癡呆癥是我們常常聽(tīng)到的一個(gè)醫(yī)學(xué)名詞，通常與阿爾茨海默病（Alzheimer's Disease）聯(lián)系在一起。然而，有一種不太為人熟知的癡呆類型——額顳葉癡呆（Frontotemporal Dementia, FTD），它以獨(dú)特的癥狀和更年輕的發(fā)病年齡，正在逐漸引起醫(yī)學(xué)界和公眾的關(guān)注。與阿爾茨海默病不同，額顳葉癡呆不僅影響記憶，更顯著地改變患者的性格、行為和語(yǔ)言能力，給家庭和社會(huì)帶來(lái)深遠(yuǎn)的影響。

什么是額顳葉癡呆？

額顳葉癡呆是一組由大腦額葉和顳葉退行性變引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病的總稱。這些區(qū)域負(fù)責(zé)管理我們的行為、情緒、判斷力以及語(yǔ)言能力。與阿爾茨海默病相比，FTD的發(fā)病年齡更早，約60%的患者在45至64歲之間確診，甚至有少數(shù)病例在30多歲時(shí)發(fā)病。這使得它在某種程度上被視為一種“中年疾病”，與老年癡呆形成了鮮明對(duì)比。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，額顳葉癡呆占所有癡呆病例的5%至10%，雖然比例不高，但其對(duì)患者及其家庭生活的破壞性不容小覷。比如，著名演員布魯斯·威利斯（Bruce Willis）在2022年被確診患有額顳葉癡呆，他的家人公開(kāi)表示，他逐漸失去了語(yǔ)言表達(dá)能力，這對(duì)一位以動(dòng)作片和臺(tái)詞著稱的明星來(lái)說(shuō)無(wú)疑是巨大的打擊。這一案例讓更多人開(kāi)始關(guān)注這種疾病。

額顳葉癡呆的癥狀：從行為到語(yǔ)言的全面改變

額顳葉癡呆的癥狀因人而異，但通常可以分為三大類：行為改變、語(yǔ)言障礙和運(yùn)動(dòng)問(wèn)題。以下是具體的表現(xiàn)形式及其典型案例：

1. 行為和性格的顯著變化

癥狀：患者可能表現(xiàn)出沖動(dòng)行為、冷漠、對(duì)他人缺乏同理心，甚至忽視個(gè)人衛(wèi)生。例如，有些患者會(huì)突然在公共場(chǎng)合做出不恰當(dāng)?shù)呐e動(dòng)，如大聲辱罵陌生人或無(wú)故大笑。

案例：一位50歲的銀行經(jīng)理在確診前兩年，開(kāi)始頻繁忘記社交禮儀，甚至在會(huì)議中吃起了薯片，同事們起初以為他壓力過(guò)大，直到確診后才明白這是疾病導(dǎo)致的性格改變。

提示：當(dāng)家中長(zhǎng)輩突然變得“不可理喻”或反復(fù)重復(fù)某些行為（如不停整理物品），可能是額顳葉癡呆的早期信號(hào)。

2. 語(yǔ)言能力的逐漸喪失

癥狀：患者可能難以理解他人講話，或無(wú)法流利表達(dá)自己的想法，甚至重復(fù)某個(gè)詞語(yǔ)如同“鸚鵡學(xué)舌”。比如，問(wèn)他們“今天過(guò)得怎么樣？”他們可能只會(huì)機(jī)械地回答“好”或完全沉默。

案例：布魯斯·威利斯的家人透露，他最初被診斷為失語(yǔ)癥（Aphasia），后來(lái)確診為額顳葉癡呆的語(yǔ)言變異型，這讓他無(wú)法繼續(xù)從事演藝工作。

提示：如果親人突然聽(tīng)不懂簡(jiǎn)單指令或說(shuō)話變得含糊不清，需警惕語(yǔ)言型FTD。

3. 運(yùn)動(dòng)功能的障礙

癥狀：部分患者會(huì)出現(xiàn)動(dòng)作緩慢、身體僵硬或頻繁摔倒的現(xiàn)象，有時(shí)甚至無(wú)法完成簡(jiǎn)單的日常動(dòng)作，如用筷子夾菜。

