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看圖診斷，快來自測！

病例簡介

新生女嬰，出生后5小時開始出現皮膚變黑。

專科查體見頭皮、面頰、左上肢、右足皮膚壞死，皮損周邊伴有紅斑，皮損邊界清楚（圖1）。患兒進入新生兒重癥監護室后，皮損仍迅速擴大。患兒為足月順產，第5胎，有兩個健康的哥哥姐姐，另外兩胎因為類似的情況而在出生后一周內死亡，父母無明顯異常。

圖1.患兒就診時皮損（引自參考文獻）

實驗室檢查提示紅細胞數量降低，凝血酶原時間及部分凝血酶原時間均顯著延長，D-二聚體升高，纖維蛋白原降低，蛋白C水平極低（8%，正常參考范圍：70%~140%），蛋白S在正常范圍內。

在經過補充蛋白C、新鮮冰凍血漿以及預防性抗生素治療后，患兒皮損在2周后顯著改善（圖2），化驗提示凝血酶原時間及部分凝血酶原時間恢復正常。

圖2.患兒治療2周后皮損顯著改善（引自參考文獻）

不幸的是，患兒后續因肺炎克雷伯桿菌及念珠菌感染而引起多器官衰竭死亡。

Q:

最可能的診斷是什么？

A:

A.感染相關DIC

B.先天性蛋白C缺乏

C.新生兒紅斑狼瘡

D.暴發性紫癜

▌答案解析：

診斷為B：先天性蛋白C缺乏（congenital protein C deficiency）。蛋白C在體內抑制過度的凝血過程，其缺乏會導致機體處于高凝狀態。嚴重的感染，例如B族鏈球菌，也會引起機體凝血異常，出現皮膚壞死，但本例患兒多次血培養均為陰性，且有蛋白C降低的化驗結果，因此首先考慮蛋白C缺乏，而非感染相關DIC。

參考文獻：

[1] Sultan A.Jafarr,Khalid M.AlAttas,et al.Neonatal purpura fulminans in newborn with severe congenital protein C deficiency:Case report.Journal of Dermatology&Dermatologic Surgery 21(2017)104–106.

責任編輯：葉子

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