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克魯宗綜合征嬰兒困難氣道處理一例
程大斌 王玉玨 趙津
南京醫科大學附屬兒童醫院麻醉科
通信作者:趙津
Email: zhaojin_2023@sina.com
患兒,男,4個月7 d,2.3 kg,因“顱面發育異常4個月余”來我院就診。入院時,患兒喂養困難,吃奶易嗆咳,營養較差,呼吸急促,常有憋氣,哭鬧時易青紫,頸部活動度差,后仰受限。完善相關術前檢查,頭頸胸CT及三維重建(圖1):矢狀縫及右冠狀縫、兩顳麟縫局部閉合,后鼻孔閉鎖,部分頸椎融合,氣管及肺部無明顯異常。心臟彩超:卵圓孔未閉。心電圖:竇性心動過速,左心室高電壓。其余實驗室檢查:血紅蛋白100 g/L、血清總蛋白52 g/L、白蛋白27 g/L。術前診斷:顱面畸形;克魯宗綜合征。擬在全身麻醉下行“顱面畸形矯正術”。術前經麻醉科會診,該患兒顳下頜關節活動度差,張口度受限二指,頭頸后仰受限,上頜骨后縮,反牙合,且平日呼吸急促,睡眠常有憋醒,需重點關注困難氣道,氣管插管難度極大,做好應急準備。
術前常規禁食禁飲,入手術室后給予吸氧(氧濃度50%,氧流量2 L/min)并常規監測HR 130次/分、BP 70/40 mmHg、SpO2 100%。啟動困難氣道應急預案麻醉誘導:吸入3%七氟醚,緩慢靜脈推注艾司氯胺酮1 mg/kg、丙泊酚2 mg/kg。扣緊面罩間斷手動輔助呼吸。此時患兒呼吸道梗阻嚴重,自主呼吸難以維持。通過抬下頜等操作梗阻改善不明顯并且手控輔助通氣效果不佳,SpO2下降至85%,遂緊急置入1#喉罩后自主呼吸通氣明顯改善。吸入3%七氟醚3 min后,拔除喉罩嘗試使用嬰兒可視喉鏡行氣管插管,多次調整喉鏡角度均無法暴露聲門,于是暫時放棄氣管插管并重新置入喉罩維持通氣。在纖維支氣管鏡引導下再次氣管插管,將3.5#無囊氣管導管充分潤滑后放置于纖維支氣管鏡上端,拔除喉罩后將纖維支氣管鏡沿口腔進入至咽喉部位,反復調整深度及鏡頭角度均未發現聲門位置,患兒呼吸道梗阻嚴重,SpO2下降至80%,立即退出纖維支氣管鏡并重新置入喉罩,調整麻醉深度至患兒自主呼吸穩定后選擇使用纖維支氣管鏡順著喉罩通氣管進入探查聲門位置,發現鏡下清晰可見聲門結構。于是決定重新選擇1,此時喉罩雖存在一裂縫但自然狀態下仍能保持原始形態。快速更換劈裂喉罩,將攜帶氣管導管的纖維支氣管鏡順著喉罩通氣管再次進入順利到達聲門處,此時鏡下聲門結構完全暴露清晰。遂置入纖維支氣管鏡至氣管隆突位置,將喉罩順著劈裂縫隙拔除,接著將氣管導管順著纖維支氣管鏡緩慢推送至氣管內,退出纖維支氣管鏡使導管連接呼吸回路,通過聽診及呼氣末二氧化碳波形判斷插管成功。妥善固定氣管導管并加深麻醉后,順利完成手術。手術時間約3 h,術中生命體征平穩,合理補血補液,術后帶氣管導管安返ICU,次日訪視,順利拔除氣管導管。
