三叉神經(jīng)痛是常見(jiàn)的頭面部疼痛，主要表現(xiàn)為累及單側(cè)三叉神經(jīng)感覺(jué)分布區(qū)的陣發(fā)性電擊樣或刀割樣劇痛。隨著對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的加深及影像技術(shù)的發(fā)展，5%～15%的三叉神經(jīng)痛被證實(shí)是由其他原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起。不同于由血管壓迫導(dǎo)致的典型性三叉神經(jīng)痛，特發(fā)性與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛發(fā)病率較低，其病因復(fù)雜，在診斷上容易與其他頭面部疼痛疾病混淆，治療時(shí)也缺乏統(tǒng)一規(guī)范的標(biāo)準(zhǔn)。為此，國(guó)內(nèi)專(zhuān)家制訂了《特發(fā)性與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診療專(zhuān)家共識(shí)（2025版）》。本文總結(jié)最新共識(shí)的核心要點(diǎn)，結(jié)合臨床實(shí)踐提出實(shí)用診療策略，以期為臨床決策提供參考。

PART.01

分類(lèi)

國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)發(fā)布《頭痛疾病國(guó)際分類(lèi)第三版》將三叉神經(jīng)痛按照病因分為典型性、繼發(fā)性及特發(fā)性三叉神經(jīng)痛，見(jiàn)表1。

表1 三叉神經(jīng)痛分類(lèi)

PART.02

常見(jiàn)臨床表現(xiàn)

三叉神經(jīng)痛主要表現(xiàn)為面部反復(fù)發(fā)作的、短暫的銳痛或電擊痛，一般持續(xù)數(shù)秒至2 min，隨后可自行緩解。

1.疼痛部位

疼痛最常見(jiàn)發(fā)生部位為三叉神經(jīng)第二、三支感覺(jué)分布區(qū)，包括口外和口內(nèi)。絕大多數(shù)典型性與特發(fā)性患者疼痛均為單側(cè)（97%），雙側(cè)罕見(jiàn)，但在繼發(fā)于多發(fā)性硬化的三叉神經(jīng)痛患者中，雙側(cè)發(fā)病率可達(dá)18%。

2.疼痛持續(xù)時(shí)間

大部分患者具有無(wú)痛間隔期，通常完全緩解持續(xù)數(shù)周至數(shù)年，但有14%～50%的患者在無(wú)痛間隔期仍會(huì)出現(xiàn)伴隨的持續(xù)性疼痛。大多數(shù)患者，疼痛可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天。

3.疼痛性質(zhì)

主要表現(xiàn)為鈍痛、搏動(dòng)性疼痛，不如陣發(fā)性疼痛強(qiáng)烈。

4.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛特征性癥狀

（1）可伴有三叉神經(jīng)功能異常，如三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺(jué)減退、感覺(jué)過(guò)敏、咬肌萎縮或咀嚼肌無(wú)力；

（2）發(fā)病年齡更早，低于40歲的患者亦多見(jiàn)；

（3）可伴有小腦、腦干及后組顱神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如頭暈、眩暈、面肌痙攣、耳鳴及聽(tīng)力下降等；

（4）約1/3的患者沒(méi)有“扳機(jī)點(diǎn)”。

PART.03

診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷流程

圖1 三叉神經(jīng)痛診斷流程

1.三叉神經(jīng)痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

三叉神經(jīng)一支或多支感覺(jué)支配區(qū)的反復(fù)發(fā)作、間歇性的、單側(cè)面部疼痛，不伴有超出三叉神經(jīng)感覺(jué)分布區(qū)的放射痛，并且疼痛性質(zhì)符合（1）和（2）的特征。同時(shí)，不符合其他《頭痛疾病國(guó)際分類(lèi)第三版》疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

（1）疼痛具有以下特點(diǎn)：①疼痛持續(xù)時(shí)間從一瞬間至2 min；②疼痛劇烈（疼痛視覺(jué)模擬評(píng)分8～10分）；③疼痛為電擊樣、刀割樣銳痛。

（2）由痛側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的無(wú)害性刺激誘發(fā)。

2.特發(fā)性三叉神經(jīng)痛

診斷主要基于患者疼痛性質(zhì)是否符合三叉神經(jīng)痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，及MRI或神經(jīng)電生理等檢查結(jié)果是否為陰性。若二者均符合，則可診斷為特發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

