梅杰綜合征詳解:治療與科普知識全攻略
梅杰綜合征(Meige syndrome,MS)是一種顱面部肌張力障礙,又稱眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙,發(fā)病年齡通常為40-70歲,女性發(fā)病率高于男性。常見癥狀表現(xiàn)雙眼瞼痙攣、口面部不自主運動,甚至少數(shù)患者發(fā)展到頸部肌肉過度運動,少數(shù)出現(xiàn)構音障礙、呼吸困難等癥狀。
梅杰綜合征分類
梅杰綜合征,依據發(fā)病部位和癥狀差異,可分為三種類型:眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型、口下頜肌張力障礙型以及其他類型。主要癥狀包括雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙以及面部肌肉的不自主運動。建議出現(xiàn)此類癥狀時,及時就醫(yī)。
1. 眼瞼痙攣型
表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強迫性收縮或不自主眨眼
2. 眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型
在眼瞼痙攣的同時,口唇及頜面部肌肉也出現(xiàn)痙攣性收縮,表現(xiàn)為噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動,患者呈現(xiàn)怪異表情。
3.口下頜肌張力障礙型
僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動
梅杰綜合征如何治療?
目前針對梅杰綜合征的治療主要包括藥物治療、肉毒素注射和腦深部電極植入術(DBS)。梅杰綜合征早期以口服藥物或局部注射肉毒素治療等無創(chuàng)或微創(chuàng)的方式為主,多數(shù)可以改善癥狀。少數(shù)患者保守治療效果不佳,癥狀持續(xù)加重,需考慮外科治療。DBS手術作為神經外科微創(chuàng)手術,因其具有微創(chuàng)、安全、有效的特點,為神經調控治療梅杰綜合征帶來了希望。
藥物治療
常用藥物主要包括膽堿能受體阻滯藥,如鹽酸苯海索片,可減少眼瞼痙攣的發(fā)生頻率;鎮(zhèn)靜或抗精神病類藥物,如氯硝西泮、氟哌啶醇等,對于精神癥狀明顯的患者可有效緩解癥狀;肌松藥物,如:巴氯芬。目前藥物治療效果有限,而且療效持續(xù)時間較短,僅對少部分患者有效。
針劑治療
注射肉毒素是另一種常見的治療方法,可以通過麻痹肌肉改善癥狀。尤其適用于眼瞼痙攣型患者,但治療效果有限,且需要重復注射。
手術治療
通常是在患者出現(xiàn)藥物治療效果不佳或者藥物副作用明顯,并嚴重影響生活的情況下進行手術治療。目前,梅杰綜合征首選的手術治療方式為腦深部電刺激術(DBS)。通過在大腦深部植入電極,并外接植入刺激器,對腦內核團進行持續(xù)性刺激,以改善肌張力障礙。
腦深部電刺激術(DBS),俗稱“腦起搏器”,是最常用且臨床研究最多的一種手術治療手段。主要通過植入顱內的微電極發(fā)射電脈沖刺激腦深部的特定核團來抑制中樞異常神經活動,進而達到控制癥狀的目的。
DBS手術屬于神經外科微創(chuàng)手術,具有療效持久、創(chuàng)傷小、出血量少、并發(fā)癥少、術后康復快、不破壞大腦結構、可調控等優(yōu)點,可提高患者的生活質量。
專家推薦
張世忠
珠江醫(yī)院功能神經外科學術帶頭人、主任醫(yī)師、教授、UCLA博士后、博士生導師、博士后合作導師
專業(yè)特長
擅長帕金森病治療、垂體瘤及顱底腫瘤顯微手術、氬氦冷凍治療膠質瘤等。
早年師從著名神經外科專家易聲禹教授。從事神經外科工作30余年,在腦膠質瘤和帕金森病等功能疾病基礎研究與臨床診治方面有較豐富經驗。是國際上最早利用氬氦冷凍技術治療膠質瘤的臨床專家。近年以項目負責人連續(xù)承擔膠質瘤及帕金森病研究方面國家自然基金4項,發(fā)表SCI收錄論文30余篇,主編及參編著作15部。
出診時間
每周一、周三上午
薛杉
醫(yī)學博士、副主任醫(yī)師
功能神經外科神經電生理組長
專業(yè)特長
從事神經外科臨床工作二十年,擅長功能神經外科的帕金森病、肌張力障礙、痙攣性斜頸、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙、抽動穢語綜合征、嚴重精神疾病、意識障礙患者等疾病的神經調控術前評估及神經調控治療。主持參與多項國自然面上和省自然科學基金項目研究,發(fā)表SCI文章多篇。
出診時間
每周一上午、周四下午
何驍征
醫(yī)學博士、副主任醫(yī)師、碩士研究生導師
專業(yè)特長
從事神經外科臨床工作10余年,對神經外科常見疾病有豐富的臨床經驗,擅長面肌痙攣、三叉神經痛、垂體瘤及腦出血的神經內鏡微創(chuàng)手術,專攻功能區(qū)膠質瘤、聽神經瘤、顱底腫瘤、腦干海綿狀血管畸形等復雜功能區(qū)神經腫瘤手術,以及帕金森病、肌張力障礙等DBS手術治療,年完成高難度三四級手術200臺以上。
長期致力于帕金森病的基礎研究,目前主持承擔國家自然科學基金一項,廣東省自然科學基金兩項,廣州市科技基金一項,近3年以第一作者及通訊作者發(fā)表二區(qū)SCI論文3篇,中文核心期刊1篇。
出診時間
每周一、周四下午
來源:南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院
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