肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一種比較常見的常染色體顯性遺傳性心肌病，HCM通常表現(xiàn)為不對(duì)稱性或局部性左心室肥厚>15mm，且無(wú)其他明確原因 (見圖)。

由于二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolic anterior motion, SAM)并與室間隔發(fā)生接觸，大多數(shù)患者在靜息或激發(fā)狀態(tài)下會(huì)出現(xiàn)左心室流出道(Left ventricular outflow tract, LVOT)梗阻。此外，SAM會(huì)導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全(mitral regurgitation, MR)，通常為輕至中度，且反流束多朝向后方。因此，對(duì)于此類患者的麻醉需引起我們的重視。

下面就麻醉前會(huì)診和麻醉管理及血流動(dòng)力學(xué)目標(biāo)做如下總結(jié)：

肥厚型心肌病患者的麻醉前會(huì)診重點(diǎn)是降低動(dòng)態(tài)性LVOT梗阻的風(fēng)險(xiǎn)，盡量減少微血管缺血，避免心律失常，并管理長(zhǎng)期用藥。應(yīng)在擇期手術(shù)前請(qǐng)心臟專科會(huì)診，以明確當(dāng)前靜息狀態(tài)和激發(fā)狀態(tài)下的左心室流出道壓差以及二尖瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重程度，特別是對(duì)內(nèi)科治療后仍有癥狀(即，NYHA心功能分級(jí)Ⅱ級(jí)或以上)者、既往LVOT壓差≥50mmHg者。這些患者可能需要在擬行擇期非心臟手術(shù)前進(jìn)一步檢查或治療，以盡量降低圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)。

回顧有臨床意義的表現(xiàn)

記錄患者的NYHA心功能分級(jí)，心律失常、暈厥或心絞痛病史，以及猝死家族史或相關(guān)個(gè)人史。HCM的主要臨床特征不盡相同，但可能包括以下：

●由于左心室室間隔基底段顯著肥厚和/或二尖瓣瓣葉長(zhǎng)度及位置異常所致二尖瓣前葉SAM并與室間隔接觸，LVOT會(huì)變窄，此時(shí)通過(guò)TEE或經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography, TTE)可觀察到LVOT梗阻 。

●二尖瓣SAM還可導(dǎo)致二尖瓣瓣葉閉合不完全，引起中度甚至重度后向二尖瓣反流 。

●小部分HCM患者(無(wú)論有無(wú)LVOT梗阻)可能會(huì)有相關(guān)重度肺動(dòng)脈高壓，多是因?yàn)殚L(zhǎng)期存在的左心疾病。重度肺動(dòng)脈高壓有時(shí)會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)盡量在術(shù)前查出。

●HCM患者可能發(fā)生室性心律失常，從而可能引起暈厥，并增加圍術(shù)期等情況下的心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)。患者也有發(fā)生房顫等室上性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)，并可能正使用抗凝劑預(yù)防腦卒中。

25%-30%的HCM患者存在不典型胸痛，機(jī)制包括收縮期和舒張?jiān)缙诜屎竦男募浩缺趦?nèi)血管，雖然此時(shí)冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果正常，但實(shí)際上微血管冠狀動(dòng)脈循環(huán)受阻，導(dǎo)致心內(nèi)膜下缺血。

回顧術(shù)前檢查

●心臟檢查

?心電圖–完成術(shù)前心電圖檢查并與既往結(jié)果相比較。通過(guò)對(duì)比基線心電圖有助于發(fā)現(xiàn)術(shù)后出現(xiàn)的心電圖異常。大多數(shù)(90%)HCM患者有心電圖異常，如左心室肥厚、左心房增大、T波倒置、ST段壓低或左前分支阻滯。其他異常表現(xiàn)包括竇性心動(dòng)過(guò)速或其他室上性/室性心律失常。如果這類心律失常很嚴(yán)重，則需在擇期手術(shù)或其他介入操作前進(jìn)行藥物或消融治療。雖然心電圖正常的患者一般病情較輕，但也不絕對(duì)。

?超聲心動(dòng)圖–查看TTE和/或TEE結(jié)果，評(píng)估左心室肥厚的嚴(yán)重程度、LVOT壓差、二尖瓣SAM及其他異常。可能發(fā)現(xiàn)靜息或激發(fā)狀態(tài)下的LVOT梗阻。通過(guò)連續(xù)波多普勒測(cè)得峰值壓差≥30mmHg則提示梗阻。若靜息或激發(fā)狀態(tài)下壓差≥50mmHg，應(yīng)安排室間隔厚度減少術(shù)(酒精消融或外科手術(shù))。靜息時(shí)無(wú)梗阻的患者在某些臨床情況下可能發(fā)生動(dòng)態(tài)性(激發(fā)性)LVOT梗阻和繼發(fā)性MR，例如麻醉藥引起的血管擴(kuò)張，或者手術(shù)刺激造成交感神經(jīng)興奮引起的心動(dòng)過(guò)速和心肌收縮力增加。術(shù)前超聲心動(dòng)圖還可估計(jì)收縮期射血分?jǐn)?shù)、舒張功能障礙嚴(yán)重程度和肺動(dòng)脈壓。

?心血管MRI–如果超聲心動(dòng)圖無(wú)法確定左室壁厚度、心肌肥厚類型或二尖瓣/瓣下結(jié)構(gòu)解剖(如，乳頭肌異常)，則可進(jìn)行心血管MRI。心血管MRI還能提供有關(guān)右心室肥厚、舒張功能、節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)和猝死風(fēng)險(xiǎn)分層的信息。

