北京
再障誘病因素為外因，主要的發(fā)病與個(gè)體敏感性高度相關(guān)，也就是免疫內(nèi)因。疾病產(chǎn)生的體內(nèi)“免疫風(fēng)暴”分為三個(gè)方面，以下進(jìn)行解析。
種子-土壤-蟲(chóng)子？每個(gè)再障患者都需要清楚核心發(fā)病機(jī)制
一、造血干祖細(xì)胞缺陷
再障患者骨髓中CD34+干細(xì)胞數(shù)量銳減，自我更新能力顯著降低，且對(duì)造血生長(zhǎng)因子反應(yīng)遲鈍。部分病例存在單克隆造血異常，可向PNH、MDS甚至白血病轉(zhuǎn)化，提示干細(xì)胞存在質(zhì)與量的雙重?fù)p傷
二、造血微環(huán)境崩塌
骨髓活檢顯示脂肪化、血管壞死等微環(huán)境破壞，基質(zhì)細(xì)胞分泌的造血調(diào)控因子異常。這種“土壤”惡化導(dǎo)致干細(xì)胞移植成功率下降，進(jìn)一步加劇造血衰竭。
三、免疫異常主導(dǎo)攻擊
再障患者體內(nèi)Th1細(xì)胞、細(xì)胞毒性T細(xì)胞比例激增，分泌IFN-γ、TNF等負(fù)調(diào)控因子，直接觸發(fā)造血干細(xì)胞凋亡。免疫抑制治療的有效性（如抗胸腺細(xì)胞球蛋白）印證了免疫機(jī)制的核心地位。
如上所述，在再障傳統(tǒng)“種子-土壤-蟲(chóng)子”發(fā)病理論中，免疫異常（蟲(chóng)子）現(xiàn)被視為再障主因，干細(xì)胞與微環(huán)境病變多為免疫攻擊的后果。
因此，再障的核心治療思路也多圍繞免疫抑制劑，調(diào)節(jié)免疫失衡的方案，后續(xù)的新藥方向免疫靶向治療會(huì)更為突出，期待治愈率的進(jìn)一步提升。
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