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一例罕見病唐氏綜合征患者的麻醉(內附麻醉流程及注意事項)

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一.臨床病例

前幾日,在麻醉門診值班,接到電話通知,要去為一位準備做無痛胃腸鏡檢查的唐氏綜合征患者會診。當時也是一怔,這是遇到了工作以來從未遇到過的一位特殊患者,首先大腦閃現的是唐氏綜合征患者的容貌,自然地就想到了這類患者行氣管插管的難度。當見到患者(男,50歲,50Kg)后,令人驚喜的是患者的口腔條件尚可,張口度>3厘米,Mallampati分級3級,頸部活動正常。詢問既往及過敏史,查看相關檢查,正常心電圖,感染凝血檢查正常。和患者家屬溝通后,繼續完善其他如心臟超聲,離子,血糖等必要檢查。待各項檢查結果出來后,綜合評估患者ASA2級,無明顯的麻醉禁忌癥,可以繼續下一步,給予服用清潔胃腸道的藥物。



二. 麻醉過程

第二天,遵循首診負責制的原則,一早到了胃腸鏡診療室。常規檢查麻醉機,氧氣,監護儀,吸引器,插管用具等,備好麻醉藥物及急救藥品。接患者入室 ,開放靜脈通道,吸氧,連接監護儀(血壓,血氧,心電圖),擺放好體位,放置咬口;緩慢靜脈注射丙泊酚100mg,患者安靜入睡,血氧98%無下降,持續吸氧,置入胃鏡無嗆咳,無體動;觀察手術進度和患者情況,共間斷追加丙泊酚80mg(首次 追加50mg,另一次30mg);直至腸鏡手術結束,患者生命體征平穩,檢查過程麻醉效果滿意,3分鐘后患者蘇醒。



三.訪視思考

唐氏綜合征(Down Syndrome),又稱21三體綜合征,或“先天愚型”,是由于第21號染色體多了一條導致的。常見的原因包括父母生育年齡較高,尤其是母親年齡大,或者是遺傳因素中的易位型。不過,可能還有其他原因,比如環境因素或者隨機因素,但主要還是染色體數目異常。

唐氏綜合征患者的典型特征主要表現為智力落后,特殊面容和生長發育遲緩,可伴有多種畸形。鑒于以上特點,糖寶在需要做無痛胃腸鏡檢查時,麻醉前訪視要面臨諸多問題,只有逐一解決,才能保證患者的安全。

1. 智力落后是是唐氏綜合征患者最突出和嚴重的表現,絕大多數患者都有不同程度的智力障礙,不善于與人交流,記憶力差,不能與醫護進行很好的配合,自然也得不到理想的檢查結果,甚至還會增加檢查的并發癥,如誤吸,穿孔等。即使實施局麻,也不能保證胃腸鏡檢查順利的進行。所以,從消化科醫生到患者家屬自然而然的就想到了麻醉醫生,如果僅僅因為是不能配合,對麻醉醫生來說應該是件小事,但要保證患者的安全,且看第二個特點。

2. 唐氏綜合征患者的唐氏面容表現為眼裂小,眼距寬,眼睛上斜,面部扁平,外耳小,常張口伸舌,流涎多,頭小而圓,頸部短而寬。在這樣一個鼻廓小,張口度小,舌頭相對較大,頸部短寬,肌肉松弛的條件下,面罩加壓通氣未必有效,再加上胃鏡檢查的操作和咬口要占用一部分口腔的空間,如給予鎮靜和(或)鎮痛藥物,實施無插管靜脈麻醉,要保持患者呼吸道的通暢,除非行氣管插管(試想可用鼻咽通氣道或喉罩)后,否則,危險性很高。也有少部分唐氏綜合征患者的口腔,舌頭和頸部看上去與常人無異,保證氣道的通暢問題不大,那不要忘了下面最重要的一點。

3. 唐氏綜合征患者可同時伴有多種畸形:(1)50%左右的患者有先天性心臟病,常見有室間隔缺損,房間隔缺損,動脈導管未閉等,如若沒有進行充分的術前評估,存在極大的安全隱患。(2)消化道道畸形,表現為腸閉鎖,膈疝,臍疝等,這些畸形會在胃腸鏡檢查充氣時,因部分梗阻會有導致反流,誤吸的風險。(3)還有眼部畸形等等。此外伴有該病的患者容易出現先天性甲狀腺功能低下,急性淋巴細胞白血病,傳染性疾病等癥狀,80%的患者可以存活10歲左右,50%以上的患者可存活到50歲左右。



以上是鑒于作者親自遇到的一例唐氏綜合征患者要行無痛胃腸鏡檢查,想到的一些關于此類患者術前訪視應該特別注意的事項。麻醉安全無小事,不論手術大小,遇到此類患者要做充分的準備,不要因為是做個胃腸鏡檢查就疏忽大意。

呼和浩特市賽罕區醫院 蔚社員

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