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完善檢查成為破案的重要轉(zhuǎn)折點(diǎn)。

撰文|金迪 王玉偉

前情提要

患者為老年男性，近1個(gè)月來(lái)出現(xiàn)勞力性呼吸困難，雙上肢抬舉困難，C反應(yīng)蛋白（CRP）升高，類風(fēng)濕因子（RF）和抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP抗體）檢測(cè)均為陰性。

或許，此刻大家在腦海中已對(duì)疾病的診斷閃現(xiàn)出些許想法。然而，患者進(jìn)一步完善肌肉骨骼超聲檢查和精確的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，卻意外成為破案的重要轉(zhuǎn)折點(diǎn)。

案例簡(jiǎn)介

患者為一位72歲的日本男子，近1個(gè)月來(lái)，出現(xiàn)勞力性呼吸困難和雙側(cè)肩痛的病史，并逐漸出現(xiàn)雙上肢抬舉困難，否認(rèn)頭痛、下頜運(yùn)動(dòng)障礙、視力減退或發(fā)熱等癥狀。

患者曾就診外院，檢測(cè)提示血清CRP升高（12.62mg/dl）。患者姐姐有“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”病史，女兒有“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”病史。在過(guò)去的50年里，他平均每天抽40支煙，無(wú)飲酒史。

入院時(shí)體格檢查：血壓147/90mmHg，脈搏110次/min，呼吸頻率12次/min，血氧飽和度98%（呼吸室內(nèi)空氣）。雙側(cè)顳動(dòng)脈無(wú)壓痛，雙肩輕度壓痛。右上肢不能抬高到肩部水平，而左上肢幾乎不能抬起（圖1）。其余查體未見(jiàn)異常。

圖1：治療前右上肢不能抬高至肩部水平，而左上肢不能抬起。

實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)：

CRP和血沉（ESR）水平升高（分別為13.99mg/dl和31mm/H）。RF和抗CCP抗體均為陰性，基質(zhì)金屬蛋白酶-3（MMP-3）水平正常（54.3ng/ml）。抗核抗體、抗SSA抗體等均為陰性，其余指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常。

患者完善雙肩部肌肉骨骼超聲檢查，未發(fā)現(xiàn)腱鞘炎和滑囊炎的跡象。

查房時(shí)，患者主管醫(yī)生在一次細(xì)致的查體中，發(fā)現(xiàn)這個(gè)案件的一個(gè)重要疑點(diǎn)：

主管醫(yī)生將患者雙上肢被動(dòng)抬起，但是患者仍沒(méi)有抱怨疼痛。因此，有必要調(diào)整此案下一步的調(diào)查方向——排除神經(jīng)系統(tǒng)或肌肉相關(guān)疾病。

患者完善較精確的神經(jīng)系統(tǒng)檢查提示：雙側(cè)肱三頭肌和下肢存在肌腱反射，雙側(cè)肱二頭肌和肱橈肌腱反射消失，無(wú)感覺(jué)障礙。進(jìn)一步評(píng)估肌肉力量，左側(cè)肱二頭肌、肱橈肌、旋后肌、三角肌、胸大肌、岡上肌和岡下肌的肌力明顯下降，右側(cè)有部分肌力受影響（表1）。

表1：肌力測(cè)試結(jié)果

右側(cè)

左側(cè)

主要神經(jīng)支配

肱二頭肌

3/5

1/5

C5-C6

肱三頭肌

5/5

5/5

C6-C7-C8

肱橈肌

5/5

1/5

C5-C6

旋后肌

5/5

1/5

C5-C6

旋前圓肌

5/5

5/5

C6-C7

三角肌

3/5

1/5

C5-C6

胸大肌

3/5

3/5

C5-C6 -C7-C8-T1

斜方肌

5/5

5/5

C3-C4

岡上肌

3/5

1/5

C5-C6

岡下肌

3/5

C5-C6

菱形肌

5/5

5/5

C4-C5

背闊肌

5/5

5/5

C6 -C7-C8

患者完善頸椎MRI檢查后未發(fā)現(xiàn)明確病變。超聲檢查示呼吸時(shí)左膈無(wú)運(yùn)動(dòng)。

01

綜合上述信息，你認(rèn)為患者診斷以下哪種疾病可能性最大？

A.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）

B.風(fēng)濕性多肌痛（PMR）

C.老年起病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（EORA）

D.神經(jīng)根型頸椎病

E.其他

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案情分析

相信大家可能會(huì)考慮診斷PMR或EORA。單純從患者臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)來(lái)看，此例與PMR或EORA的確較難分辨，需鑒別診斷：

1.PMR是一種炎癥性疾病，多發(fā)生在50歲以上的老年人。PMR的特點(diǎn)是肩部、頸部和髖部疼痛，檢測(cè)血清炎性標(biāo)志物升高。還可伴有其他非特異性癥狀，如疲勞、乏力等。

2.EORA也是一種炎癥性疾病，發(fā)生在60歲以上的老年人，多見(jiàn)于男性，起病急，累及大關(guān)節(jié)和近端關(guān)節(jié)，RF陽(yáng)性較少。

高齡、雙肩疼痛、雙上肢抬舉困難和炎癥指標(biāo)升高，起初PMR和EORA是被高度懷疑的，但是患者進(jìn)一步完善肌肉骨骼超聲，結(jié)果顯示此例并不符合PMR和EORA的分類標(biāo)準(zhǔn)。

