先心病成年患者非心臟手術的麻醉管理

嘉興市第二醫院麻醉科譯審

先天性心臟病（CHD）是英國最常見的先天性缺陷，影響約0.8%–0.9%的活產嬰兒。此外，一些先天性心臟病的情況直到成年后才被診斷出來，例如二葉式主動脈瓣病。在兒科心臟外科手術發展之前，只有不到20%的先天性心臟病兒童能夠存活到成年；而現在，成人已占先天性心臟病人群的66%。因此，未來將有更多這類患者需要接受非心臟手術。

每位成年先天性心臟病（ACHD）患者的情況都是獨特的，但在接受非心臟手術時，他們都面臨著較高的風險。根據預后和所需管理水平，ACHD患者可分為簡單型、中度型和復雜型（見表格）。雖然病情穩定且病變較簡單的患者可能可以在非專科環境中接受非心臟手術，但對于病變較嚴重，尤其是復雜病變的患者，應在圍手術期由專科團隊進行管理。一些復雜病變的示意圖在圖中進行了展示。

識別這些患者、了解他們的心臟解剖結構以及評估其功能狀態是手術前必不可少的步驟。麻醉管理必須根據患者的病變類型、年齡、矯正手術情況、殘留缺陷、長期并發癥以及既往心臟病史進行個體化調整。ACHD患者在術后24小時內發生心律失常的風險較高。因此，精心規劃管理方案至關重要，包括心臟起搏器和植入式除顫器的需求。

了解并預見各種麻醉藥物對心血管系統影響的重要性尤為關鍵，尤其是在患者存在心力衰竭的情況下。此外，在存在心內分流的情況下，采取合適的通氣策略以減少血流分布的變化也非常重要。選擇具備心胸麻醉和重癥監護專科資源的最佳中心進行手術和圍手術期管理，對于確保最佳手術結果至關重要。本文介紹了術前評估、麻醉管理及術后管理的綜合方法。

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術前評估

了解每位患者特定病變的解剖和生理特點至關重要，同時需關注與之相關的心力衰竭、心律失常和合并癥。肺血管阻力（PVR）升高的病變風險最高，需在手術前與專科團隊進行充分討論。對于擇期手術，患者應參加術前麻醉門診，并由麻醉、重癥監護、心臟病學和外科組成的多學科團隊進行會診。應進行基線心電圖檢查（許多患者存在異常），并進行超聲心動圖檢查以評估心臟功能。

常見合并癥包括心力衰竭、心律失常、心內膜炎、肺動脈高壓（PHTN）、神經系統并發癥以及血液系統疾病（出血/血栓/抗凝治療）。約三分之一的先天性心臟病患者還存在心臟外的異常，例如脊椎缺陷、肛門閉鎖、心臟缺陷、氣管食管瘺、腎臟異常、肢體畸形以及唐氏綜合征。了解這些心臟外異常對非心臟手術的影響同樣重要。

這些患者在從兒科醫療系統過渡到成人醫療系統時，可能存在較脆弱的情緒狀態，這是一個充滿不確定性和挑戰的階段。與普通人群相比，焦慮和抑郁的發生率更高。在兒科階段接受管理的患者，與其家庭或主要照護者進行溝通非常重要，因為他們在兒科護理階段起到了關鍵作用，通常對患者的解剖、生理狀況及合并癥有深刻的了解。為這些患者提供合適的圍手術期心理支持將帶來顯著益處。

在手術進行之前，必須確保有術后心臟監護的重癥監護床位。心律失常對ACHD患者可能造成嚴重后果，必須及時識別并加以處理。

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麻醉技術

ACHD患者的生理狀態差異較大，從接近正常生理狀態的患者到復雜生理狀態和心肺儲備顯著下降的患者。對于病情較輕的患者，常規麻醉管理可能是合適的。但對于復雜病例，麻醉方案必須進行調整和優化。

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鎮靜藥物使用

術前常使用鎮靜藥物來減少生理應激反應及誘導時所需麻醉藥物的用量，這對病情較重的患者尤其有益。然而，針對紫紺型心臟病或肺動脈高壓（PHTN）患者需要特別注意，因為低通氣導致的高碳酸血癥會增加肺血管阻力（PVR），并加大發生肺動脈高壓危象的風險。

