多發性硬化癥(MS)是一種中樞神經系統慢性脫髓鞘疾病,其臨床類型主要依據病程特點及疾病進展模式劃分:
1. 復發緩解型多發性硬化癥(RRMS)
最常見類型,約占85%。表現為急性發作的神經功能障礙(如視力下降、肢體無力、感覺異常),隨后進入完全或部分緩解期。每次復發后可能遺留累積性神經功能缺損,但病程中存在明顯緩解與復發交替的特征。
2. 繼發進展型多發性硬化癥(SPMS)
多由RRMS轉化而來,初期呈現復發-緩解特征,后期逐漸轉為持續性神經功能惡化,伴或不伴急性復發。疾病活動度可能降低,但殘疾程度呈階梯式加重,常見于未及時干預的RRMS患者。
3. 原發進展型多發性硬化癥(PPMS)
約占10%-15%,多見于40歲以上人群。病程從發病初期即表現為緩慢進展的神經功能障礙,無明確復發-緩解過程。癥狀以步行困難、脊髓損害(如肢體僵硬、膀胱功能障礙)為主,進展速度個體差異顯著。
4. 進展復發型多發性硬化癥(PRMS)
罕見類型,表現為持續進展的神經功能惡化,同時伴有急性復發。兼具SPMS的進展性及RRMS的復發特征,但臨床預后通常較差。
5. 臨床孤立綜合征(CIS)
指首次出現類似MS的脫髓鞘發作(如單側視力喪失或脊髓炎),但尚未滿足MS診斷標準。約30%-70%的CIS患者可能發展為MS,需結合影像學證據(如腦脊液寡克隆帶、多發性腦白質病灶)評估風險。
不同類型MS的病理機制均涉及免疫介導的髓鞘破壞,但臨床表型差異主要源于病灶分布、炎癥活動度及神經退行性變的動態變化。早期識別類型對預后評估及疾病修飾治療決策具有重要價值。
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