根據(jù)發(fā)病原因，再生障礙性貧血分為先天性和獲得性兩大類。

先天性再生障礙性貧血主要與遺傳因素相關(guān)，涉及的疾病包括范科尼貧血、先天性紅細(xì)胞生成不良等。相比之下，獲得性再生障礙性貧血更常見，可分為繼發(fā)性和特發(fā)性。繼發(fā)性再生障礙性貧血通常與特定原因如放射性物質(zhì)暴露或細(xì)胞毒性藥物相關(guān)；而特發(fā)性則是指未找到明確原因的情況。

臨床上，醫(yī)生在診斷后需確定再生障礙性貧血的類型，并進(jìn)一步區(qū)分為原發(fā)性或繼發(fā)性。此外，還需考慮是否伴有染色體異常或PNH（陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥）克隆等因素，只有確認(rèn)了發(fā)病原因，綜合考慮患者的病情，醫(yī)生才能有的放矢地選擇較為合適的治療方案。

重型與非重型再生障礙性貧血

治療策略不同

1

非重型再障可以定期監(jiān)測

在我國，再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為非重型（也叫做輕型再障），患者通常不表現(xiàn)出嚴(yán)重的貧血、出血或感染癥狀，醫(yī)生一般采取“等待和觀察”的策略，也就是通過門診治療和定期復(fù)查的方式，管理和監(jiān)測患者病情，只有當(dāng)患者的病情顯示活躍跡象或血細(xì)胞減少至一定程度時才推薦開始治療。但患者在日常生活中仍然需要注意自我管理和護(hù)理指導(dǎo)，以防在治療過程中出現(xiàn)復(fù)雜性的病情。

如果患者在監(jiān)測過程中病情進(jìn)展并出現(xiàn)更嚴(yán)重癥狀，如出現(xiàn)新的出血點或感染加重，則需要采取更積極的治療措施或住院治療。

2

重型再障需立即積極治療

重型再障和極重型再障的患者通常表現(xiàn)為嚴(yán)重的貧血、出血和感染癥狀，這些癥狀可能危及生命，因此這些患者通常需要住院治療，并采取規(guī)范的保護(hù)性隔離措施。積極治療對于重型再障患者至關(guān)重要，未經(jīng)適當(dāng)治療，患者的出血和感染風(fēng)險極高，可能導(dǎo)致生命危險。國際研究表明，未經(jīng)有效治療的重型再障患者一年內(nèi)生存率顯著降低。

重型再障常用的治療方法包括免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植，需根據(jù)患者的具體情況和醫(yī)生的專業(yè)判斷進(jìn)行選擇。

再障患者該如何選擇合適的治療方案呢？

在臨床實踐中，通常依據(jù)循證醫(yī)學(xué)的原則，為患者選擇有證據(jù)支持的治療方法。

目前的指南和共識認(rèn)為，對于年輕的成人和兒童，如果患有重型再障或極重型再障，并且能找到合適的同胞供者，進(jìn)行造血干細(xì)胞移植會使患者受益最大。對于年齡超過40歲的患者，或者年齡雖小于40歲但找不到合適的同胞供者的情況，進(jìn)行免疫治療可能更為有益。

因此，一般來說40歲以上的患者應(yīng)優(yōu)先考慮免疫治療，40歲以下且有合適同胞供者的患者，首選造血干細(xì)胞移植，但具體的治療方案還是要綜合考慮患者的實際情況后決定。

不懂就問科普問答手冊

再生障礙性貧血

為了幫助病友們從容應(yīng)對“再障”，我們邀請骨髓衰竭與紅細(xì)胞疾病的權(quán)威專家中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所）、北京高博博仁醫(yī)院張鳳奎教授，針對病友們的高頻問題進(jìn)行了“愈·健”紅細(xì)胞疾病系列科普答疑活動，并將答疑精華內(nèi)容匯編成手冊，希望能為更多的患者和家屬提供幫助。

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覆蓋再障及重型再障的診斷、治療、護(hù)理等話題。

? 精準(zhǔn)診斷：外周血檢查、骨髓穿刺、骨髓染色體檢查、PNH檢測等；

? 治療選擇：移植治療、ATG治療、免疫治療、輸血治療等；

? 預(yù)防并發(fā)癥：肺部感染、肝臟損傷、肌酐指標(biāo)異常等應(yīng)對方案；

? 健康管理：居家護(hù)理、營養(yǎng)飲食、生活方式等。

適合人群：再生障礙性貧血患者及患者家屬

備注：本手冊僅供患友及家屬學(xué)習(xí)交流使用，不作為診療依據(jù)，具體的診療意見請咨詢您的主管醫(yī)生。

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編輯 | 行仔

排版 | 笑笑

審核｜玥立、冬雪