近日,由國家腎臟疾病臨床醫學研究中心組織多學科專家制定的《中國狼瘡腎炎診治和管理指南(2025版)》(以下簡稱“《指南》”)在《中華醫學雜志》優先出版。《指南》重點更新了狼瘡腎炎(LN)的誘導和維持治療、特殊類型和難治性狼瘡腎炎的治療,增加了LN患者管理及并發癥的評估和治療,以期為治療決策和疾病管理提供指導和參考。
在篩查評估方面,《指南》推薦所有系統性紅斑狼瘡(SLE)患者需定期篩查尿液指標及腎功能等指標,以早期識別腎臟受累。有明確腎臟損傷時推薦腎活檢病理檢查。《指南》的LN病理分型推薦2018年修訂的國際腎臟病學會/腎臟病理學會分型標準,建議增加狼瘡足細胞病和血栓性微血管病(TMA)兩類特殊病理類型,并關注腎小球新月體、足細胞、腎小管-間質和腎血管等特殊病變。
在診療策略上,《指南》推薦治療方案需結合患者年齡、生育 需求、腎功能、藥物基因組學等個體化制定。LN的治療應遵循“誘導-維持”原則:誘導期目標為6個月內實現完全腎臟緩解,力求組織學緩解;維持期需持續治療至少3年,預防復發并減少藥物毒性。Ⅲ/Ⅳ型LN誘導治療推薦選擇以下一種免疫抑制方案:激素聯合嗎替麥考酚酯(MMF)、激素聯合MMF和他克莫司(多靶點方案)、激素聯合靜脈注射環磷酰胺(IV-CYC)、激素聯合MMF或IV-CYC和貝利尤單抗;維持治療推薦MMF,多靶點或生物制劑誘導有效者延續原方案。
針對特殊類型LN,狼瘡足細胞病誘導治療建議單用激素或聯合MMF/他克莫司,反復復發者聯用利妥昔單抗(RTX)。LN伴TMA推薦大劑量激素聯合血漿置換、RTX或補體抑制劑。
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