“咳嗽”，這個我們生活中最習以為常的詞，有時卻可能是一場風暴來臨前，最不起眼的預警。

家住南方的王女士（化名）今年32歲，正值人生的大好年華。然而，在過去長達半年的時間里，她被一陣“怪異”的咳嗽反復折磨 。起初，她以為只是換季感冒，沒太在意。但漸漸地，咳嗽愈演愈烈，還伴隨著斷斷續續的低燒 。更讓她心驚膽戰的是，痰中開始出現血絲，呼吸也變得越來越急促，走幾步路就氣喘吁吁 。

家人們催促她趕緊去醫院。這一查，結果讓所有人都倒吸一口涼氣。

一、一個肺“罷工”了？元兇竟是罕見的“不速之客”

在當地醫院，醫生為王女士做了詳細的檢查。當聽診器放到她的右側胸部時，醫生皺起了眉頭——里面異常安靜，幾乎聽不到呼吸音 。這可不是個好兆頭。

隨后的胸部X光片，更是印證了醫生的擔憂。影像片上，王女士的右肺呈現出一片刺眼的“白化”狀態，醫學上稱為“右肺完全不張”或“全肺塌陷” 。通俗地講，就是她的右側肺葉像一個被抽干了氣的氣球，完全失去了功能。一個健康的肺，為何會突然“罷工”？

為了揪出幕后黑手，醫生立即安排了增強CT掃描。這一次，“元兇”終于現形了。在連接氣管和右肺的主干道——右主支氣管里，赫然盤踞著一個軟組織腫塊 。它像一個巨大的瓶塞，將整個右肺的“通氣管道”堵得嚴嚴實實 ，導致空氣無法進入，肺部組織因此塌陷。

更棘手的是，這個腫塊的位置極為兇險。它緊緊挨著氣管分岔路口（醫學上稱之為“隆突”），這里是呼吸道的交通樞紐，結構復雜，血管密布。如果貿然進行傳統的外科手術切除，不僅難度極大，還可能因為無法保證足夠的安全切緣而切不干凈，甚至有大出血的風險 。一時間，治療陷入了困境。

為了明確這個“不速之客”的真實身份，醫生通過支氣管鏡取了一小塊組織進行病理活檢。幾天后，病理報告出來了，答案令人意外——炎性肌纖維母細胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumour, IMT）。

二、是“炎”還是“瘤”？認識一下這個“披著羊皮的狼”

“炎性肌纖維母細胞瘤”，這個名字聽起來有些拗口，甚至讓人困惑，它到底是炎癥還是腫瘤？

實際上，IMT是一種非常罕見的腫瘤，在所有肺部腫瘤中占比不到1% 。它最常“光顧”40歲以下的年輕人 12，沒有明顯的性別和種族偏好 。

它的狡猾之處在于，其行為模式像一個“披著羊皮的狼”。

從病理學上看，它在顯微鏡下呈現為梭形細胞增生，并伴有大量的淋巴細胞等炎性細胞浸潤 。這使得它看起來很像一種良性的炎癥性病變。正因如此，在過去它曾被誤稱為“炎性假瘤”。

然而，它絕非善類。雖然組織學上偏向良性，但IMT具有局部復發和遠處轉移的潛能 15。研究表明，約25%的患者在切除后可能出現局部復發，另有2%-5%的患者甚至會發生遠處轉移 。一旦轉移，它就表現出了惡性腫瘤的行為。

隨著分子生物學的發展，科學家們終于撕下了它偽善的面具。研究發現，大約50%-60%的IMT患者體內存在一種名為“間變性淋巴瘤激酶（Anaplastic Lymphoma Kinase, ALK）”的基因重排 。可以把這個基因想象成細胞生長的“油門”。正常情況下，這個“油門”是受嚴格調控的。但在這些腫瘤細胞里，ALK基因發生了錯位融合，導致“油門”被卡住，持續不斷地發出“加速生長”的信號，從而驅動了腫瘤的形成。

王女士的病理報告證實，她的腫瘤正是ALK陽性 。明確了敵人是誰，也知道了它的“軟肋”，接下來就是如何精準、安全地將它清除。

三、于方寸間“拆彈”：一場呼吸道內的微創革命

考慮到王女士的腫瘤位置兇險，外科手術風險高 19，一個由介入呼吸病學、腫瘤科、病理科等多學科專家組成的團隊（MDT）經過會診，為她量身定制了一套精妙的“拆彈”方案——分階段硬質支氣管鏡下腫瘤消融術。