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全身麻醉的維持

全身麻醉的維持可以使用吸入麻醉與靜脈麻醉的聯合，或全憑靜脈麻醉。在接受非心臟手術的ACHD患者中，目前并沒有證據表明哪種麻醉方式優于另一種。區域麻醉可以提供血流動力學穩定性，但僅限于特定手術且受到凝血風險的限制。這些患者可能年輕且容易焦慮，單純的區域麻醉可能不適合，通常需要與抗焦慮藥聯合使用。

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椎管內麻醉

椎管內麻醉在ACHD患者中應用成熟，但抗凝治療可能限制其效果。此外，脊髓麻醉中常見的全身血管阻力（SVR）下降，尤其對于左心室流出道梗阻患者而言，這是高風險因素，因為固定的每搏輸出量可能間接減少冠狀動脈的灌注。

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監測與設備

根據相關指南（美國麻醉醫師協會和英國愛爾蘭麻醉醫師協會），應使用標準監測設備，包括心電圖、無創血壓、血氧飽和度和通氣監測。在接受過多次手術及長期住院的患者中，建立血管通路可能會較為困難。若外周血管通路無法建立，可能需要使用中心靜脈通路，但對于Fontan循環患者，血栓栓塞的風險較高。術前使用多普勒超聲檢查可以確定哪些血管通暢，這些患者可能因前期手術而有多條中心血管血栓。動脈導管的置入需要根據病變的復雜性和手術風險來決定。對于未修復或曾發生主動脈縮窄的患者，左側動脈導管可能會顯示虛假的低血壓。

由于解剖異常，肺動脈導管的置入可能較為困難，而且在右向左分流的情況下，通過熱稀釋法測量心排量可能會有誤導。

經食管超聲心動圖可以實時評估前負荷、心內分流以及心室和瓣膜的功能。在心臟手術中其作用毋庸置疑，在非心臟手術中也同樣有價值，且需要經驗豐富的先天性心臟病專家進行解讀。

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血流、通氣與氧合

管理ACHD患者時，理解肺循環與體循環血流、通氣和氧合之間的相互作用非常重要。肺血管阻力（PVR）是指血液流過肺血管時需要克服的阻力。在特定的ACHD患者，尤其是伴有肺動脈高壓（PHTN）的患者，PVR通常是長期升高的，圍手術期必須避免進一步增加。在沒有體肺血液混合的患者中，PVR的升高可能會加重右心室的負擔，最終導致心力衰竭。在有分流生理或中央混合（如Fontan循環）的患者中，PVR的變化會影響肺循環與體循環之間的血流比例。在這種情況下，PVR升高會限制肺血流，導致低氧血癥。

高碳酸血癥可增加肺血管阻力（PVR），因此通氣策略應保持正常的二氧化碳分壓（正常碳酸血癥）。在正壓通氣過程中，胸腔內壓力升高，從而減少回心靜脈的血流，并增加肺血管阻力，進而限制肺血流量。吸氣時間對這些參數的影響大于吸氣峰壓。通過減少吸氣時間可以達到最大肺血流量，這可能會增加吸氣峰壓，因此需要在減少吸氣時間和限制吸氣峰壓升高之間找到最佳平衡點。

不同的病變可能有不同的氧飽和度目標。通常目標是盡量提高氧飽和度，但對于分流生理或中央混合的患者，過高濃度的氧氣可能會導致肺血管擴張，改變肺體血流比例，導致體循環低血壓。因此，對于在入院前穩定的患者，最好以其基礎氧飽和度為目標。

低氧血癥可能源于肺血流不足或通氣不足。在肺灌注差的患者中，避免脫水、維持全身血管阻力（SVR）、控制肺血管阻力（PVR）以及減少氧氣消耗是成功治療的關鍵。當低通氣是病因時，這可能導致低氧血癥性肺血管收縮，從而誘發或加重肺動脈高壓（PHTN），應通過確保充足的氧合來避免。

慢性低氧血癥在某些病變中可能存在，對其他器官系統有深遠的血液學影響。多血癥是一種補償性反應，通過提高氧氣運輸的能力，但代價是血液粘度增加。通常情況下，血液粘度的增加是可以耐受的；然而，這些患者的血栓形成和中風風險增加。另一方面，他們也更容易發生出血，因為這些患者的紅細胞與血漿的比率及凝血因子較低，從而導致出血更為顯著。

