近日

5歲的小雨（化名）

吃了堅果后突變“小黃人”

出現頭暈、嘔吐、腹痛、發熱等癥狀

被緊急送進了ICU

一包小小零食

竟引起一場生死危機

原來是堅果中混有蠶豆

日前，廣東醫科大學順德婦女兒童醫院（佛山市順德區婦幼保健院）收治了一名特殊的轉院兒童小雨，其因患上少見的蠶豆病，并且食用了蠶豆，引發了溶血危象。

據悉，當時小雨的皮膚重度黃染，像一個“小黃人”，面無血色。此外，其排出的尿液如同醬油色。更危險的是，小雨還同時出現頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱等癥狀，整個人萎靡不振。

患兒治療前尿液顏色為醬油色或濃茶色

所幸，經過該院醫生及時的搶救，小雨最終轉危為安。

此類事件并不是個例

蠶豆病溶血危象是什么？

哪些人最易被“盯上”？

一起來看看

蠶豆病，學名 “紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。

在正常情況下，G6PD酶是紅細胞的“超級保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩定。然而，蠶豆病患者，天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，蠶豆中的多巴、多巴胺等氧化性物質會對毫無保護的紅細胞發起瘋狂進攻，導致紅細胞大量破裂（溶血），引發急性溶血性黃疸和貧血。

當病情急劇惡化，就發展成溶血危象。此時，患者的體內紅細胞數量銳減，身體嚴重缺氧，直接威脅生命。一是急速惡化的貧血，因紅細胞像雪崩一樣減少，身體各器官嚴重“缺氧”，心臟超負荷工作，隨時可能“罷工”（心衰）；二是變重度“小黃人”黃疸，膽紅素（紅細胞破裂產物）在體內瘋狂堆積，皮膚、眼白重度發黃。

更可怕的是，超高膽紅素可能危害大腦（膽紅素腦病），造成永久性傷害；還會出現其他癥狀，如頭痛、惡心嘔吐，腹部劇痛，畏寒、高燒，甚至全身衰竭，脈搏微弱、血壓驟降、神志不清、昏迷等。

值得一提的是，當尿液變成濃茶或醬油色，就是大量血紅蛋白被“沖”出，需要被重視。

醫生表示，10歲以下兒童，尤其男娃需要注意。因遺傳特性決定，男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發病；女性需兩條都有才發病，故男性風險高得多。

此外，有家族史者更要注意，該疾病約40%患者有家族史，若家里若有人得過蠶豆病，其他成員（尤其男孩）是高危人群，必須高度警惕。

“南高北低”是該疾病分布的特征，相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高。個別地區可達20%，全國的發病率約為4%~5%。

蠶豆病患者、高危人群一定要筑起防線，預防溶血危象。其中，把“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”刻進DNA，例如新鮮蠶豆、干蠶豆、豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能危害寶寶，因此哺乳期也要忌口。

除了主動攝入的食物，被動攝入的環境也要注意。例如，蠶豆開花季節，遠離種植區，避免吸入花粉；家里衣柜別放樟腦丸，因為樟腦丸含“萘”，有氧化性風險。

此外，用藥也要考慮到安全，避免觸發溶血，就醫一定要告知病史、家族史。

據悉，目前廣東地區的新生兒篩查項目中，包含了G6PD缺乏癥篩查。

來源：廣東醫科大學順德婦女兒童醫院、央視新聞、廣州日報

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