硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟纖維化為特征的自身免疫疾病,其確切病因尚未完全闡明,但現(xiàn)有研究指向三大核心因素:遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)與免疫異常。
遺傳層面,特定基因變異(如HLA-II類分子)使部分人群更易發(fā)生免疫紊亂。環(huán)境觸發(fā)中,長期接觸二氧化硅粉塵、有機(jī)溶劑或某些病毒感染(如EB病毒)可激活免疫系統(tǒng)。免疫異常是關(guān)鍵環(huán)節(jié):自身抗體攻擊成纖維細(xì)胞,導(dǎo)致膠原過度沉積;同時(shí),血管內(nèi)皮損傷引發(fā)微循環(huán)缺血,進(jìn)一步加劇纖維化。
值得注意的是,女性發(fā)病率顯著高于男性,提示激素水平可能參與發(fā)病。寒冷、情緒壓力等外界刺激常誘發(fā)或加重癥狀,提示神經(jīng)-免疫-血管網(wǎng)絡(luò)共同參與疾病進(jìn)程。
目前尚無根治方法,但早期識別危險(xiǎn)因素、避免環(huán)境暴露、控制免疫炎癥,可有效延緩疾病進(jìn)展,改善患者生活質(zhì)量。
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