最后，慢性肺病在修復性先天性心臟病（CHD）成人中較為常見，可能會影響上述任何因素。了解患者的基礎肺功能，包括肺功能檢查，是非常有用的。

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誘導藥物

靜脈麻醉誘導藥物的心血管效應已被廣泛研究，其中一些藥物與全身血管阻力（SVR）的降低有關，尤其是右向左分流的患者，分流效應會加重，導致吸入麻醉藥的吸收延遲，誘導過程變慢。對于簡單的左向右分流心臟病患者，七氟烷對分流程度的影響較小，適用于誘導和維持麻醉。然而，對于復雜先天性心臟病或右向左分流的患者，七氟烷的使用需謹慎。

七氟烷在高劑量時會降低SVR和心肌收縮力，因此需要預計在心肌功能不全或右向左分流患者中誘導過程會變慢。盡管在一些地區氟烷仍然常用于麻醉，尤其是兒童患者，但與七氟烷相比，氟烷對血流動力學的影響較大，且容易引發心律失常，因此對于有先天性心臟病的患者應避免使用氟烷。

丙泊酚可以降低全身血管阻力（SVR）和心肌收縮力，并可能導致呼吸抑制。SVR的下降會加重右向左分流，而在快速給藥時，可能導致左向右分流的反轉。對于高風險患者，丙泊酚必須緩慢且謹慎地使用。

氯胺酮或單次依托咪酯使用可作為麻醉藥物的替代品，對血流動力學的影響較小。對于心肌功能顯著受損的患者，氯胺酮有時會直接抑制心肌收縮力，盡管它仍然在這類患者中廣泛使用。

阿片類藥物即使在高劑量下也能維持心血管穩定，SVR和心肌收縮力保持穩定。但高劑量可能引起二次性心動過緩，這可能影響心排量。如果呼吸未得到控制，高劑量的阿片類藥物使用會受到呼吸抑制的限制。

苯二氮卓類藥物可作為輔助藥物，減少麻醉誘導和維持所需的吸入或靜脈藥物的濃度。對于心肌功能嚴重受損的患者，必須預見到其負性肌力作用。

右美托咪定作為麻醉輔助藥物，靜脈輸注可以提供鎮痛和抗焦慮效果，對高危心律失常的患者尤為有用。它能維持呼吸驅動和心肌收縮力，但常引起心動過緩。對于有心動過緩或心臟傳導阻滯的患者，使用時必須格外謹慎。

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血管加壓藥和正性肌力藥

這些藥物可能需要用于支持衰竭的心室。包括米力農、苯腎上腺素、腎上腺素、去甲腎上腺素和加壓素。這些藥物對PVR、心肌收縮力和心率有不同的影響，選擇使用時需要考慮這些效應。

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抗血栓治療

這些患者可能正在使用抗凝劑或抗血小板藥物以保持分流通暢，并可能伴有內源性和外源性凝血系統的異常。盡管血小板功能正常，但也可能存在功能障礙。

如上所述，紫紺型患者可能會發生代償性紅細胞增多癥，從而增加血栓形成的風險。應使用低分子量肝素進行抗血栓預防、穿彈力襪，并在術后盡早進行活動。Fontan循環或艾森門格綜合癥患者有較高的血栓風險。艾森門格綜合癥患者還伴有出血風險，因此關于抗凝治療的決策應與先天性心臟病專家商討。

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抗生素

ACHD患者有較高的細菌性心內膜炎風險，這一風險在不同病變中差異較大。鑒于大多數病變與心內膜炎的風險較低，結合抗生素引起的過敏反應風險及耐藥菌的發展，目前推薦僅對高風險患者進行抗生素預防。然而，仍需與本地微生物學專家咨詢。

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腹腔鏡手術

腹腔鏡手術通常比開放手術的發病率和死亡率低，但對于ACHD患者可能存在特殊問題。腹腔鏡手術中使用二氧化碳氣腹可能會由于腹腔內壓和高碳酸血癥引起血流動力學和通氣不穩定。高腹腔內壓可能會減少前負荷并增加后負荷，最終降低心排量；同時，氣腹會限制膈肌活動，增加胸腔內壓并影響通氣。通氣結果包括氣道壓力升高和肺順應性下降，這些影響在伴有肺動脈高壓（PHTN）和先天性心臟病的患者中尤為突出。此外，二氧化碳氣腹可能會進入血液，引發高碳酸血癥并增加PVR。精確謹慎地管理通氣和腹腔二氧化碳氣腹，并與外科醫生保持清晰溝通，必要時可轉為開放手術。