案例：一位45歲的女性患者在確診前一年，經(jīng)常摔倒且手部顫抖，起初被誤診為帕金森病，直到行為異常加劇才確診為FTD伴運(yùn)動(dòng)障礙。

提示：運(yùn)動(dòng)問(wèn)題往往出現(xiàn)在疾病晚期，但若與行為異常同時(shí)出現(xiàn)，應(yīng)盡早就醫(yī)。

額顳葉癡呆的分類：三種不同的“面孔”

根據(jù)受損腦區(qū)和主要癥狀，額顳葉癡呆可分為三種主要類型：

1. 行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）

特點(diǎn)：這是最常見(jiàn)的形式，約占FTD病例的50%-60%。患者的主要表現(xiàn)是性格和行為的改變，如沖動(dòng)、冷漠或社交失當(dāng)。

實(shí)例：一位原本溫文爾雅的大學(xué)教授在患病后變得易怒，甚至在課堂上對(duì)學(xué)生破口大罵，最終被迫退休。

2. 原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)癥（PPA）

特點(diǎn)：分為非流利型和語(yǔ)義型兩種，前者表現(xiàn)為說(shuō)話困難，后者則是理解和詞匯使用障礙。

實(shí)例：一位記者在50歲時(shí)發(fā)現(xiàn)自己無(wú)法寫(xiě)出完整的句子，最終確診為PPA，導(dǎo)致職業(yè)生涯中斷。

3. 運(yùn)動(dòng)障礙型FTD

特點(diǎn)：包括皮質(zhì)基底節(jié)綜合征（CBS）和進(jìn)行性核上性麻痹（PSP），患者會(huì)出現(xiàn)類似帕金森病的癥狀，如肢體僵硬和平衡困難。

實(shí)例：一位熱愛(ài)跑步的運(yùn)動(dòng)愛(ài)好者在確診后逐漸失去跑步能力，走路時(shí)常摔倒，最終臥床不起。

為什么會(huì)患上額顳葉癡呆？

盡管科學(xué)家們尚未完全解開(kāi)FTD的發(fā)病機(jī)制，但研究表明以下因素與其密切相關(guān)：

1. 蛋白質(zhì)異常

在FTD患者的大腦中，研究人員發(fā)現(xiàn)兩種異常蛋白質(zhì)——Tau蛋白和TDP-43——在神經(jīng)元中堆積，導(dǎo)致細(xì)胞功能受損。這些蛋白質(zhì)的異常與阿爾茨海默病中的Tau蛋白有所不同，顯示了FTD的獨(dú)特病理特征。

2. 遺傳因素

約10%-30%的bvFTD病例與家族遺傳有關(guān)。若家族中有FTD病史，下一代患病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)顯著增加。

3. 其他風(fēng)險(xiǎn)因素

頭部的反復(fù)創(chuàng)傷（如運(yùn)動(dòng)員的腦震蕩）可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)，這一點(diǎn)仍在研究中。

如何面對(duì)額顳葉癡呆患者？

額顳葉癡呆目前無(wú)法治愈，也無(wú)法通過(guò)藥物顯著減緩其進(jìn)程。然而，患者和家屬可以通過(guò)以下方式更好地應(yīng)對(duì)：

1. 理解與接納

患者的異常行為并非故意，而是疾病的結(jié)果。例如，若一位患者突然對(duì)性表現(xiàn)出異常興趣，家人應(yīng)避免責(zé)備，而是將其視為癥狀的一部分。深呼吸、短暫離開(kāi)房間是調(diào)節(jié)情緒的好方法。

面對(duì)語(yǔ)言障礙患者，提問(wèn)時(shí)提供具體選項(xiàng)（如“你想喝水還是茶？”）比開(kāi)放性問(wèn)題更有效。說(shuō)話時(shí)放慢語(yǔ)速，使用簡(jiǎn)單句式，并耐心等待回應(yīng)。

2. 藥物與支持治療

抗抑郁藥（如SSRIs）可緩解情緒問(wèn)題，抗精神病藥可能減輕沖動(dòng)行為。對(duì)于運(yùn)動(dòng)障礙，物理治療有助于延緩功能下降。

3. 心理準(zhǔn)備與長(zhǎng)期護(hù)理

FTD的預(yù)后差異很大，有些患者確診后可存活10年以上，有些則在2年內(nèi)迅速惡化。家屬需做好心理準(zhǔn)備。

參考文獻(xiàn)

1. Rascovsky, K., et al. (2011). Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain, 134(9), 2456-2477.

2. Mayo Clinic. (2023). "Frontotemporal Dementia: Symptoms and Causes."

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