術(shù)前管理

重點(diǎn)關(guān)注包括：

●繼續(xù)平常的β受體阻滯劑(阿替洛爾、美托洛爾或普萘洛爾)或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑(地爾硫卓或維拉帕米)治療。這些藥物具有負(fù)性肌力作用和負(fù)性變時(shí)作用，有利于減輕LVOT梗阻，降低心率以延長(zhǎng)舒張期并改善心肌氧供需關(guān)系，以及減少心律失常風(fēng)險(xiǎn)。心率一般宜控制在偏低至正常，約60次/分。

●房顫患者需調(diào)整平常的抗凝藥物，例如直接口服抗凝藥(direct oral anticoagulant, DOAC)、維生素K拮抗劑，以避免過(guò)度出血同時(shí)又降低腦卒中風(fēng)險(xiǎn)。

血流動(dòng)力學(xué)目標(biāo)和管理

一些因素會(huì)加重HCM患者的LVOT梗阻和繼發(fā)性MR，包括低血容量、血管擴(kuò)張、心動(dòng)過(guò)速和/或高兒茶酚胺水平，有可能導(dǎo)致嚴(yán)重低血壓和血流動(dòng)力學(xué)衰竭。LVOT梗阻加重會(huì)影響舒張期冠狀動(dòng)脈血流為肥厚心肌供氧，因此HCM患者也容易出現(xiàn)心肌缺血和室上性/室性快速性心律失常。

HCM患者的圍術(shù)期管理中需要重點(diǎn)關(guān)注以下血流動(dòng)力學(xué)目標(biāo)：

●維持血容量正常–保持或增加前負(fù)荷，同時(shí)應(yīng)避免低血容量。低血容量會(huì)加劇LVOT梗阻和MR，可能引起體循環(huán)低血壓和血流動(dòng)力學(xué)衰竭。擬急診手術(shù)的患者可能已大量失血，或是麻醉誘導(dǎo)前沒有充足時(shí)間容量復(fù)蘇，因此特別容易出現(xiàn)低血容量。

出現(xiàn)低血容量時(shí)應(yīng)立即快速靜脈補(bǔ)液，并根據(jù)容量狀態(tài)的臨床評(píng)估以及血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)進(jìn)行調(diào)整。通常采用目標(biāo)導(dǎo)向性液體治療，使用動(dòng)態(tài)參數(shù)來(lái)評(píng)估血容量狀態(tài)并指導(dǎo)液體管理。

應(yīng)確保充分的靜脈通路以避免低血容量，例如在很可能有大量失血或其他容量損失時(shí)采用大口徑靜脈通路。調(diào)整患者體位(如，頭低腳高位)可暫時(shí)增加前負(fù)荷。

維持充足的體循環(huán)血管阻力–后負(fù)荷[即體循環(huán)血管阻力(systemic vascular resistance, SVR)]降低會(huì)加劇HCM患者的LVOT梗阻和MR，導(dǎo)致低血壓甚至是血流動(dòng)力學(xué)衰竭，應(yīng)避免這種情況。出現(xiàn)后負(fù)荷降低時(shí)應(yīng)立即使用外周血管收縮劑(如，去氧腎上腺素或加壓素)治療。這些藥物可增加SVR，也可引起反射性心動(dòng)過(guò)緩，從而減輕LVOT梗阻，防止心肌缺血。應(yīng)注意，不可使用正性肌力藥(如，腎上腺素和麻黃堿)來(lái)升高體循環(huán)血壓，因?yàn)樗鼈儠?huì)增加心肌收縮力，有可能進(jìn)一步加重LVOT梗阻和低血壓。

●維持竇性心律–由于很大一部分心室舒張期充盈是由舒張末期心房收縮提供的，維持竇性心律以優(yōu)化左心室前負(fù)荷尤為重要。應(yīng)在麻醉誘導(dǎo)前放置經(jīng)皮起搏/除顫電極片，并備好能正常運(yùn)行的心臟復(fù)律/除顫儀，以確保在出現(xiàn)危及生命的心律失常時(shí)能夠進(jìn)行體外心臟復(fù)律或除顫。(

●心率維持在偏低至正常范圍–最好為60-80次/分，從而盡量減少LVOT梗阻，優(yōu)化心室充盈，并降低缺血風(fēng)險(xiǎn) 。必要時(shí)靜脈給予小劑量β受體阻滯劑(如，艾司洛爾20-30mg或美托洛爾2.5-5mg)來(lái)降低心率。

既存房顫患者應(yīng)控制好心室率以維持60-80次/分。整個(gè)圍術(shù)期需持續(xù)使用β受體阻滯劑。

●避免增加心肌收縮力–應(yīng)避免左心室收縮力增加，否則會(huì)加劇LVOT梗阻。通過(guò)增加麻醉深度來(lái)盡量減少疼痛或其他有害刺激引起的交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)，從而避免心肌收縮力增加，例如提高揮發(fā)性麻醉藥的濃度或給予阿片類藥物并按需調(diào)整劑量(如，芬太尼25-50μg)。也可靜脈給予小劑量β受體阻滯劑(如，艾司洛爾20-30mg或美托洛爾2.5-5mg)，以有益降低心肌收縮力。

應(yīng)避免使用正性肌力藥，除非存在終末期心力衰竭。出現(xiàn)低血壓時(shí)應(yīng)增加前負(fù)荷和使用外周血管收縮劑(如，去氧腎上腺素或加壓素)，而并非正性肌力藥。

廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 張子銀

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