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電生理學

心律失常是ACHD患者常見的并發癥，尤其是那些有心室疤痕或右心室擴張的患者。帶有起搏器或植入式除顫器的患者應在術前和術后進行評估。失去竇性節律可能導致顯著的血流動力學失調、淤滯和血栓栓塞。抗心律失常藥物通常由于其負性肌力效應而耐受性較差。消融治療雖然有進展，但其預后仍不如結構正常的心臟病患者。電復律是治療房顫和陣發性室上性心動過速（SVT）的首選方法。室上性心律失常在接受過房部手術的患者中較為常見。改變手術技術，例如發展全腔靜脈肺動脈吻合術連接代替經典的Fontan手術，已與較低的發生率相關。抗心律失常治療可能有效地抑制室性心律失常，但未見提高生存率的證據。應確保在手術前討論抗心律失常藥物的使用，以確保它們在圍手術期的可用性。Part.01

特殊情況與群體

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肺動脈高壓

對于這類患者，目標是避免誘發肺動脈高壓（PHTN）的因素，并逆轉任何可逆因素，同時保持SVR和前負荷，尤其是當有分流存在時。盡可能采用外周區域麻醉技術。如果需要全身麻醉，必須幾乎強制實施受控通氣，并采用前文所述的技術來最小化PVR的升高。管理目標包括避免高碳酸血癥、優化氧合、避免酸中毒并最小化吸氣正壓。Fontan型循環的生理學影響極為深遠。患者僅有一個心室，將血液輸送到體循環。來自體靜脈系統的血液回流到肺循環是被動的，僅由靜脈壓和心房壓差（肺跨壓差）驅動。因此，任何增加PVR的因素都會減少肺血流，導致中心靜脈壓升高和心室充盈不足，從而降低心排量。肺血流減少還會導致低氧血癥，進而引發器官功能障礙。體靜脈高壓是缺乏右心泵房的必然結果，常伴有外周水腫。Fontan循環還與高發的房性心律失常和血栓栓塞并發癥相關。低血容量或任何SVR下降在這些患者中耐受性差。此外，任何呼吸機制的紊亂可能導致不良反應。維持自發呼吸可降低肺動脈壓力，并提供更高的心臟指數。

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妊娠

隨著先天性心臟病患者的生育年齡到來，麻醉管理在分娩過程中變得越來越重要。妊娠會引發心血管改變，以滿足母親和胎兒的代謝需求。有些病變在整個妊娠過程中耐受良好，而有些則可能迅速惡化。紫紺型病變的患者惡化風險超過50%，而無紫紺型患者惡化的風險為15%。

對于需要接受非心臟手術的先天性心臟病成人（ACHD）患者，即使是簡單的、無并發癥的手術，也存在較高的圍手術期發病率和死亡率。麻醉醫師必須了解ACHD患者特有的心肺生理學，以及麻醉引起的生理變化和其他圍手術期需求。較復雜的患者最好在專業中心進行治療。

（https://resources.wfsahq.org/atotw/anaesthetic-management-of-adults-with-congenital-heart-disease-presenting-for-noncardiac-surgery/）

嘉興市第二醫院麻醉科簡介

麻醉手術科建科于1979年，為浙江省醫學扶植學科，嘉興市醫學重點支撐學科，國家級住院醫師規范化培訓基地，嘉興市圍術期精準麻醉基礎研究和臨床轉化重點實驗室。麻醉科人才梯隊合理。麻醉科共有成員65人，其中麻醉醫生50名，麻醉護士14名，科研員1名，主任醫師10名，副主任醫師9名，博士3名，碩士35名，教授1名，副教授6名，碩士生導師4名。臨床上承擔嘉興地區老年危重病人麻醉聯合診療中心以及超聲可視化教學基地，推動本地區舒適化醫療和圍術期快速康復外科快速發展。科研上主攻方向為老年患者圍術期臟器功能保護、精準麻醉與可視化技術和圍術期認知功能障礙的預防與發病機制三個方向，近三年承擔各級科研項目30余項，科研經費500余萬元，發表論文80余篇，SCI 20余篇。醫教研共同發展為手術科室提供卓越的麻醉手術平臺。

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