這聽起來很復雜，但我們可以把它想象成一場在狹窄呼吸管道內進行的“微雕手術”。

第一步：挺進“生命通道”，開辟戰場

醫生使用的是一種特殊的“武器”——硬質支氣管鏡。與我們熟知的柔軟、纖細的普通電子支氣管鏡不同，硬質鏡是一根更粗、更硬的金屬管。它不僅能提供更清晰的視野，更重要的是，它本身就能構建一個穩定、安全的手術通道，各種“微型手術器械”可以通過這個通道直達病灶。

第二步：“冷凍+電凝”，分塊擊破

手術開始。醫生首先操控一根極細的冷凍探頭，伸入腫瘤內部。隨著液氮的注入，探頭尖端溫度驟降至零下幾十度，腫瘤組織瞬間被凍成“冰塊”，變得又脆又硬。隨后，醫生用活檢鉗將這些凍住的腫瘤組織一塊塊“啃”下來。這種方法被稱為“冷凍消融”，能有效減少出血 。

腫瘤血管豐富，切除過程中難免會出血 。此時，醫生立刻啟動備用方案：使用一種名為“氬等離子體凝固（APC）”的技術進行電凝止血，同時用一個可充盈的“福格蒂球囊”壓迫止血 。多種手段并用，出血很快被控制住。

在第一次手術中，醫生成功切除了大約50%的腫瘤 ，打通了部分被堵塞的氣道。

第三步：“刨根問底”，清除殘余

經過短暫的休整，王女士接受了第二次手術。這一次，醫生的目標是徹底清除剩余的腫瘤 。他們利用硬質鏡的管腔，像“刨蘿卜”一樣，將殘余的瘤體核心完整地“刨”了出來 。

第四步：植入“支架”，撐起希望

腫瘤被清除后，被長期壓迫的支氣管壁變得有些松弛塌陷。為了防止氣道再次變窄，醫生在王女士的右下葉支氣管內，精準地放置了一個量身定制的硅酮支架 。這個小小的支架，如同隧道里的支撐架，將保證氣道長期通暢。

手術非常成功。術后復查的X光片顯示，王女士那片“雪白”的右肺，已經完全重新膨脹起來，恢復了勃勃生機 。她終于可以順暢地呼吸，久違的輕松感回到了她的身體里 。

四、戰斗尚未結束：精準靶向與長期守護

清除了局部的腫瘤，并不意味著高枕無憂。針對IMT可能復發和轉移的特性，以及王女士腫瘤ALK陽性的特點，MDT團隊為她制定了后續的“精確打擊”方案 。

她開始口服一種名為“克唑替尼（Crizotinib）”的靶向藥物 。這種藥正是針對ALK這個“油門”基因設計的“剎車片”，能夠精準地抑制ALK驅動的腫瘤細胞生長，從而大大降低腫瘤復發和轉移的風險 。

如今，王女士已經出院，身體狀況良好 。但她的人生戰役并未就此結束。她需要每半年進行一次PET-CT復查，像雷達一樣，時刻監測體內是否有“敵情”復燃 。醫生們也會定期通過支氣管鏡檢查，確保支架在位、氣道通暢 35。這是一場需要長期堅持的“持久戰”，但有了現代醫學的保駕護航，勝利的天平正向她傾斜。

王女士的經歷是不幸中的萬幸。它告訴我們三點至關重要的啟示：

別把小病不當回事：對于持續不見好轉的咳嗽、發燒，甚至出現咳血、氣短等“危險信號”，一定要及時就醫，徹查到底。

醫學進步的力量：面對過去被認為“無解”的難題，如今的介入呼吸病學技術，已經能通過微創的方式，化解一次又一次的生命危機。

精準醫療的時代：對腫瘤進行基因檢測，找到其背后的驅動基因，再用相應的靶向藥物“對癥下藥”，這已經成為現代腫瘤治療的核心理念。它讓治療更高效，副作用更小，也為無數患者帶來了新的希望。

愿我們每個人都能關愛自己的身體，傾聽它發出的每一個信號。也向那些在醫學前沿不斷探索、為生命“拆彈”的醫者們，致以最崇高的敬意。

參考資料：Shirgaonkar R, Lokeshwaran S, Rakshit S. A Rare and Challenging Presentation of an Inflammatory Myofibroblastic Tumour: A Case Report. Respirol Case Rep. 2025 Jun 9;13(6):e70232. doi: 10.1002/rcr2.70232. PMID: 40496060; PMCID: PMC12149438.