膜異位癥后的反應性增生[2]，家族遺傳地中海貧血者長期腹膜炎或兒童期間斷腹水，女性長期的石棉接觸史都可引發(fā)[4]。臨床表現(xiàn)常無特異性，患者多表現(xiàn)為腹痛腹脹，如果腫瘤臨近子宮、腸道、膀胱等，還可表現(xiàn)為腸梗阻、性交痛、排尿困難等，有些在手術探查時偶然發(fā)現(xiàn)[5，6]。

BMPM怎么診斷？

目前，尚無統(tǒng)一的術前診斷方案，B超上可見數(shù)量不等的無回聲或中等回聲區(qū)，為多分隔囊性結構。CT上可見低密度，多分隔壁薄結構包裹周圍組織，但浸潤未見報道，但是小于1cm的腫物CT的敏感性僅15%-30%。磁共振成像（MRI）在T1加權上呈低信號，T2序列上呈中至高信號，增強后，囊壁中等增強，囊內無脂肪組織，目前認為，MRI是最好的術前影像學檢查[3，5]。

術中探查盆腔腹膜表面病灶多見，幾乎均位于道格拉斯窩，可為單發(fā)或多發(fā)囊性灶，壁薄，內見清亮液體，被纖維組織分隔成葡萄串樣結構，提示繼發(fā)于急慢性炎癥，大小可從1mm至20cm不等；鏡下可見細胞核小且均勻，細胞有絲分裂不活躍，偶見局灶間皮細胞增生，核大深染伴有鞋釘樣結構，輕至中度的細胞異型，有絲分裂活躍[2，5]。免疫組化染色可見鈣結合蛋白、基底細胞角蛋白5/6（CK5/6）等陽性，Ki-67低表達，偶見ER和PR染色陽性[5-7]。

如此罕見，BMPM如何治療？

目前，手術切除腫瘤組織仍是首選的治療方案，微創(chuàng)手術目前認為更有優(yōu)勢[5]，術后依據(jù)常規(guī)病理及免疫病理明確診斷。

由于該病多發(fā)生于育齡期女性，提示可能與女性激素有關，因此有學者提出用抗雌激素藥物治療，如他莫昔芬、促性腺激素釋放激素；磷酸氧鈦鉀激光治療（KTP，無創(chuàng)，可重復治療）；囊腔內注入硬化劑（可破壞囊壁的間皮細胞，使囊腫縮?。┲委?，但這些方法的有效性和安全性仍需更多的臨床研究證實[5]。

鑒于該病的高復發(fā)性（復發(fā)率近50%[7]），有學者提出將腫瘤細胞減滅術輔以腹腔熱灌注化療（CRS+HIPEC）作為預防復發(fā)的一線治療。

有研究指出，該方案治療后，復發(fā)率和5年無進展生存率分別為21%和79%，而單純切除后，復發(fā)率和無進展生存率為40%-50%和9%[8-10]。

根據(jù)所報道的病例來看，只有一例死亡，預后尚良好。雖然該腫瘤Ki-67指數(shù)低，但也有一定的惡變傾向，有學者提議將其歸納為交界性腫瘤[5，6]。

WHO在1973年采用了“交界性腫瘤”這一名詞，也稱為中間性（中間型）腫瘤，是良性和惡性之間的腫瘤，屬于低度惡性，其組織形態(tài)和生物學行為介于良性和惡性之間，既有類似良性腫瘤生長緩慢，復發(fā)遲的特征，也有類似惡性腫瘤發(fā)生轉移的特征。組織學表現(xiàn)為輕度核異型性和細胞增殖且缺乏間質浸潤的異質病變。

小結

腹膜BMPM是一種臨床發(fā)病率低的間皮來源腫瘤，由于臨床報道病例少，研究統(tǒng)計數(shù)據(jù)有限，因此其發(fā)病機制、生物學行為、臨床診療和隨訪方式尚未統(tǒng)一。給臨床診療和長期管理帶來了困難，尤其是術前檢查無特異性，術前診斷困難，易導致誤診。對于此類患者，目前仍無統(tǒng)一的治療方案和敏感特異的隨訪指標，術后需長期隨訪，其動態(tài)變化需進一步觀察，如果復發(fā)有再次手術的可能性。

參考文獻：

[1]. Mennemeyer R, Smith M. Multicystic peritoneal mesothelioma: A report with electron microscopy of a case mimicking intra-abdominal cystic hygroma(lymphangioma)[J] Cancer，1979（8）：692-698.

[2]. Hamza A，Zazo A，Alrifai M.K，et al. Benign multicystic peritoneal mesothelioma（BMPM）presenting with ambiguous symptoms：A rare case report[J]. Ann Med Surg，2021，61：85-87.

[3]. Mehta V, Chowdhary V,Sharma R，et al. Imaging appearance of benign multicystic peritoneal mesothelioma: a case report and review of the literature[J].Clin Imaging，2017，42：133-137.

[4]. 劉佳，王鴻雁. 多囊性腹膜間皮瘤3例報道[J]診斷病理學雜志，2010，17（5）：383-384.

[5]. Zhang CH，Yu JW，Luo M. Multicystic peritoneal mesothelioma; A short review[J]. Curr Probl Cancer，2017，41（5）：340-348.

[6]. Salem Y，F(xiàn)arhan A，Alijawder HS，et al. Benign cystic mesothelioma：A case report on the presentation of an unusual tumor[J] .Int J Surg Case Rep，2021，82：105918.

[7]. Garcia-Mayor Fernandez RL，F(xiàn)ernandez-Gonzalez M，Lopez-Rodriguez A，et al. Recurrent benign multicystic peritoneal mesothelioma：Approach to this rare condition[J].Cir Cir，2016，84（6）：499-502.

[8]. Jouvin I，Dohan A，Gergi P，et al. Intra-abdominal benign multicystic peritoneal mesothelioma[J].J Visc Surg，2014，151（2）：155-157

[9]. Nizri E，Baratti D，Guaqlio M，et al. Multicystic mesothelioma：Operative and long-term outcomes with cytoreduction surgery and hyperthermic intra peritoneal chemotherapy[J]. Eur J Surg Oncol，2018，44（7）：1100-1104

[10]. 史冠軍，王冰，盧一艷，等.良性多囊性腹膜間皮瘤1例及文獻復習[J]現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學，2020，28（6）：997-1000.

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本文來源：醫(yī)學界婦產(chǎn)科頻道

責任編輯：葉子

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