討論克魯宗綜合征是一種復雜的嬰幼兒顱面畸形,它是由于一組顱骨骨縫和面部骨縫過早閉合引起的顱骨和面部復合性畸形的綜合征,主要表現為上頜骨嚴重后縮、突眼和反牙合,部分常合并顱內高壓,臨床上多需手術矯正治療。對于此類患兒,合并困難氣道可能性極大,麻醉前氣道評估尤為重要。該患兒診斷明確,通過詳細的氣道評估,發現其顳下頜關節活動度受限、上頜骨后縮、突眼及反牙合、舌體肥厚、后鼻孔閉鎖、部分頸椎融合后仰受限,且長期喂養困難,出現重度營養不良,日常呼吸梗阻明顯。綜合判斷存在插管困難,甚至面罩通氣困難,針對此類已預料的困難氣道,應謹慎施行麻醉誘導。
首先,明確氣道評估的重要性,通過病史、體格檢查和影像學檢查進行綜合評定,必要時可考慮行內鏡或喉鏡檢查,同時三維打印及超聲技術在氣道評估中應用也日漸廣泛。其次,氣道準備應充分,包括充足的人員配置、制定氣道處理計劃及應急方案、確保完善工具及藥物準備。再次,嬰幼兒的特殊性,進行氣道操作時需要一定的麻醉深度,首選起效快、時效短、呼吸抑制輕的全麻藥物,充分的表面麻醉對抑制氣道刺激作用明顯。此類患兒多合并面罩通氣困難,應時刻警惕,口咽通氣道或喉罩具有良好效果,因常有后鼻孔閉鎖,鼻咽通氣道應謹慎選擇。最后,應選擇最佳的插管方法,避免反復嘗試。可視喉鏡、光棒、纖維支氣管鏡以及插管型或可視喉罩均能有效提高插管成功率。如術前預計可視喉鏡聲門暴露困難,建議首選纖維支氣管鏡引導,嬰幼兒相對操作難度更大,選擇合適的管道輔助,可極大提高成功率。
麻醉誘導期選用艾司氯胺酮和丙泊酚緩慢靜推,目的是讓患兒更平穩進入麻醉狀態,減少呼吸抑制,考慮患兒有通氣困難,在評斷患兒呼吸道梗阻經調整無效時,快速置入喉罩改善通氣。喉罩在改善上呼吸道梗阻,維持氣道通暢起到重要作用[1],尤其是對于嬰幼兒來說,喉罩對咽喉部刺激小,置入方便,耐受程度高,優勢更加明顯。并且喉罩自身通氣管道可以對纖維支氣管鏡檢查起到指引方向的作用[2],所以該患兒在纖維支氣管鏡經口腔進入探查聲門位置失敗后,果斷選擇使用喉罩并劈裂喉罩前側便于纖維支氣管鏡從喉罩通氣管道內取出。該啟發來自于夏小萍等[3]采用的改良普通喉罩輔助纖維支氣管鏡在困難氣道患者中的應用。
麻醉管理過程中仍存在許多不足:(1)麻醉誘導過于草率,導致面罩通氣困難時處理倉促。應提前預備口咽通氣道,減少靜脈藥用量,選擇吸入誘導為主,誘導期通氣能更平穩。(2)未充分意識到插管的困難程度,選擇最佳方法,導致反復嘗試氣管插管均失敗。(3)出于安全考慮,刻意保留患兒自主呼吸,誘導期難以維持足夠麻醉深度,使患兒在喉鏡暴露聲門時發生嗆咳反應,有一過性憋氣青紫,如進行充分的表面麻醉,能有效預防嗆咳刺激。(4)該例患兒雖然插管成功,但劈裂喉罩對于通氣管理仍存在一定安全隱患,僅建議作為緊急情況應急使用。
綜上所述,對于克魯宗綜合征顱面畸形患兒應完善麻醉前評估,密切關注氣道情況。針對可能的困難氣道做好預案及處理,時刻警惕通氣及插管困難。麻醉誘導期力求平穩,合理的藥物選擇和合適的麻醉深度至關重要,選擇正確的氣管插管方式可以顯著提高插管成功率。
參考文獻略。
DOI:10.12089/jca.2025.06.024
出處:臨床麻醉學雜志
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