“出血是縈繞在血友病患者心頭上的第一大事，也是此病強(qiáng)調(diào)治療的主要原因。發(fā)病處理不及時(shí)或是處理不當(dāng)，會(huì)給血友病患者帶來傷害。

一文講解血友病出血處理關(guān)鍵點(diǎn)！哪些是威脅生命的出血?？

血友病外部出血處理關(guān)鍵在?快速止血+預(yù)防并發(fā)癥?。針對皮膚或淺表傷口，先用無菌紗布按壓至少15分鐘，配合冰敷收縮血管，同時(shí)立即注射凝血因子（如重組因子Ⅷ/Ⅸ）提升凝血能力。

若出血發(fā)生在?膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)?，需嚴(yán)格制動(dòng)患肢并用彈性繃帶加壓包扎，24小時(shí)內(nèi)每2小時(shí)冰敷20分鐘，抬高肢體減少腫脹。

肌肉深層出血（如髂腰肌、前臂肌群）需警惕血腫壓迫神經(jīng)，除補(bǔ)充凝血因子外，建議超聲引導(dǎo)下穿刺抽吸積血緩解壓力。

威脅血友病患者?生命的出血?部位主要有——頭部外傷、咽喉腫脹、髂腰肌大血腫。

強(qiáng)調(diào)上述情況必須急診處理！保持呼吸道通暢，靜脈輸注高劑量凝血因子（目標(biāo)水平≥80%），并聯(lián)合抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸）抑制血塊溶解。術(shù)后或創(chuàng)傷性出血需延長凝血因子替代治療至傷口完全愈合，密切監(jiān)測凝血因子活性水平。

劃重點(diǎn)——清楚血友病患者日常防護(hù)要點(diǎn)（治療與護(hù)理并重）

1、建議佩戴護(hù)膝/護(hù)肘減少關(guān)節(jié)磕碰，避免劇烈運(yùn)動(dòng)但可進(jìn)行游泳、步行等低沖擊活動(dòng)；

2、做好預(yù)防性治療?，推薦重型患者每周2-3次規(guī)律輸注凝血因子，維持基線因子活性＞1%可降低80%自發(fā)出血風(fēng)險(xiǎn)；

3、居家備便攜式冷敷包和止血敷料，教育患者及家屬掌握RICE原則（休息Rest、冰敷Ice、加壓Compression、抬高Elevation）；

Ps：所有血友病患者建議隨身攜帶疾病標(biāo)識卡，標(biāo)注血型、凝血因子缺乏類型及緊急聯(lián)系方式。

綜上，對于關(guān)節(jié)反復(fù)出血的血友病患者需每年進(jìn)行?關(guān)節(jié)超聲或MRI評估?，早期發(fā)現(xiàn)軟骨損傷時(shí)可考慮放射性滑膜切除術(shù)減少出血頻率。通過綜合管理策略，能將關(guān)節(jié)病變致殘率降低60%以上。

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