繼續(xù)回到案件中，患者在進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查后，懷疑雙側(cè)C5、C6神經(jīng)根和左側(cè)C4神經(jīng)根受累。由于三角肌、胸大肌和岡上肌等由C5神經(jīng)支配，當(dāng)這一神經(jīng)受到影響時(shí)，很難抬起雙側(cè)上肢。

案件進(jìn)行到這里，我們似乎可以解釋患者雙上肢抬舉困難的原因，但是頸椎MRI并未發(fā)現(xiàn)明確的病因。那么，我們?cè)傧耄€會(huì)有什么原因造成神經(jīng)病變呢？

患者進(jìn)一步完善氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（18F-FDG PET/CT）顯示左側(cè)顳動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈、右側(cè)腋動(dòng)脈、降主動(dòng)脈和雙側(cè)股動(dòng)脈血管壁FDG攝取增高（圖2）。

圖2：18F-FDG PET/CT顯示左側(cè)顳動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈、右側(cè)腋動(dòng)脈、降主動(dòng)脈和雙側(cè)股動(dòng)脈血管壁FDG攝取增高。

超聲檢查顯示：頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈和顳動(dòng)脈未見(jiàn)異常，但雙側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)張至約8 mm（圖3）。

圖3：雙側(cè)椎動(dòng)脈治療前超聲提示雙側(cè)椎動(dòng)脈擴(kuò)張至約8mm。

患者接受左側(cè)顳淺動(dòng)脈活檢，病理結(jié)果提示GCA（圖4）。

圖4：左側(cè)顳淺動(dòng)脈活檢的組織病理檢查提示：血管壁可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，散在多核巨細(xì)胞，并伴有內(nèi)膜增生和血管閉塞。

綜上，患者診斷為GCA，并伴有周圍神經(jīng)病變。患者開(kāi)始口服潑尼松30mg（0.6mg/kg），10天后血清CRP水平降至正常。患者幾乎可以抬起雙上肢，勞力性呼吸困難癥狀消失，20天后出院。

經(jīng)過(guò)4年8個(gè)月的治療，患者雙上肢能完全抬起（圖5），復(fù)查超聲椎動(dòng)脈內(nèi)徑約5.5mm（圖6），患者目前服用1mg潑尼松，CRP處于正常范圍。

圖5：治療后查體：患者雙上肢能完全抬起。

圖6：治療后復(fù)查雙側(cè)椎動(dòng)脈超聲提示雙側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑約5.5mm。

案例小結(jié)

患者為72歲男性，近1個(gè)月來(lái)出現(xiàn)勞力性呼吸困難，雙上肢抬舉困難，無(wú)GCA的典型癥狀，CRP升高，RF和抗CCP抗體檢測(cè)均為陰性，完善影像學(xué)檢查及左側(cè)顳淺動(dòng)脈活檢后診斷GCA，治療上予以應(yīng)用30mg潑尼松，效果顯著。

偵探貼紙

1.GCA是一種慢性系統(tǒng)性血管炎，發(fā)病年齡多在50歲以上，一般累及大中型動(dòng)脈。

2.GCA神經(jīng)病分為中樞性和外周性神經(jīng)病，周圍神經(jīng)病變的發(fā)生率為1.1%-14%。然而，神經(jīng)根病變?cè)诎橛猩窠?jīng)病變的GCA患者中極為罕見(jiàn)。

3.如果患者沒(méi)有典型的GCA臨床癥狀，僅累及C5等神經(jīng)根病變，則可能由于年齡大、血清炎性標(biāo)志物升高、雙上肢抬起困難等表現(xiàn)容易誤診為PMR或EORA。

4.GCA中神經(jīng)根病變的主要發(fā)病機(jī)制為椎動(dòng)脈血管炎，導(dǎo)致神經(jīng)根動(dòng)脈的血供減少。

斷案心得

此例GCA臨床癥狀不典型，僅根據(jù)癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)容易誤診為PMR或EORA，導(dǎo)致后續(xù)治療中激素劑量不足、癥狀可能得不到改善，甚至?xí)霈F(xiàn)血管并發(fā)癥。

臨床工作中，需充分認(rèn)識(shí)GCA相關(guān)周圍神經(jīng)病變，罕見(jiàn)情況也包括神經(jīng)根型頸椎病的表現(xiàn)。肌肉骨骼超聲和精確的神經(jīng)系統(tǒng)檢查是本病診斷的轉(zhuǎn)折點(diǎn)，仔細(xì)全面的檢查對(duì)診斷具有重要意義。

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參考資料：

[1]. Nakabayashi, A., Ikai, H. & Katada, Y. Giant cell arteritis with cervical radiculopathy mimicking polymyalgia rheumatica and elderly-onset rheumatoid arthritis: a case report. J Med Case Reports 15, 527 （2021）.

[2]. Dasgupta B, Cimmino MA, Kremers HM, Schmidt WA, Schirmer M, Salvarani C, et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2012;64:943–54.

[3].Rheumatoid arthritis in the elderly: characteristics and treatment considerations. Autoimmun Rev. 2020;19: 102528.

責(zé)任編輯：夢(mèng)琳

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