病例分享

作者：趙小娜

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病例點評

01

趙燕玲 副主任醫師 點評

一、疾病特征

該患者診斷為肌萎縮側索硬化癥，是既累及上運動神經元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓。上運動神經元受累體征主要包括肌張力增高、腱反射亢進、陣攣、病理征陽性等。下運動神經元受累體征主要包括肌肉無力、萎縮和肌束顫動。

二、術前評估與麻醉風險

此類患者術前評估很重要，肌無力累及的肌肉范圍及嚴重程度不同，麻醉風險不同。①術前存在吞咽困難、構音障礙，需警惕誤吸、吸入性肺炎的風險；②存在呼吸肌無力，需警惕低通氣量、低氧血癥、拔管困難、呼吸衰竭的風險；③存在四肢肌無力、活動障礙，需警惕深靜脈血栓形成的風險；④累及自主神經，需警惕體位性低血壓、循環不穩定的風險。

修正的肌萎縮側索硬化功能評分量表（ALSFRSr）總評分≤38分是預測死亡風險或氣管切開術的有力指標。術前用力肺活量（ FVC）<預計值50%的患者手術麻醉相關的并發癥會增加，需術后呼吸支持準備。該患者呼吸系統受累癥狀不明顯，但仍應完善ALSFRSr、肺功能檢查（FVC、MVV）、血氣分析。既可以量化患者整體的功能狀態，明確呼吸儲備功能，幫助預測術后并發癥風險，也可以作為病情變化的基線參照。

三、麻醉方法和麻醉藥物的選擇:

在充分權衡麻醉并發癥與獲益的基礎上選擇合適的麻醉方式，滿足手術要求，減少對原發疾病的干擾。避免操作或者藥物的神經損傷、神經毒性，避免加重術后呼吸肌無力、呼吸功能不全。

使用快速可逆的短效鎮痛和鎮靜藥物。全麻誘導多采用短效麻醉藥物（如丙泊酚、瑞芬太尼），而在麻醉維持階段則多選用吸入麻醉藥，以減少或避免使用肌松藥。如果必須使用肌松藥，需注意去極化肌松藥禁用，非去極化肌松藥謹慎使用，小劑量滴定式給藥。

該患者麻醉方案的成功之處在于：①采用避免肌松藥的全憑靜脈麻醉，誘導和維持均使用短效鎮靜鎮痛藥，減少術后呼吸抑制風險；②喉罩替代氣管插管，降低氣道并發癥風險，且患者術前無吞咽困難，誤吸風險可控；③精細化管理：BIS監測確保適宜麻醉深度，避免術中知曉，ETCO2實時監測通氣，預防高碳酸血癥。

該患者麻醉管理不足有：①依托咪酯雖劑量小，但可能誘發肌陣攣，加重ALS患者的肌肉異常興奮，丙泊酚單藥誘導更穩妥；②未監測體溫，ALS患者體溫調節能力下降，術中低體溫可能影響藥物代謝及術后蘇醒?；蛐虯LS有發生惡性高熱可能，體溫監測能及時發現異常。

02

李艷榮 副主任醫師點評

該病例為71歲ALS患者（BMI 14.7，營養不良），擬行輸尿管軟鏡鈥激光碎石術。

一、此類患者麻醉管理的核心挑戰

呼吸功能受損風險：ALS患者膈肌和肋間肌萎縮，術后易發生肺不張、低氧血癥甚至呼吸衰竭。

肌松藥敏感性增加：去極化肌松藥（琥珀膽堿）可致高鉀血癥，非去極化肌松藥（如羅庫溴銨）作用時間延長，增加術后肌無力風險。

自主神經功能不穩定：易出現血壓波動、心率異常（如本例術中心率50~60次/分，可能與迷走張力增高相關）。

營養不良與低蛋白血癥：影響藥物代謝，增加術后恢復不確定性。

二、麻醉亮點

本病例采用了避免肌松藥的全憑靜脈麻醉（TIVA）：丙泊酚+瑞芬太尼維持，減少術后呼吸抑制風險，符合ALS患者麻醉原則。喉罩替代氣管插管：手術時間短（56分鐘），喉罩降低氣道損傷風險，且患者術前無吞咽困難，誤吸風險可控。

三、術中管理建議

①體溫監測：ALS患者體溫調節能力下降，術中低體溫可能影響藥物代謝及術后蘇醒，這類或者需要主動保溫。

②肌松監測：即使未用肌松藥，神經肌肉監測（如TOF）可基線評估其肌力。

③替代藥物考量：依托咪酯爭議：不是使用禁忌，但考慮到其肌陣攣風險可能加重ALS癥狀，如果能選擇更好的替代藥物，盡量使用替代藥物（如優先選擇丙泊酚單藥誘導）。

四、術后管理的改進空間

沒有強調呼吸支持預案：盡管本例患者順利拔管，但ALS患者術后24~72小時仍可能發生呼吸衰竭，病房監護室應具備無創通氣（BiPAP）條件。

患者BMI 14.7、Alb 34.4g/L，術后需積極腸內營養或營養科會診，促進恢復。