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下肢巨大腫塊,這個病組織病理學檢查是診斷金標準

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看圖診斷,快來自測!

病例簡

一名女性新生兒出生后發現有一個巨大的紫褐色腫塊,從右腹股溝區延伸到右大腿的下三分之一(圖1)。家屬訴在出生后3個月,病變自發性部分消退,顏色變淺,厚度減少。

多普勒超聲和磁共振成像(MRI)顯示皮膚和皮下組織增厚,但軟組織內沒有動靜脈分流。完善組織病理學檢查顯示網狀真皮內膠原纖維增生,膠原束粗大,外形不規則,部分呈碎片狀,無明顯的細胞異型性 (圖2)。


圖1:腫塊分布在右側腹股溝區域延續到大腿下三分之一

其它檢查:實驗室檢查結果正常。對結節進行皮膚活檢:真皮深部致密間質浸潤,吉姆薩染色顯示以圓形細胞核為主,胞漿富含異色顆粒,CD117免疫化學陽性(圖2)。


圖2:真皮內膠原纖維增生,膠原束粗大,外形不規則,部分呈碎片狀,周圍無明顯炎癥浸潤

Q:

最可能的診斷是什么?

A:

A.先天性色痣

B.結締組織痣

C.彈性纖維假黃瘤

D.神經纖維瘤

本期答案

參考文獻:

[1]Thanasi H, Fabiano A, Baraldini V, et al. Giant congenital fibroblastic connective tissue nevus associated with vascular anomalies. J Cutan Pathol. 2024;1‐5.

本文來源:醫學界皮膚頻道

責任編輯:葉子

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