通過臨床調研血友病病例發現,未經規范治療的關節出血患者,5年內發生不可逆關節損傷的比例高達72%。反復關節腔出血可導致慢性滑膜炎,表現為持續性關節腫脹,滑膜增生,關節軟骨受損及融蝕,關節周圍組織纖維化,進展性關節變性,最終導致關節功能喪失。
血友病關節出血需要提升多少因子量?
在病變初期,受累關節主要表現為增生性滑膜炎。在關節間隙發生明顯狹窄之前,如果采取積極的方法控制出血,對阻止或減緩滑膜炎的進展有幫助。
亞急性反復關節內出血,必須補充凝血因子至正常人20—30%水平,還必須再接著每周補充3次,維持6—8周,在這個階段內,鼓勵關節活動,鍛煉股四頭肌,如有膝關節屈曲攣縮,也可以在給藥時期內施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。
日常鍛煉增強肌肉力量和維持關節活動度是最重要的。理想的因子濃縮物替代治療應該經常給予,劑量要足以防止出血的反復發生。 重度骨關節炎或關節已經畸形,凝血因子替代治療大多難以阻止和控制出血,
此時治療血友病滑膜炎的關鍵在于及早去除增生的滑膜,阻止關節腔內反復出血。 可以考慮施行手術治療,滑膜切除術最為常用,因為關節內積血的裂解產物對滑膜會產生嚴重后果,所以滑膜切除術后能保全關節軟骨面(凝血因子達標×早期干預)+(肌肉鍛煉×定期評估)=血友病最大化關節壽命。
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