心臟腫瘤位置深在、類型復雜,精準的影像學評估是制定有效治療方案的基石。本文分享了兩例少見心臟腫瘤病例(左心房多發性胚胎型橫紋肌肉瘤、原發性心臟神經鞘瘤),凸顯了多維影像學檢查在心臟腫瘤精準診斷、風險分層與手術規劃中的核心作用。
PART.01
病例1:左心房多發性胚胎型橫紋肌肉瘤
一名40歲女性患者,因反復頭暈2年入院接受治療。
圖1 患者入院后影像學檢查、病理及免疫組化結果
計算機斷層掃描(CT)顯示左心房內低密度影,房壁見斑片狀鈣化(圖1A)。
經胸超聲心動圖(TTE)顯示左心房內見約4.5×5.0 cm的弱回聲團塊(圖1B)。
術中經食道超聲心動圖(TEE)發現左心房內存在兩處團塊:一處位于房間隔側,長徑約3 cm;另一處位于左心房頂部,長徑約6 cm,且影響二尖瓣開放(圖1C)。
術中探查:可見心腔內三處帶蒂橢圓形團塊,質地堅硬,有包膜。其中一處位于房間隔側,大小約3×2×1 cm(圖1D);另兩處共蒂,位于左心房頂部,大小相近(約4×2.5×1 cm)(圖1E)。
術后病理及免疫組化結果(圖1F、1G):支持胚胎型橫紋肌肉瘤診斷。
PART.02
病例2:原發性心臟神經鞘瘤
一名46歲女性患者于2個月前體檢時發現心臟腫瘤。
圖2 患者入院后影像學檢查及免疫組化結果
超聲心動圖檢查顯示一40×41×34 mm的低回聲團塊,位于肺動脈與室間隔上段之間,可見包膜,內部回聲不均勻(圖2A)。
冠狀動脈計算機斷層掃描血管成像(CTA)顯示,室間隔內、靠近右心室流出道處有一腫塊,密度均勻,呈輕度強化。冠狀動脈左主干及左前降支緊鄰腫瘤表面(圖2B-2D)。
為更精確評估腫塊特性,行心臟對比增強磁共振成像,顯示一個42 × 32 × 38 mm的腫塊,邊界清晰,可見包膜(圖2E)。腫塊在T1加權成像呈等信號,在T2加權成像及T2加權短時反轉恢復序列(T2-STIR)呈高信號,且信號強度均勻(圖2F-2H)。然而,原生T1加權、T2加權及細胞外容積(ECV)分數圖顯示腫瘤內部信號強度不均勻(圖I-K),這與釓延遲增強成像(LGE)上觀察到的斑片狀不均勻強化表現一致(圖2L)。病灶內斑片狀強化區域,與強化程度低的囊性區域相比,具有更高的T1值、T2值和ECV值(T1: 1750-1942 ms;T2: 97-137 ms;ECV: 50%-70%)。二維血流成像未見明顯局部梗阻征象(圖2M)。
經手術經腫瘤完全切除。組織學及免疫組織化學檢查確診為心臟神經鞘瘤(圖2N)。
綜合各項檢查結果,該心臟腫瘤位于大血管旁,具有包膜且呈不均勻強化(包括強化程度低的囊性區域),符合神經鞘瘤的表現。
心臟磁共振參數成像技術在鑒別組織病理成分更為敏感。本病例介紹了一種極為罕見的原發性心臟腫瘤,手術切除是主要且有效的治療方法。術后四個月,患者未顯示復發跡象,且無臨床癥狀。
總結
病例1介紹了了一例罕見的左心房多發性胚胎型橫紋肌肉瘤病例,展現了超聲心動圖(TTE/TEE)與CT在定位、形態評估及術中實時監測中的協同作用,為根治性手術切除提供關鍵信息。病例2展示了一例毗鄰大血管的原發性心臟神經鞘瘤病例,凸顯了心臟磁共振參數化成像(T1/T2 mapping, ECV, LGE)在精細刻畫腫瘤組織特性(如囊變區)、評估與冠脈關系及精準術前規劃中的獨特優勢,成功指導了腫瘤的安全完整切除。兩個案例共同突出了綜合影像學對明確診斷、評估風險、指導手術決策以及實現個體化精準外科治療的重要作用,為臨床處理此類挑戰性疾病提供了寶貴經驗。
1.Jinping Li, Hongyu Huang, Fengxu Yu, A case of multiple embryonal rhabdomyosarcoma in left atrium, European Heart Journal, Volume 46, Issue 24, 21 June 2025, Page 2354, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf147
2.Yan Qi, Jing-Hui Li, Minjie Lu, Primary cardiac schwannoma: comprehensive imaging and surgical management, European Heart Journal, Volume 46, Issue 24, 21 June 2025, Pages 2355–2356, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf239
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