脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)行性病變,主要表現(xiàn)為脊髓中央形成空洞,導(dǎo)致神經(jīng)功能受損。以下是該疾病的典型癥狀及特點(diǎn),分為感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)損害三方面進(jìn)行說(shuō)明:
1. 感覺(jué)癥狀
脊髓空洞癥早期常表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙,即痛覺(jué)和溫度覺(jué)減退或消失,而觸覺(jué)和深感覺(jué)(如位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué))相對(duì)保留。患者可能對(duì)冷熱、疼痛等刺激反應(yīng)遲鈍,甚至完全喪失感覺(jué)。例如,因痛覺(jué)缺失,患者可能在燙傷或割傷后才發(fā)現(xiàn)異常。隨著病情進(jìn)展,痛溫覺(jué)缺失的范圍可能逐漸擴(kuò)大,若累及三叉神經(jīng),還可導(dǎo)致面部外側(cè)區(qū)域的痛溫覺(jué)減退或缺失。
2. 運(yùn)動(dòng)癥狀
運(yùn)動(dòng)障礙是脊髓空洞癥的另一大特征。早期主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢的肌力下降、肌肉萎縮,以及腱反射減低。手部小肌肉(如骨間肌、魚(yú)際肌)萎縮尤為明顯,患者可能出現(xiàn)動(dòng)作不靈活,甚至形成“爪形手”畸形。隨著病情加重,頸肩部肌肉也可能萎縮,導(dǎo)致聳肩無(wú)力、斜頸等癥狀。晚期病例可能發(fā)展為下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,表現(xiàn)為肌張力亢進(jìn)、腱反射亢進(jìn)及病理反射陽(yáng)性。
3. 自主神經(jīng)損害
脊髓空洞癥還可能累及脊髓側(cè)角的交感神經(jīng)中樞,導(dǎo)致自主神經(jīng)功能紊亂。患者可能出現(xiàn)皮膚少汗或多汗、溫度降低、指端角化過(guò)度及指甲萎縮等癥狀。此外,部分患者會(huì)出現(xiàn)霍納綜合征(表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷及額部無(wú)汗)以及頑固性潰瘍。晚期患者還可能出現(xiàn)括約肌功能障礙,導(dǎo)致大小便控制能力下降。
4. 其他癥狀
脊髓空洞癥還可能引發(fā)營(yíng)養(yǎng)性障礙,如皮膚增厚或菲薄、無(wú)痛性潰瘍等。此外,部分患者因關(guān)節(jié)痛覺(jué)喪失而出現(xiàn)夏科氏關(guān)節(jié)病,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、畸形、活動(dòng)受限,嚴(yán)重時(shí)可影響行走功能。
總結(jié)
脊髓空洞癥的癥狀多樣且復(fù)雜,早期以感覺(jué)異常為主,逐漸發(fā)展為運(yùn)動(dòng)障礙和自主神經(jīng)損害。若出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),通過(guò)核磁共振(MRI)等影像學(xué)檢查進(jìn)行確診,以便盡早治療,延緩病情進(jìn)展。
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