3.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

診斷要點(diǎn)為識(shí)別多發(fā)性硬化，MRI典型多發(fā)性硬化表現(xiàn)為空間多發(fā)性脫髓鞘改變，當(dāng)患者伴有三叉神經(jīng)痛時(shí)，T2WI像多顯示位于三叉神經(jīng)根和三叉神經(jīng)核之間的腦橋腹外側(cè)異常高信號(hào)。

PART.04

臨床治療方法

1.藥物治療

現(xiàn)有藥物僅可在藥效期間減少疼痛發(fā)作頻率，降低疼痛程度，無(wú)法根治三叉神經(jīng)痛，見(jiàn)表2。

表2 三叉神經(jīng)痛藥物治療方法

2.外科治療

可在藥物治療失敗后（包括藥物無(wú)法有效控制疼痛或患者無(wú)法耐受藥物的不良反應(yīng)），向患者推薦外科治療。而對(duì)于繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，針對(duì)原發(fā)病的處理原則為最主要的措施。

（1）特發(fā)性三叉神經(jīng)痛

①推薦經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月節(jié)毀損術(shù)作為特發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者的首選治療方式；術(shù)后疼痛未緩解或復(fù)發(fā)的患者則建議行立體定向放射外科治療。對(duì)于疼痛累及眼支的患者推薦球囊壓迫術(shù)以減少角膜感覺(jué)減退等并發(fā)癥的發(fā)生。

②立體定向放射外科推薦應(yīng)用于無(wú)法或者拒絕接受經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月節(jié)毀損術(shù)及其他治療措施后疼痛復(fù)發(fā)的患者；立體定向放射外科可多次進(jìn)行且仍可保持較好的療效。

③對(duì)于年輕的特發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者，建議行開(kāi)顱探查。因其有機(jī)會(huì)使患者獲得長(zhǎng)久、甚至永久的疼痛緩解，避免再次手術(shù)。

表3 不同程度神經(jīng)血管壓迫首選外科治療建議

注：MVD為顯微血管減壓術(shù)

（2）腫瘤相關(guān)三叉神經(jīng)痛

推薦可耐受開(kāi)顱手術(shù)的腫瘤相關(guān)三叉神經(jīng)痛患者優(yōu)先接受腫瘤切除手術(shù)，以獲得即刻疼痛緩解及避免腫瘤增大引起其他壓迫癥狀。對(duì)于腫瘤無(wú)法完全切除或術(shù)后疼痛未完全緩解的患者，建議術(shù)后通過(guò)放射外科治療進(jìn)一步控制病情。

由于次全切仍有較好的疼痛緩解率及較低的復(fù)發(fā)率，且可通過(guò)放射外科補(bǔ)充治療，建議避免強(qiáng)行全切。建議術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理全程監(jiān)測(cè)以避免部分由操作失誤導(dǎo)致的神經(jīng)損害，降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。

立體定向放射外科治療建議作為不能耐受腫瘤切除術(shù)、有出血傾向、拒絕開(kāi)顱手術(shù)且腫瘤對(duì)放療敏感的腫瘤相關(guān)三叉神經(jīng)痛患者的首選。對(duì)于三叉神經(jīng)可識(shí)別的腫瘤相關(guān)三叉神經(jīng)痛，建議同時(shí)行腫瘤照射與三叉神經(jīng)照射。若患者身體情況較差，可分開(kāi)進(jìn)行。此外，立體定向放射外科建議作為腫瘤切除術(shù)后疼痛未完全緩解，腫瘤未行全切或腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)患者的補(bǔ)充治療。由于放射治療可能導(dǎo)致腫瘤水腫，進(jìn)而導(dǎo)致占位效應(yīng)增加，對(duì)于已經(jīng)存在小腦及腦干等壓迫表現(xiàn)的患者行立體定向放射外科治療應(yīng)謹(jǐn)慎。

建議經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)半月節(jié)毀損術(shù)作為腫瘤切除或伽馬刀治療后癥狀依舊嚴(yán)重且藥物無(wú)法控制的患者的補(bǔ)充治療。

（3）多發(fā)性硬化性三叉神經(jīng)痛

建議僅對(duì)滿(mǎn)足以下情況的患者行MVD：

①影像學(xué)檢查提示存在明顯的神經(jīng)受壓；

②藥物治療無(wú)效；

③經(jīng)皮穿刺半月節(jié)毀損術(shù)及伽馬刀治療無(wú)效。

可優(yōu)先采用經(jīng)皮穿刺半月節(jié)毀損術(shù)或立體定向放射外科治療。若術(shù)后復(fù)發(fā)，可進(jìn)行再次治療，并可保持良好療效。

責(zé)任編輯：夢(mèng)琳

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